Resumo
Limpar células capilares carcinoma de células renais (CCP-RCC), recentemente descrito, relativamente rara variante do carcinoma de células renais (RCC), com uma incidência de 4,1%. Pensa-se que apenas surjam nos doentes com doença renal em fase terminal, o CCP-CCR é cada vez mais identificado nos doentes sem compromisso renal. Os CCP-RCCs possuem características morfológicas, genéticas e imunohistoquímicas únicas que os distinguem dos carcinomas convencionais de células renais claras e dos carcinomas das células renais papilares. Imunohistocemicamente, estes tumores são positivos para CK7 e negativos para CD10 e racemase. Isto está em contraste com os carcinomas das células renais convencionais (CK7 negativo, CD10 positivo) e carcinomas das células papilares (CK7, CD10, e racemase positivo). Estes tumores parecem ser indolentes na natureza, sem casos documentados de propagação metastática. Apresentamos o caso de uma mulher de 42 anos que apresentou uma descoberta acidental de uma massa renal que numa biópsia do núcleo foi relatada como carcinoma de células claras, Fuhrman grau 1. Posteriormente, ela foi submetida a uma nefrectomia radical e um exame histológico adicional revelou que o tumor era um carcinoma de células papilares renais, Fuhrman grau 1.
1. Introdução
em 2004, a Organização Mundial de Saúde classificou o carcinoma das células renais nos vários subtipos histológicos . A classificação histológica da OMS de tumores de células renais em 2004 é a seguinte::(1)limpe a célula carcinoma de células renais,(2)multilocular limpe a célula carcinoma de células renais,(3)papilar carcinoma de células renais (tipos 1 e 2),(4)chromophobe carcinoma de células renais,(5)carcinoma de coleta de ductos de Bellini,(6)renal, carcinoma medular,(7)Xp11 translocação carcinomas,(8)carcinoma associado com neuroblastoma,(9)cistadenocarcinoma tubular eixo e carcinoma de células,(10)carcinoma de células renais, não classificados,(11)papilar adenoma,(12)oncocytoma.
no entanto, em 2000, uma nova entidade começou a ser reconhecida tendo sido relatada pela primeira vez por Michal et al. e mais tarde por Tickoo et al. . Mais recentemente, a classificação da International Society of Urologists Vancouver recomendou a inclusão do carcinoma de células renais papilares claros (entre outros) na classificação . Histologicamente estes tumores consistem em uma única camada de células com citoplasma claro organizado em padrões tubulares, císticos e papilares. Imunohistocemicamente, eles são positivos para CK7 e negativos para CD10 e racemase. Não apresentam as alterações citogenéticas típicas associadas quer a carcinomas das células renais, quer a carcinomas papilares claros . Tickoo et al. inicialmente, estas lesões foram notificadas em doentes com doença renal terminal; contudo, os investigadores subsequentes começaram a identificar tumores com características histológicas e imunohistoquímicas equivalentes em doentes sem compromisso renal . A disponibilidade generalizada de imagens transversais levou a um aumento na identificação das massas renais e a um ressurgimento na utilidade da biópsia renal para ajudar na caracterização de tais lesões. Existe um reconhecimento crescente de que a nefrectomia pós-radicular crónica está associada a um aumento da mortalidade e, por conseguinte, existe um movimento para a cirurgia poupadora de nefron ou vigilância activa em doentes com lesões indolentes . Uma apreciação dos novos subtipos histológicos do CCR, como o claro carcinoma de células papilares renais, e o seu comportamento biológico, ajudará os médicos a aconselhar os doentes sobre a gestão segura e adequada de tais tumores.
2. Apresentação do caso
apresentamos um caso de uma mulher de 42 anos que se descobriu ter uma massa renal incidental, que, no exame histológico da amostra excisada, revelou ser um carcinoma papilar celular Claro, uma variante relativamente incomum do carcinoma de células renais. A paciente é uma mulher de 42 anos que apresentou a sua médica local com um histórico de duas semanas de dor no pescoço e dores radiculares que se estendem no braço direito. Uma tomografia da coluna cervical revelou uma alteração degenerativa da articulação da faceta e do disco intervertebral de vários níveis, resultando numa saída neural do estreitamento aminal. Observou-se que ela tinha levantado marcadores inflamatórios (WCC 27.5, neutrófilos 24.8, e CRP 319) E S. aureus foi isolada em uma cultura de sangue. Ela foi iniciada com antibióticos por via intravenosa; no entanto, seus sintomas não melhoraram e ela posteriormente desenvolveu uma dor significativa nas costas para a qual uma TC de sua coluna lombar foi arranjada. Isto não revelou provas convincentes de um processo infeccioso da coluna lombar.; no entanto, uma massa sólida de 47 31 mm no pólo superior com uma periferia irregular e calcificação interna foi identificada no rim esquerdo, suspeitando de um carcinoma de células renais.
a massa renal foi ainda caracterizada por uma TC abdominal Tripla, O que confirmou uma massa heterogénea de 4, 9 cm no pólo superior do rim esquerdo. Não houve evidência de envolvimento da veia renal esquerda nem foi observada qualquer linfadenopatia radiologicamente significativa. Os seus filmes foram revistos e foi tomada a decisão de biopsia da massa renal esquerda para determinar se a lesão era neoplásica ou inflamatória. Foi reportada uma biópsia do núcleo do rim esquerdo como um carcinoma de células renais de Grau 1 do Fuhrman (Figura 1). Ela foi então agendada para uma laparoscópica eletiva nefrectomia radical esquerda. Ela passou por este procedimento sem complicações e teve um curso pós-operatório sem complicações, posteriormente, sendo dispensado em casa no quarto dia.
