Para o Editor:
Granulomatosa cheilitis actinic (GC), também conhecido como Miescher cheilitis actinic, pertence a uma classe maior de doenças conhecidas como orofacial granulomatoses (OFGs), um conjunto de doenças distinto por suas clínicas e patológicas características de edema de face e inflamação granulomatosa.1-3 queilite granulomatosa, uma variante monossintomática de uma doença mais extensa conhecida como síndrome de Melkersson-Rosenthal (MRS), apresenta inchaço labial imitando angioedema. O diagnóstico atempado de GC e MRS reduz o número de testes desnecessários, custos de cuidados de saúde e encargos desnecessários para o paciente. Apresentamos um caso de inchaço idiopático persistente do lábio superior que foi originalmente diagnosticado como angioedema.
um adolescente branco de 13 anos foi referido à clínica de imunologia e alergia para uma opinião alternativa sobre um diagnóstico presumido de angioedema. Ele apresentou um proeminente inchaço persistente do lábio superior de 1 ano de duração associado com fissura e desconforto durante a alimentação, o que levou a perda de peso de mais de 4,5 kg. O paciente negou qualquer história de assimetria facial, paralisia, infecções dentárias ou sintomas do trato gastrointestinal. Além disso, ele não estava medicado. Os seus pais relataram um agravamento sintomático variável associado à ingestão de ovos, mas evitar ovos não trouxe qualquer alívio sintomático. O inchaço não respondeu a ciclos múltiplos e prolongados de anti-histamínicos e glucocorticóides orais. A história clínica do paciente não revelou episódios semelhantes de inchaço inexplicável, e a história familiar foi negativa para angioedema. No exame, o lábio superior era tenro com uma consistência firme rubbery. Não foram observadas outras áreas de inchaço. Também foram observadas queilose Angular e ulcerações menores da mucosa labial (figura).
queilite granulomatosa apresentando inchaço persistente dos lábios superiores com fissura da linha média e queilose bilateral.
a natureza persistente do inchaço dos lábios e os achados de fissuras não foram consistentes com angioedema. Além disso, estudos laboratoriais anteriores não revelaram evidência de angioedema hereditário ou adquirido, e uma contagem completa de células sanguíneas com diferencial estava dentro do intervalo de referência. Embora a suspeita clínica de alergia aos ovos tenha sido baixa, uma análise ao sangue para a IgE específica do soro mostrou uma ligeira reactividade ao alergénio do ovo. O paciente foi encaminhado a um cirurgião oral para biópsia, que revelou focos dérmicos de granulomas não caseantes consistentes com o diagnóstico preliminar de GC.As injecções Intralesionais de triamcinolona foram iniciadas com uma melhoria acentuada . Pouco depois da melhoria inicial, no entanto, os sintomas recorreram, o que exigiu várias injecções intralesionais adicionais de triamcinolona, novamente com melhoria notável. Aproximadamente 1, 5 anos depois, o paciente apresentou recorrência do inchaço dos lábios e admitiu ter diarreia episódica e cãibras abdominais. Ele foi encaminhado a um gastroenterologista pediátrico e uma colonoscopia com biopsia confirmou doença de Crohn. Começou a tomar azatioprina, seguido de infliximab. Alguns meses após o início deste tratamento, tanto o inchaço dos lábios como os sintomas do tracto gastrointestinal melhoraram notavelmente. Ele tem sido mantido neste regime e no seguimento mais recente não teve recorrência de GC. Ele vai fazer outra colonoscopia.A queilite granulomatosa é uma doença inflamatória crónica rara caracterizada clinicamente por inchaço persistente dos lábios e histologicamente por inflamação granulomatosa na ausência de doenças granulomatosas sistémicas.4 queilite granulomatosa cai sob o guarda-chuva de OFGs. Quando é emparelhado com paralisia facial e fissura da língua, é especificamente referido como Sra. a prevalência de GC tem sido historicamente difícil de determinar. Em uma revisão, uma incidência estimada de 0, 08% na população em geral foi relatada sem predileção por raça, sexo ou idade.4,5 inicialmente, o inchaço da GC pode ser mal diagnosticado como angioedema; portanto, é imperativo incluir OFG e GC no diagnóstico diferencial do angioedema facial.Outros diagnósticos possíveis a considerar incluem dermatite de contacto, reacções do corpo estranho, infecção e reacções a medicamentos tais como inibidores da enzima de conversão da angiotensina e fármacos anti-inflamatórios não esteróides.Linfedema crónico e outras doenças granulomatosas também devem ser consideradas no diagnóstico diferencial. Linfedema isolado da cabeça e pescoço, embora raro, geralmente é visto após intervenções cirúrgicas ou radiológicas para o câncer. A fibrose linfática também pode ocorrer em condições inflamatórias crônicas da pele, mas não é tipicamente o primeiro sintoma de apresentação, como foi visto em nosso paciente.Embora doenças granulomatosas como a sarcoidose possam ser difíceis de diferenciar clinicamente e histologicamente da GC, é raro o inchaço orofacial isolado na sarcoidose. Se existir suspeita clínica sobre a sarcoidose, no entanto, uma radiografia torácica negativa, bem como níveis séricos de cálcio e enzimas de conversão da angiotensina dentro do intervalo de referência podem ajudar a diferenciar a GC da sarcoidose. No nosso paciente, a suspeita clínica da sarcoidose foi baixa, dada a sua história clínica, idade jovem e raça.
