Discussion
In this report, we present a case of two-year old female with bilateral mirror clubfeet and polydactyly of the hands and feet. Este caso põe em evidência vários temas importantes que merecem uma discussão mais aprofundada. Talipes equinovarus é uma das deformidades congênitas mais comuns envolvendo o sistema músculo-esquelético com uma prevalência de 0,6 por 1000 a 6,8 por 10007. O método Ponseti com manipulação sequencial e aplicação cast tem sido aceito em todo o mundo como o padrão para gestão não operativa do clubfoot6,7. Ao contrário, a duplicação da imagem espelho do pé é uma anomalia congénita rara. Existem cerca de 30 casos relatados sobre este tema com menos tratamentos e outcomes descritos 2, 8-10. O pé espelho pode ocorrer como uma deformidade isolada ou pode estar associado a um espectro de outras deformidades, tais como fibula dimelia, hipoplasia da tíbia, anomalias nasais ou anomalias nas extremidades superiores 2, 8, 11, 12. O doente não teve quaisquer outras anomalias associadas com as síndromes conhecidas,tais como Laurin-Sandrow ou Martin syndrome3, 4.
o desenvolvimento dos membros ocorre ao longo de três eixos, proximal – distal, dorsal-ventral, e anterior-posterior. A polidactilia espelhada parece resultar de uma perturbação da formação do padrão dos membros no eixo anterior-posterior 1. Vários genes têm sido mostrados para influenciar este processo, incluindo o gene Sonic Hedgehog que é expresso pela zona de atividade polarizante, os genes Homeobox, BMP – 21,13-15. Saunders e Gastronomia demonstraram duplicação de imagem em pintos ao Enxertarem um pequeno pedaço de mesoderme de fronteira posterior (zona de atividade polarizadora) em uma posição anterior16. Em humanos, a expressão ectópica da zona de atividade polarizadora e o gene sônico Hedgehog tem sido ligado a deformidades de imagem espelho 10,17. Tem havido relatos de casos de deformidades da imagem de espelho tetramélico que afectam as quatro extremidades 1. Uma vez que a formação do eixo anterior-posterior inclui a formação do eixo radial/ulnar para as extremidades superiores e a formação do eixo tíbia/fíbula para as extremidades inferiores, anormalidade congénita dos pés são por vezes associados a deformidades da mão, como o paciente neste caso. Curiosamente, estas deformidades das mãos e pés são geralmente associadas à falta do hallux e do polegar, semelhante ao que foi visto neste patient1.
este relatório de caso destaca os desafios que os nossos Cirurgiões Ortopédicos enfrentam no tratamento de doentes com deformações congénitas que afectam as quatro extremidades. Não há Protocolo para tratamentos de tais deformidades complexas. Assim, uma análise de cada membro é importante para abordar adequadamente cada deformidade. Enquanto a reconstrução do polegar é crucial para melhorar a função da extremidade superior, a restauração do hallux não é absolutamente necessária. Em contraste, os objetivos da reconstrução do pé são mais cosméticos, mas também para permitir pés indolor plantígrados que aceitam Calçados normais. Os tratamentos podem ser encenados, permitindo que o paciente se recupere ao limitar o tempo de anestesia e o número de viagens de retorno para a sala de cirurgia. Os resultados têm sido relatados como sendo justos para o bem com a intervenção cirúrgica na literatura2, 9, 10. Tratamentos em pacientes com pés espelhados requerem considerações cuidadosas de outras anomalias associadas e os melhores resultados requerem colaboração entre vários cirurgiões.