Perihilar colangiocarcinoma

RESUMO de CASO

O paciente era um 75 anos, preto, macho, que apresentou ao seu médico de cuidados primários, com dor abdominal, falta de apetite, fraqueza generalizada, e não intencional, perda de peso, durante três semanas. O exame físico revelou sensibilidade ligeira no LLQ e RUQ sem sensibilidade de defesa ou ressalto. Significativos valores laboratoriais incluíram um elevado WBC de 13.600 células/mL; fosfatase alcalina, 144 UI/L; e bilirrubina total de 2,2 mg/dL.

ultrassom Transabdominal (US) identificou uma dilatação distendida da vesícula biliar, dilatação difusa do tracto biliar e uma massa hepática. A tomografia computadorizada e o MRCP confirmaram estes resultados e identificaram uma massa intraducal mal definida na confluência dos canais hepáticos. Um nível CA 19-9 foi marcadamente elevado a 761 U / mL. Biopsias das massas biliar e hepática, e um nódulo linfático necrótico na porta hepatis foram histologicamente confirmados como colangiocarcinoma. O paciente foi transferido para um centro de cuidados terciários para colocação de stent paliativo, uma vez que ele não era um candidato cirúrgico.

resultados imagiológicos

o doente apresentou resultados imagiológicos clássicos de um colangiocarcinoma perihilar. Os Estados Unidos transabdominais mostraram congestão biliar intra-hepática difusa, uma pequena massa perto da porta hepatis, e uma vesícula biliar dilatada com paredes espessas (Figura 1). Reconhecer uma árvore biliar dilatada ou lotada é um passo crítico, embora não específico, no trabalho de colangiocarcinomas. Uma tomografia confirmou a presença de uma massa hiperattenuante na fase arterial (Figura 2). O MRCP confirmou uma massa intraducal hipointensa na sequência de agitação, congestão biliar difusa e vesícula biliar irregular distendida (Figuras 3 e 4).

DIAGNÓSTICO

Perihilar colangiocarcinoma (Tipo 4)

DISCUSSÃO

Pacientes com colangiocarcinoma mais presente com icterícia indolor e outros sinais de obstrução biliar: scleral icterus, urina escura, argila, fezes de cor, ou prurido generalizado. Isto ocorre mais cedo se o tumor está localizado no ducto biliar comum ou ducto hepático comum. Os sintomas constitucionais e a dor abdominal ocorrem apenas na doença avançada. Pode haver uma vesícula biliar palpável não sensível no exame físico.1, 2

valores laboratoriais anormalmente elevados em colangiocarcinomas incluem fosfatase alcalina, gama-glutamil transpeptidase e níveis directos de bilirrubina. Os marcadores cancerígenos do antigénio carcinoembryónico (CEA) e do antigénio carboidrato 19-9 (CA 19-9) também são frequentemente elevados. CA 19-9 é o marcador tumoral mais útil nesta doença, pois é elevado em cerca de 80% dos casos e clinicamente ligado ao prognóstico. Um nível de CA19-9 > 129 U / L no cenário de uma massa biliar é altamente sugestivo de colangiocarcinoma.3, 4

características radiológicas e classificação tumoral

ultrassom Transabdominal (US) é frequentemente um ponto de partida para pacientes que apresentam dor RUQ ou icterícia. Pode identificar dilatação da árvore biliar, quistos hepáticos e algumas massas hepáticas e biliares. Os achados irregulares dos EUA resultam frequentemente em imagens adicionais e colangiografia (ERCP, PTC, MRCP). Tomografia computadorizada (CT), especialmente multifase, é útil para identificar e diferenciar massas e linfadenopatia. Tomografia de emissão de positrões/CT (PET / CT) é útil no estadiamento e identificação de metástases no colangiocarcinoma intra-hepático. No entanto, o PET / CT é menos sensível e específico em doentes com doença extra-hepática ou colangite esclerosante primária concomitante devido ao aumento da captação de base. A imagem padrão de ressonância magnética (IRM) também é sensível na identificação de massas e gânglios linfáticos. A ressonância magnética proporciona o benefício adicional de caracterizar as alterações relevantes no tecido conjuntivo circundante e no parênquima hepático. O MRCP é útil no mapeamento de doenças e estenoses na árvore biliar. A ressonância magnética é fundamental para avaliar o envolvimento vascular do tumor. A endosonografia é o método mais sensível para avaliar a invasão de gânglios linfáticos locais. De facto, são necessárias biópsias dos gânglios linfáticos guiados por endosonografia para excluir histologicamente metástases dos gânglios linfáticos.1, 5, 6

