relato de Caso
apresentamos, de 29 anos, jovem do sexo masculino que foi admitido em nossa instituição para uma disciplina eletiva ortopédica procedimento cirúrgico para seu nervo braquial lesão do plexo do braço direito adquirido a partir do motor de veículos de acidentes última 2004. Ele não tem co-morbilidades conhecidas, mas proeminente é sua história familiar de morte cardíaca precoce (todos com menos de 40 anos de idade; não foram feitas autópsias) em seus parentes de primeiro grau, incluindo três tios e seu pai. Ele estava assintomático, com sinais vitais estáveis. 100 – 120/60 – 80 mm Hg, frequência cardíaca 75-85 batimentos por minuto, saturação de O2 97-99% em todas as extremidades e índice de massa corporal de 28 kg/m2. Ele tinha taxa normal e ritmo regular; no entanto, um sopro sistólico grau 2/6 ouviu melhor no ápice foi apreciado. O murmúrio aumentou de intensidade quando auscultou durante a posição sentada e quando pediu para fazer a manobra de Valsalva.Os exames laboratoriais revelaram hemoglobina de 158 g/L, WBC de 8,34 × 109 / L, química normal do sangue e testes da função tiroideia. Os parâmetros hemorrágicos e os estudos de coagulação também se situaram dentro de limites aceitáveis. O raio-X ao tórax mostrou manobras da cintura cardíaca sugestivas de aumento auricular esquerdo(Fig. 1a). O electrocardiograma mostrou ritmo sinusal regular, desvio do eixo esquerdo (-62°), bloqueio auriculoventricular de primeiro grau e bloqueio fascicular anterior esquerdo, anomalia bi-auricular e hipertrofia biventricular com um complexo Auricular prematuro isolado (Fig. 1b).
(a) radiografia torácica mostrando fronteiras cardíacas normais com perda de cintura cardíaca normal sugestiva de aumento auricular esquerdo. b) electrocardiograma com ritmo sinusal regular, desvio do eixo esquerdo, bloqueio fascicular anterior esquerdo, bloqueio auriculoventricular de primeiro grau, anomalia bi-auricular e hipertrofia biventricular, complexo Auricular prematuro isolado.
o prolapso da válvula Mitral com regurgitação mitral foi inicialmente considerado como a patologia por trás dos achados auscultatórios cardíacos, mas um HCM com obstrução do fluxo foi um diagnóstico diferencial. Assim, uma ecocardiografia transthoracica (TTE) foi feita para avaliar as causas valvulares ou outras causas estruturais do murmúrio que foi ouvido. Foi observado um ventrículo esquerdo assimetricamente hipertrofiado (rácio de espessura da parede septal-livre de 1,6), uma dimensão interna ventricular esquerda normal e uma espessura máxima da parede ventricular esquerda (LV) de 33 mm. O movimento sistólico e o contato da válvula mitral anterior e do septo interventricular durante o início da sistole (Fig. 2). M-mode at the level of the mitral valve on parasternal short axis view confirmed the SAM of the anterior leaflet(Fig. 3). No entanto, a porção exata do folheto da válvula mitral anterior responsável pelo movimento sistólico não foi determinada.
ecocardiografia transthoracica 2D. Hipertrofia LV assimétrica (relação septal-parede livre de espessura de 1.6) e movimento sistólico anterior da válvula mitral anterior (seta) durante o início da sistole visto na visão do eixo parasterno. LA: átrio esquerdo; LV: ventrículo esquerdo; RV: ventrículo direito; Ao: aorta.
2D ecocardiografia transtorácica. M-mode at the level of the mitral valve on parastern short axis view confirmed systolic anterior motion (arrow) of the anterior mitral valve (MV) leaflet.
a interrogação contínua do Doppler através da LVOT revelou um gradiente de pico de repouso de 9 mm Hg e um gradiente médio de 7 mm Hg (Fig. 4a). Durante a manobra de Valsalva, o gradiente de pico subiu para 19 mm Hg e o gradiente médio aumentou para 16 mm Hg (Fig. 4b), sugestivo de alguma obstrução, mas não significativa da LVOT.
