Abstract
neurocitoma Central são raros, de crescimento lento, tumores intraventriculares de origem neuronal, tipicamente localizados nos ventrículos laterais, perto do forame de Monroe com características de imagem. Eles geralmente ocorrem na idade jovem com prognóstico favorável. Com antecedentes clínicos, histológicos e imunohistoquímicos, reportamos um caso de neurocitoma central.
introdução
neurocitoma Central é um neoplasma benigno em crescimento lento, com prognóstico favorável e afeta principalmente jovens adultos.1-3 estes tumores cerebrais primários de baixo grau e crescimento lento foram primeiramente descritos por Hassoun et al em 1982.4 eles compreendem 0,25% a 0,5% de todos os tumores cerebrais primários.Não há notificação de predilecção por género.6 neurocitoma Central é tipicamente localizado nos ventrículos laterais, perto do forame de Monroe. Relatamos um caso de neurocitoma central histologicamente e imunohistocemicamente provado em mulheres de 33 anos de idade.
relatório de caso
mulher de 33 anos, sem grandes co-morbilidades, apresentou queixas principais de cefaleias desde 15 dias que pioraram um dia de volta foi associada a vômitos não-biliosos e diplopia. A dor de cabeça foi difusa na natureza e presente ao longo do dia. Ela não tinha histórico de febre ou perda de consciência.Durante o exame, foi bem nutrida e adequadamente construída. Ela tinha febre, pulso 80 batimentos / min, Pressão Arterial regular na artéria braquial direita 120 / 80 mm de Hg. O exame neurológico não revelou qualquer défice focal ou qualquer envolvimento do nervo craniano. Os parâmetros laboratoriais estavam dentro dos limites normais. Em poucas horas, ela ficou inconsciente com rigidez decorativa, pulsação caiu para 40 batimentos/ min, pupilas foram semi dilatadas bilateralmente com reação lenta à luz. Ela foi transferida para a unidade de cuidados intensivos (UCI), foi entubada e suporte ventilatório mecânico dado devido à respiração irregular, características sugestivas de hidrocefalia aguda descompensada. Seu cérebro de ressonância magnética não pôde ser feito devido à deterioração aguda da condição neurológica e, portanto, o cérebro de tomografia computadorizada foi feito e o paciente foi levado para a cirurgia sem esperar para o cérebro de ressonância magnética.
Tomografia Computadorizada do Cérebro revelou hyper densa lesão em meados de linha na região do Forame de Monroe, medindo aproximadamente 2,1 X 1,6 cm, fazendo com que o terceiro ventrículo levando a obstrução bilateral lateral ventrículos hidrocefalia e peri-ventricular lodo com edema cerebral difuso (Figura 1).A craniotomia Parasagittal direita foi feita, a descompressão do tumor foi feita e a biopsia foi feita e enviada para exame histopatológico. Macroscopicamente, eram vários pequenos pedaços brancos cinzentos de tecido. Microscopicamente, o tumor composto de células arredondadas monótonas com halos perinucleares, núcleos contêm grânulos cromáticos finos. Em imunohistoquímica, as células tumorais foram positivas para a Sinaptofisina, a Enolase específica dos neurónios e a GFAP (proteína fibrillaral ácida), negativas para a Cromogranina a (Figura 2) e Ki-67 inferiores a 5% na área de proliferação máxima. Perfil histológico e imunohistoquímico compatível com o diagnóstico do neurocitoma central.
Discussão
Central neurocytoma é uma rara QUE grau II neuroepithelial intraventricular tumores, constituindo apenas 0,25%- 0.50% de todos os tumores intracranianos.5 inicialmente descrito em 1982 por Hassoun et al, neurocytoma central é um tumor raro de origem neuroglial.4 a descrição inicial classificou-os como lesões de grau I da OMS, no entanto, este foi atualizado em 1993 para Grau II da OMS, uma vez que foi reconhecido que pelo menos alguns desses tumores exibiram um comportamento mais agressivo.Estes tumores geralmente afetam jovens adultos em torno da terceira década. Eles estão caracteristicamente localizados no sistema supratentorial ventricular. Metade dos casos envolvem os ventrículos laterais perto do forame de Monroe, enquanto 15% estão localizados nos ventrículos lateral e terceiro. Cerca de 13% do neurocitoma central são bilaterais e apenas 3% ocorrem no terceiro ventrículo como um local isolado.7
a apresentação clínica típica é com sinais e sintomas de aumento da pressão intracraniana induzida por hidrocefalia obstrutiva. Os doentes podem apresentar sintomas agudos relacionados com o desenvolvimento súbito de obstrução ventricular e pressões intracranianas elevadas, geralmente há início insidioso dos sintomas. Schild et al analisou 27 pacientes com neurocitomas centrais em relação aos seus sintomas de apresentação, e 93% dos pacientes queixaram-se de dores de cabeça, 37% tiveram mudanças visuais, e 30% experimentaram náuseas e vômitos na apresentação.Num outro estudo realizado por Wang et al, de 27 doentes, 21 apresentaram dor de cabeça e 6 com vómitos.9
o método de imagiologia como CT e MRI são usados para avaliar a localização e auxiliar no diagnóstico do tumor, mas o diagnóstico definitivo é estabelecido por análise de patologia (microscopia eletrônica e estudos imunohistoquímicos).Com base na localização e histomorfologia, o diagnóstico diferencial das massas localizadas no sistema ventricular, são oligodendroglioma, ependimoma e neuroblastoma.11 à luz da monotonia celular, halos nucleares peri e calcificação frequente, o oligodendroglioma torna-se a entidade principal no diagnóstico diferencial. Na maioria dos casos, estes dois são virtualmente indistinguíveis na mancha H e E. Imunocontaining for Synaptophysin is the simplest way to distinguish neurocytoma from oligodendroglioma since the latter is nonreactive.11
neurocitomas centrais apresentam um bom prognóstico. O melhor tratamento para o neurocitoma central parece ser a ressecção cirúrgica completa. O paciente com excisão incompleta pode beneficiar de radioterapia.12 neurocitomas bem diferenciados estão associados a uma boa taxa de sobrevivência de 5 anos.
conclusão
os neurocitomas centrais estão em crescimento lento, raros tumores intraventriculares benignos de origem neuronal. O diagnóstico é estabelecido pela localização típica do tumor, histologia e imunohistoquímica. O tratamento de escolha é a remoção cirúrgica completa do tumor, radioterapia em excisão incompleta. No nosso caso de neurocitoma típico, confirmado com exame microscópico e imunohistoquímica, tratada com descompressão cirúrgica do tumor.