Colangiocarcinomas são divididos em intra-hepática, extra-hepática (perihilar), e colangiocarcinoma extra-hepático distal. O AJCC define colangiocarcinoma perihilar (tumores de Klatskin) como ocorrendo a partir das condutas hepáticas direita e esquerda para o ducto biliar comum. Os tumores intra-hepáticos ocorrem a partir da radículas biliares secundárias e colangiocarcinomas extra-hepáticos distais surgem a partir do ducto biliar comum para a frente.7, 8 o sistema de classificação mais comumente usado para colangiocarcinomas perihilar especificamente é o sistema Bismuth-Corlette. O tumor neste caso foi um colangiocarcinoma tipo IV com envolvimento multi-focal estendendo-se da confluência dos canais hepáticos para o ducto biliar comum (Tabela 2).

também é importante que os radiologistas tenham um conhecimento superficial do sistema de preparação e contra-indicações para a cirurgia, a fim de se comunicarem efetivamente com os médicos ordenantes. Neste caso, o doente não foi um candidato cirúrgico baseado em metástases locais e envolvimento dos gânglios linfáticos N2 (Tabela 3).

patofisiologia e histologia

a causa exacta do colangiocarcinoma é desconhecida. No entanto, os factores de risco incluem: colite ulcerativa associada a colangite esclerosante primária, quistos coledocais, fluídos hepáticos (Clinorchis ou Opisthorcis), Thorotrast, e síndromes familiares (síndrome de SBLA e HNPCC).2, 8, 9 o tema comum é as mudanças pró-inflamatórias levando a displasia epitelial e carcinogênese.O colangiocarcinoma foi associado a mutações em p53, BCL-2 e KRAS. No entanto, os recentes avanços na pesquisa genética sugerem uma origem genética mais complexa.

a grande maioria destes tumores são adenocarcinoma resultante do epitélio biliar. No entanto, uma variedade de tipos raros de células também foram descobertos. Estes incluem colangiocarcinoma escamoso e mucinoso. O colangiocarcinoma também pode ser dividido por padrão de crescimento: exofítico, infiltração, polipóide, e misturado. Colangiocarcinomas Perihilar são mais frequentemente infiltrados. Apresentam-se como adenocarcinomas desmoplásticos mal diferenciados, com fraco fluxo sanguíneo a infiltrar-se agressivamente no tecido circundante.9

conclusão

colangiocarcinomas Perihilar são doenças malignas gastrointestinais relativamente raras. Eles são mais frequentemente detectados após metástases linfáticas ou invasão direta de outros órgãos. Os doentes com colangiocarcinoma apresentam mais frequentemente icterícia ou outros sintomas de colestase. No entanto, podem apresentar sintomas constitucionais vagos. Os colangiocarcinomas são muito agressivos e têm maus prognósticos. A forma mais eficaz de aumentar a sobrevivência é a identificação precoce e intervenção cirúrgica. Assim, os radiologistas devem permanecer vigilantes para os estigmas radiológicos de colangiocarcinomas para facilitar o diagnóstico precoce e otimizar os resultados dos pacientes.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiocarcinoma. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Atualizado 9 August 2016. Accessed 26 July 2016.
2. castanha-Lisa R. Hilar Cholangiocarcinoma (klatskin tumor). Revista Brasileira de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lymp J, ângulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. The value of serum CA 19-9 in predicting cholangiocarcinomas in patients with primary sclerosing cholangitis. Digestive Diseases in Science. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. A utilidade clínica da CA 19-9 sérica no diagnóstico, prognóstico e gestão do adenocarcinoma pancreático: uma avaliação baseada em evidências. Journal of Gastrointestinal Oncology. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / J. issn.2078-6891.2011.021.Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: pictorial essay of CT and cholangiographic findings. Radiografias. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiographics.22.1.g02ja15173.
5. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinoma: técnicas de imagem atuais e novas. Radiografias. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
6. Farges o, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7th edition of TNM staging accurately discriminates outcomes of patients with ressecable intrahepatic cholangiocarcinoma: by the AFC-IHCC-2009 study group. Cancer. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
7. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Diagnóstico clínico e estadiamento do colangiocarcinoma. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
8. Lim JH, Park CK. Patologia do colangiocarcinoma. Imagem Abdominal. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
9. Blechacz B, Gores GJ. Colangiocarcinoma: avanços na patogênese, diagnóstico e tratamento. Hepatologia. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

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