Doppler De Onda Contínua. A) A interrogação do gradiente ao longo da LVOT revelou um gradiente de pico de 9 mm Hg. (B) manobras provocativas como a manobra de Valsalva aumentaram o gradiente de pico para mais do dobro do gradiente em repouso, sugerindo alguma obstrução ainda não significativa da LVOT.
a monitorização Holter de 24-h foi feita numa tentativa de detectar arritmias significativas num conjunto de HCM, o que pode impedir-nos de fazer um procedimento de imagem relativamente invasivo, como o TEE. Sua monitorização Holter mostrou principalmente ritmo sinusal com apenas baixa frequência de complexos auriculares e ventriculares prematuros.Devido à escassez de resultados clínicos de insuficiência cardíaca, idealmente, a ecocardiografia de esforço de exercício (isto é, bicicleta) deve confirmar a obstrução indutível do LVOT. Falta de equipamento para efectuar esse ensaio, um TEE (Fig. 5a) foi feito para confirmar os gradientes LVOT. Da mesma forma, TEE foi feito para melhor caracterizar a anatomia da válvula mitral, com particular interesse na porção do folheto da válvula mitral anterior que causa SAM. Esta é a visão de quatro câmaras do esófago a 0°. O folheto da válvula mitral anterior é redundante e demonstra o movimento sistólico principalmente por seu aparelho subcordal em direção ao septo interventricular. Os folhetos da válvula mitral anterior e posterior são espessados com nota de deslocamento posterior para o átrio esquerdo durante a sistole indicativa do prolapso da válvula mitral (Fig. 5b).
ecocardiografia transesofágica, nível médio esofágico, 0°. a) uma válvula mitral anterior redundante com a ponta e o aparelho subchordal causando movimento sistólico (seta) em direcção a um septo interventricular hipertrofiado (IVS). B) folhetos da válvula mitral anterior (seta azul) e posterior (seta vermelha) espessados com deslocamento posterior para o átrio esquerdo durante a sistole indicativo de prolapso da válvula mitral. LA: átrio esquerdo; RA: átrio direito; RV: ventrículo direito; LV: ventrículo esquerdo; SAM: movimento sistólico anterior; IVS: septo interventricular.
interrogação Doppler de fluxo de cor para obstrução de LVOT em nível transgástrico visão de eixo longo, 117°, mostrou fluxo de cor de mosaico através de LVOT, indicativo de alguns, embora não significativo, obstrução de LVOT. Da mesma forma, um fluxo de cor do mosaico foi visto no átrio esquerdo durante a sistole, sugestivo de uma regurgitação mitral suave (Fig. 6). A avaliação Doppler de ondas contínuas para o gradiente LVOT ao nível das pontas do folheto mitral revelou apenas um grau ligeiro de obstrução LVOT, com um gradiente médio de 10 mm Hg (Fig. 7).
ecocardiografia transesofágica, nível transgástrico, 117°. O fluxo de cor do mosaico foi visto ao nível do LVOT durante a sistole, sugerindo alguma obstrução do LVOT. LA: átrio esquerdo; RV: ventrículo direito; LV: ventrículo esquerdo; Ao: aorta; IVS: septo interventricular; SAM: movimento sistólico anterior.
ecocardiografia Transesofágica. O Doppler de onda contínua revelou um gradiente médio de 10 mm Hg ao longo do tracto de saída ventricular esquerdo (LVOT). LA: átrio esquerdo; RV: ventrículo direito; LV: ventrículo esquerdo; Ao: aorta; IVS: septo interventricular.
os gradientes em toda a LVOT obtidos por TTE (gradiente médio: 7 mm Hg) e os obtidos durante o TEE (gradiente médio: 10 mm Hg) eram mais ou menos os mesmos. Clinicamente, o nosso doente é assintomático e não apresenta sintomas de insuficiência cardíaca, pelo que os parâmetros ecocardiográficos foram compatíveis com a apresentação do nosso doente. Vale destacar o papel do TEE que definiu uma válvula mitral anterior redundante, que predispôs tal a ser arrastado para o LVOT e exibe movimento sistólico anterior e contribuir para alguma obstrução ainda não significativa do LVOT em uma configuração de HCM . Muito baixo grau de LVOT obstrução contribuído por SAM principalmente pelo anterior da válvula mitral subchordal aparelho poderia ser explicado pela maior área de superfície da cordoalha tendinae, daí a sua maior mobilidade e menor tempo para a aposição do septo.
dada a evidência ecocardiográfica e o diagnóstico clínico de HCM não obstrutiva num doente assintomático, o nosso doente correu o risco de ser estratificado por ter um risco clínico intermédio para um procedimento cirúrgico não cardíaco de baixo risco sem contra-indicações absolutas, uma vez que as características ecocardiográficas, independentemente do gradiente do tracto de saída em repouso, não estavam associadas a acontecimentos cardíacos adversos .
em termos do risco de morte cardíaca súbita (DCL) do nosso doente, num contexto de forte história familiar de morte cardíaca precoce entre parentes de primeiro grau, foi realizada uma discussão aprofundada sobre o cardioverter-desfibrilador implantável (DCL) para a prevenção primária com o doente. Ele está bem ciente de seu risco (5,88% de risco para SCD , risco intermediário), e realmente expressou consentimento. Ele está actualmente a obter fundos para a implantação de ICD.