Doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ) é uma doença rara, progressiva e invariavelmente fatal doença neurodegenerativa caracterizada por histopatológicas características. Dos quatro subtipos de CJD descritos, o mais comum é a CJD esporádica (sCJD). Mais recentemente, foi identificada uma nova forma clinicamente distinta da doença que afecta os doentes mais jovens, conhecida como variante CJD (vCJD), e esta tem estado relacionada causalmente com o agente da encefalopatia espongiforme bovina (EEB) nos bovinos. Aparências características em imagiologia por ressonância magnética (MRI) foram identificadas em várias formas de CJD; sCJD pode estar associado a mudanças de sinal alto no putame e na cabeça caudada e vCJD é geralmente associado com a hiperintensidade do pulvinar (núcleos posteriores) do tálamo. Estas aparências e outras características de imagem são descritas neste artigo. Utilizando critérios clínicos e radiológicos adequados e protocolos de imagem adaptados, a ressonância magnética desempenha um papel importante na vivodiagnose desta doença. Collie, D. A. et al. (2001). Clinical Radiology56, 726-739.