discussão
os tumores renais de não-Wilms representam menos de 10% do neoplasma renal primário da infância. Sarcoma de células claras também conhecido como” tumor Metastasizante ósseo da infância ” compreende 4% de todos os tumores renais da infância primária. Alguns pacientes têm um histórico familiar deste tumor. É classificado separadamente como tumor de Wilms devido a várias características distintas. Tem um pico de incidência durante 3-5 anos, com uma relação homem-mulher de 2: 1. CCSK é extremamente raro em crianças menores de 6 meses e em adultos jovens.
estes são tumores unilaterais e unicêntricos provenientes da região Medular do rim com textura mucosa, focos de necrose e formações de quisto. É chamada de célula clara devido à presença de numerosas vesículas intracitoplasmáticas. A CCSK tem propensão para permear através do sistema vascular renal e perirenal. A maioria destes tem um padrão clássico, com (91%) como uma morfologia predominante ou secundária.
A variante padrões reconhecidos são myxoid (50%), colangite (35%), celular (26%), epithelioid (trabecular ou acinar tipo de) (13%), palisading verocay corpo (11%), eixo célula (7%), storiform (4%), anaplásico (2.6%), misturados sem problemas com teste padrão clássico ou com o outro.
no padrão clássico, as células tumorais parecem monomórficas com cordões ou ninhos de 6 a 10 células separadas por dispersas em septa fibrovascular pequena e regularmente espaçada. Embora normalmente plump, as células no núcleo, pouco frequentemente, podem assumir uma forma de fuso. Os núcleos são geralmente uniformes em forma, com cromatina fina poeirenta sem núcleos proeminentes ou condensações grosseiras. Os núcleos dos olhos vazios da órfã Annie são frequentes. O citoplasma é escasso e as fronteiras indistintas.
a coloração imunohistoquímica mostra reactividade para a vimentina na forma de um padrão semelhante ao ponto perinuclear. As células tumorais não são reativas para Citoqueratina, EMA, MIC2, S100, Synaptophysin, GFAP, LCA e NSE.
a gestão requer uma abordagem cirúrgica agressiva seguida de quimioterapia e radioterapia de acordo com os protocolos NWTSG. As recaídas, embora tardias, são comuns mesmo nos tumores de fase um. A sobrevivência global é de 69%.
distinção de CCSK do tumor de blastemal Wilms e tumor neuroectodérmico primitivo( PNET), ambos com padrões vasculares proeminentes, é importante. Estes tumores são mais agressivamente invasivos do que o CCSK, aprisionando ilhas inteiras de parênquima renal Nativo, ao contrário de túbulos únicos aprisionados pelo CCSK. O tumor de Wilms tem uma metástase precoce e propagação clássica para linfonodos, pulmões e fígado, mas metástase para o osso é rara. O tumor de Wilms pode ser bilateral em 5% dos casos, mas a CCSK nunca é bilateral. Cerca de 10% do tumor de Wilms apresenta anomalias congênitas reconhecidas, tais como síndrome de crescimento excessivo, aniridia isolada e trissomia 18, hipospadia, criptorquidismo e fusão renal. A CCSK não demonstrou qualquer associação com anomalias congénitas.
é de considerável importância terapêutica que o sarcoma de células claras não só seja diagnosticado correctamente como também seja precoce.