Otosclerose

otosclerose, também conhecida como otospongiose, é uma osteodistrofia primária da cápsula otica (labirinto ósseo do ouvido interno). É uma das principais causas de surdez em adultos.

Terminology

The term otosclerosis is somewhat of a misnomer. Grande parte do curso clínico é caracterizado por mudanças ósseas lucentes ao invés de escleróticas e, portanto, é mais apropriadamente conhecido como otospongiose, que é um termo preferido por muitos radiologistas da cabeça e pescoço.

Epidemiologia

tipicamente, os doentes presentes durante as suas 4ª e 5ª décadas. No entanto, porque a condição tende a ter sintomas que se agravam gradualmente, é muitas vezes difícil determinar com precisão o início 6. A apresentação durante a infância é incomum.

uma predilecção feminina está presente com uma razão F: M de ~2: 1. Os caucasianos são mais freqüentemente afetados do que outros grupos raciais 6,7. Em até 50% dos casos, uma predisposição familiar pode ser identificada 7.

foi notificada prevalência histológica de otosclerose entre 3.4-10% em ossos temporais caucasianos não seleccionados 7.

apresentação clínica

otosclerose mais comumente apresenta perda auditiva, mais frequentemente condutiva, mas também pode ser sensorineural ou mista, e é frequentemente bilateral 3,9. O curso clínico é geralmente progressivo lentamente ao longo dos anos. A perda auditiva pode ser exacerbada pela gravidez 6.

na otoscopia, geralmente há achados mínimos ou não, exceto em casos graves onde o envolvimento coclear pode resultar em hiperemia do promontório coclear (sinal Schwartze) 1-3. Na audiometria tonal pura, pode verificar-se uma diminuição característica da condução óssea a 2000 Hz (entalhe Carhart).

patologia

a fisiopatologia da otosclerose é multifactorial e incompletamente compreendida, com componentes genéticos, virais, inflamatórios e auto-imunes 9,10.

duas fases são descritas: precoce / activa (otospongiose) e tardia/inactiva (otosclerose). Na fase inicial, as lesões consistem predominantemente em histiócitos, osteoblastos e osteócitos, sendo este último o grupo celular mais activo. O osso em torno dos vasos sanguíneos pré-existentes é absorvido, criando uma melhor microcirculação. Eventualmente, os osteoblastos tornam-se mais envolvidos, resultando na formação de focos irregulares do novo osso esponjoso 9. Este novo osso parece densamente azul em hematoxilina e coloração de eosinófilos e é conhecido como mantas azuis de Manasse.

Subtipos de

Existem dois subtipos:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • envolve a janela oval e o estribo estribo
  • perda de audição é muitas vezes condutor, devido ao estribo espessamento e fixação
• retrofenestral (coclear): ~20%
  • coclear envolvimento com a desmineralização do coclear cápsula
  • perda de audição é, muitas vezes, neurossensorial, mas o mecanismo pelo qual isso ocorre é incerto

NB: o prefixo ‘retro’ não significa ‘posterior’, mas sim ‘para trás’, como em ‘profundo’, a parede medial do ouvido médio, a partir da perspectiva da otoscopia.

otosclerose Retrofenestral geralmente ocorre com envolvimento fenestral, então as duas entidades são consideradas um continuum ao invés de 11 distintas.

características radiográficas

CT

TC scan fino através dos ossos temporais, também chamado de TC de alta resolução, é a modalidade de imagem de escolha. Axial and coronal (or preferably 20 graus coronal) thin-slice algorithm scans non-contrast scans are needed to adequately demonstrate the inner e subtle early changes 1-3.

na imagiologia, foram descritos dois tipos principais de apresentações::

• fenestral
  • o mais comum
  • o site de envolvimento é apenas anterior à janela oval, envolvendo uma pequena fissura conhecido como o fissula ante fenestram 5
  • óssea crescimento excessivo pode causar fixação do estribo
• retrofenestral
  • o segundo mais comum
  • o envolvimento da rodada nicho da janela, que, quando presentes, geralmente, acompanha fenestral doença 12. No entanto, a otosclerose da janela redonda isolada pode ocorrer em ocasiões 12,13
  • o osso em torno da cóclea é o local de envolvimento, que pode ser focal ou circunferencial 1-3, com o último produzindo um sinal de “quarta volta” ou “anel duplo” 14

os resultados dependem da fase da doença:

• otospongiotic fase
  • há desmineralização e formação de osso esponjoso, manifesto como diminuição da atenuação (lucency) dentro de, normalmente, de forma homogénea densa fronteira da otic cápsula
• otosclerotic fase
  • região aumenta em atenuação
  • como otosclerotic óssea pode ser difícil de distinguir do normal ao redor do osso, alguns identificaram os critérios de diagnóstico utilizando a espessura da otic cápsula ou um mau convexo contorno da otic cápsula córtex ântero-lateral ao anterior, a margem da janela oval 13
    • em casos graves, a janela oval e/ou, menos comumente, a janela redonda é completamente preenchido por uma densa placa óssea (com total de fixação do estribo)

CT sistema de classificação (Symons e Fanning)

Vários autores têm utilizado CT sistemas de classificação de otosclerose em seus estudos. Em 2009, um artigo de Lee et al 3 assegurou que o Symons e o Fanning CT grading system produz excelente acordo interobserver e intraoblerverver:

• > grau 1
  • o único fenestral, quer spongiotic ou lesões escleróticas, evidente como um espessamento do estribo estribo, e/ou descalcificada, reduzida ou ampliada, redonda ou oval windows
• grau 2
  • desigual localizada coclear doença (com ou sem fenestral envolvimento)
    • > grau 2A: basal da cóclea ativar o envolvimento
    • > grau 2B: médio / apical se transforma envolvimento
    • > grau 2C: tanto a espira basal e médio / apical se transforma envolvimento
• grau 3
  • difusa confluente coclear envolvimento da otic cápsula (com ou sem envolvimento fenestral)

ressonância magnética

ressonância magnética tem um papel limitado. Em otosclerose retrofenestral, pericoclear e sinal de intensidade do tecido mole perilabirintina em T1 com Intensificação do contraste podem ser demonstrados. O sinal T2 aumentado também pode estar presente 8.

tratamento e prognóstico

uma estapedectomia com prótese é o tratamento escolhido para a otosclerose fenestral 4.

Na primeira parte do século 20, um procedimento conhecido como fenestração foi realizada, na qual um neo-janela foi criado o canal semicircular lateral ou vestíbulo para permitir a passagem de ondas sonoras para o ouvido interno, ignorando a cadeia ossicular. Estas alterações não devem ser confundidas com fístulas labirínticas ou com malformações do ouvido médio e interno 4.

Diagnóstico Diferencial

• na osteogênese imperfeita
  • otic cápsula lucencies semelhante a otosclerose, não-deformadas ossos frágeis, e esclera azul
• doença de Paget (osso)
  • expansão óssea em pacientes idosos
• osteoradionecrosis
  • ocorre no campo de tratamento e os resultados de lesão vascular, causando isquemia óssea

História e etimologia

foi descrita pela primeira vez pelo anatomista italiano, Antonio Maria de Valsalva (da manobra fama) em 1735.