exame Macroscópico da peça cirúrgica revelou um tumor em meados da parte do rim localizado superior para o hilo renal de medição de 48 mm 40 mm 46 mm. O tumor foi bem circunscrita e abaulado anteriormente, no entanto, não através da cápsula renal. A superfície cortada era creme Variegado, Castanho Claro, Amarelo e castanho escuro, sem áreas de necrose. Foi observada calcificação Focal. O exame microscópico revelou que o tumor consiste em células uniformes com citoplasma claro e baixo grau nuclear dispostas em túbulos com quistos pequenos e estruturas papilares. Uma única camada celular foi vista nestas formações. As células componentes mostraram proeminentes clareiras citoplásmicas subnucleares. Havia áreas de esclerose estromal com hemorragia recente e antiga, cristais de colesterol e macrófagos carregados de hemossiderina. A calcificação distrófica foi observada nas áreas do estroma esclerótico. Não havia corpos de psammoma. Estavam presentes feixes de músculo liso na cápsula tumoral e no interior do tumor, em áreas circundantes das estruturas tubular e acinar. As células tumorais eram fortemente positivas para CK7 e CK19 e negativas para CD10 e racemase. Este padrão de coloração está de acordo com um claro carcinoma papilar celular ao invés de um convencional carcinoma de células renais ou carcinoma de células papilares.
3. Discussão
Limpar células capilares carcinoma de células renais é relativamente recentemente reconhecido variante do carcinoma de células renais e tem características idênticas a outros tumores diversas classificada como limpar células capilares e cística renal, carcinoma de células, limpar células tubulopapillary carcinoma de célula renal, renal angiomyoadenomatous tumor, e esporádicos carcinoma de célula renal difusa CK7 positividade . Uma série recente de espécimes de nefrectomia relatou que o carcinoma papilar de células claras era a quarta variante mais comum do carcinoma de células renais atrás de células claras (70%), papilar (16.6%), e carcinoma cromofóbico (5, 9%) com uma incidência de 4, 1% . Estes tumores ocorrem numa vasta gama de idades (26-85 anos, média de 60 anos) sem uma predilecção pelo sexo .Histologicamente, estes tumores consistem numa única camada de células cuboidais com citoplasma claro dispostos em padrões tubulares, císticos e papilares (Figura 2). Os núcleos são tipicamente separados da base da célula e as características nucleares são tais que todos os CCP-CCR são Fuhrman grau 1 ou 2. Caracteristicamente, as células têm vacúolos subnucleares, semelhantes às glândulas de endométrio de fase secretória precoce. Outro resultado consistente é a presença de feixes musculares lisos dentro da cápsula tumoral e espalhados pelo corpo do tumor (Figura 3). Em contraste com o carcinoma celular Claro, estes tumores são positivos para CK7 e, ao contrário do carcinoma papilar, são negativos para CD10 e racemase (Figura 4). Não apresentam ganhos do cromossoma 7 ou 17, nem perda do cromossoma Y, tal como observado no carcinoma das células renais papilares, nem apresentam perda do cromossoma 3p ou mutações do gene da VHL, tal como observado no carcinoma celular Claro. Eles podem conter áreas com uma semelhança impressionante com carcinomas celulares renais convencionais claros. Dada esta heterogeneidade do tumor, o potencial de erro de amostragem associado a um pequeno espécime de biopsia do núcleo significa que a precaução deve ser exibida ao tentar fazer um diagnóstico de CCP-CCR na biopsia do núcleo. Radiologicamente, estes tumores são indistintos de outros carcinomas das células renais, aparecendo como uma massa heterogénea sólida potenciadora após a administração de contraste IV.
clinicamente, mais de 95% destes tumores têm menos de 4 cm de tamanho (pT1a) e não demonstram invasão das veias renais . Até à data, não foram notificados casos de metástases associados a estes tumores. Dada a sua propensão para ser de baixo grau e estágio, e falta de potencial metastático, estes tumores são considerados indolentes na natureza e talvez sejam melhor classificados como tumores papilares celulares claros. Dada esta premissa, se um diagnóstico histológico confiante de tal tumor é feito em uma biópsia renal, eles podem ser ativamente pesquisados particularmente em candidatos cirúrgicos pobres com múltiplas comorbidades médicas ou em aqueles com doença renal pré-existente. Nefrectomia, parcial ou radical, oferece gestão definitiva destes tumores. Deve considerar-se seriamente a opção de uma abordagem poupadora de nefron caso o tamanho e a localização da lesão permitam reduzir o risco de doença renal crónica pós-operatória e as sequelas associadas.
em resumo, o carcinoma das células renais transparente é uma variante pouco frequente da neoplasia das células renais que, embora indistinta radiologicamente de outros tumores das células renais, apresenta características histológicas e imunohistoquímicas distintas. Apresenta-se tipicamente como um tumor de baixo grau, baixo estágio e as evidências atuais sugerem que não tem potencial metastático. Este tumor indolente é adequado para vigilância ativa ou uma abordagem poupadora de nefron deve ser empregado o gerenciamento operacional. Os patologistas precisam estar cientes desta entidade para evitar o diagnóstico errado, particularmente porque o comportamento biológico deste tumor é muito diferente do do carcinoma de células claras convencional e, portanto, potencialmente tem diferentes opções de gestão. Até terem sido notificados casos bem documentados de metástases, talvez estas neoplasias sejam mais adequadamente classificadas como tumores papilares celulares claros.
conflito de interesses
os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.