Informações Clínicas
Neuromielite óptica (NMO), às vezes chamada de doença de Devic oropticospinal esclerose múltipla (MS) é um grave, recidivante,auto-imune, inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central systemdisease (IDD) que predominantemente afeta os nervos óticos e spinalcord.(1) a desordem é agora reconhecida como um espectro de autoimunidade (denominado NMO spectrum disorders: NMOSD).(1-3) Os Brainlesions são observados em mais de 60% dos pacientes com NMOSD e aproximadamente 10% serão semelhantes a MS.(4) As crianças tendem a ter um envolvimento do cérebro maior do que os adultos, e as lesões cerebrais são mais assintomáticas do que é típico nos doentes adultos.(3) o ciclo clínico caracteriza-se por recidivas de neurite óptica ou transversemielite, ou ambas. Alguns doentes podem apresentar encefalomielite acutedisseminada (ADEM). Muitos pacientes com NMOSD são mal diagnosticados como tendo em tratamentos mais eficazes combinados com diagnóstico mais precoce e mais preciso levou a resultados improvisados.
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aproximadamente 80% dos doentes com OMN são seropositivos para a aquaporina-4 (AQP4)-IgG.(5-7) nos restantes 20% dos doentes,a glicoproteína mielina oligodendrocítica (MOG) – IgG é detectada em até um terço.(8) o objectivo patogénico para os pátios remanescentes permanece desconhecido. Detecção de MOG-IgG é o diagnóstico de centralnervous sistema (CNS) desmielinização inflamatória, onde o clinicalphenotype (NMOSD, neurite óptica, mielite transversa, ADEM) pode besimilar, mas o imunopatologia (astrocytopathy vsoligodendrogyopathy) e o desfecho clínico (pior vs melhor) isdifferent.(9) a detecção de MOG-IgG também prevê recidiva.(10) mais importante, porém, é o facto de os IDD seropositivos MOG-IgG serem distintos dos EM e tratados de forma diferente.(8, 9) Os tratamentos para a Iddsseropositiva para a MOG-IgG incluem corticosteróides e plasmaferesis para ataques agudos e micofenolato de mofetil, azatioprina, e rituximab para prevenção de recaídas. Os agentes modificadores da doença,os tratamentos promovidos para a EM, têm sido notificados como exacerbando IDDS seropositivos IgG1. Assim, o diagnóstico precoce e a iniciação de um tratamento imunossupressor apropriado são importantes para otimizar o resultado clínico, prevenindo novos ataques. Em 2015, Waters and colleagues (11), da Universidade de Oxford, estabeleceram um novo teste baseado em células para a medição de antitrobódiasde IgG1, com base em constatações anteriores de que os anticorpos de MOG são quase exclusivamente da subclasse IgG1. Eles mostraram que seu teste de citometria de MOG-IgG1flow eliminou falsos-positivos sem perder-True-positivos com títulos Baixos. A detecção de MOG-IgG1 allowednon MS doenças desmielinizantes (ADEM, AQp4-IgG negativeneuromyelitis optica do espectro do transtorno, incluindo,TM) para bedistinguished de MS.(12)
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Usando um semelhante ensaio para o nosso MOG-IgG1 ensaio de citometria de fluxo,Wingerchuk et al demonstraram alta especificidade dos seus MOG-IgG1assay em que 49 pacientes com MS, 13 saudável soros de controlo, e 37AQP4-soropositivos, as amostras de soro foram todos negativos na diluição of1:20. Dos 58 doentes que preencheram os critérios de Wingerchuk de 2006 para o NMO,21 (36%) apresentaram resultados negativos para AQP4-IgG MOG-IgG1 foram detectados por ensaio celular em 8 (38%) destes casos. (13)
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Testing of 1,109 consecutive sera sent for AQP4-IgG testing,(11) revealed 40 aqp4-IgG and 65 MOG-IgG1 positive cases. Nenhum foi positivo para ambos. Os diagnósticos clínicos obtidos em 33 doentes Mosg-IgG1 positivos incluíram 4 NMO, 1 ADEM e 11 neurite óptica (n =11). Todos os 7 doentes com esclerose múltipla provável eram negativos para MOG-IgG1. Este estudo fornece provas de classe II de que a presença de serumMOG-IgG1 distingue os distúrbios desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC)não MS DOS MS (sensibilidade 24%, confiança 95 %interval 9% -45%; especificidade 100%, IC 95% 88%-100%).
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o ensaio validado aqui, foi desenvolvido utilizando a estrutura MOG fornecida pela Dr Waters(11) e a validação foi baseada numa comparação cega com o ensaio de Oxford. Foi igualmente efectuada uma comparação com o ensaio de kit de células fixas doeuroimmun.(14)
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(10) a detecção de MOG-IgG1 permite a distinção entre em e é geralmente indicativa de uma doença recidiva, obrigando ao início da imunossupressão, mesmo após o primeiro ataque em alguns casos, reduzindo assim a frequência de ataque e a probabilidade de morte no futuro.