a etiologia da MRS e GC é actualmente desconhecida. Foram propostos como mecanismos possíveis factores genéticos, alergias alimentares, processos infecciosos e funções imunológicas aberrantes.1-3, 7, 8 fatores genéticos, tais como subtipos de antigénio HLA, foram investigados, mas não mostraram uma correlação definitiva.Vários alergénios alimentares têm sido sugeridos como factores causadores no OFG através de um tipo de reacção de hipersensibilidade retardada,7 com canela e benzoato relatados como 2 das entidades mais citadas.9, 10 atualmente, acredita-se que ambos os mecanismos podem desempenhar um papel exacerbador para um processo de doença de outra forma desconhecida.7,8 o processo infeccioso mais frequentemente associado ao CG é o Mycobacterium tuberculosis; no entanto, tal como acontece com a genética e os alergénios alimentares, a causalidade não foi determinada.4,7 atualmente, a melhor evidência aponta para uma base imunológica de GC, com o evento instigante sendo um influxo aleatório de células inflamatórias.7, 11
existe uma associação conhecida entre a doença de GC e a doença de Crohn, especialmente quando estão presentes lesões orais.A queilite granulomatosa pode ser considerada uma manifestação gastrintestinal da doença de Crohn.Até 20% dos pacientes com GP eventualmente passam a desenvolver doença de Crohn, com alguns relatos sendo ainda mais altos quando o GP se apresenta na infância.Um estudo propôs que tanto os doentes com GC como os doentes com doença de Crohn apresentavam características histopatológicas e imunopatológicas semelhantes, incluindo uma reacção inflamatória predominante na célula T auxiliar (TH1).11
o tratamento da CG é um desafio,com a maior parte das evidências provenientes de relatórios esporádicos de casos. Dada a taxa relativamente elevada de hipersensibilidade à canela e ao benzoato observada em doentes com GC, tem-se postulado que uma dieta que lhes falta irá melhorar a doença. Pelo menos um estudo revelou resultados clínicos positivos de dietas com falta de canela e benzoato e, na verdade, recomendou-o como um potencial tratamento de primeira linha.No entanto, o tratamento é essencialmente com corticosteróides, mas o uso continuado é desencorajado devido ao seu grande perfil de efeitos secundários.Actualmente, o tratamento mais acordado para doentes com CG isolado é com injecções intralesionais de triamcinolona.Apesar da resposta inicial robusta frequentemente observada com injecções de triamcinolona, não é invulgar o benefício ser de curta duração, exigindo tratamentos adicionais.1, 512 novas terapias médicas que demonstraram prometerem estar centradas, em grande parte, em medicamentos do factor α de necrose anti–tumoral, tais como infliximab e adalimumab.13,14 postula-se que devido à potencial sobreposição de patofisiologia entre doença de Crohn e GC, pode haver utilidade no uso dos mesmos tratamentos.13 em situações em que a terapia médica falha ou em casos extremamente desfigurantes de GC e MRS, a queiloplastia cirúrgica é realizada para reduzir o tamanho dos lábios e melhorar a aparência cosmética.Em um pequeno estudo, a queiloplastia de redução deu resultados funcionais e cosméticos satisfatórios em todos os 7 pacientes revisados em um acompanhamento mediano de 6,5 anos.15
este caso enfatiza a importância de prestar muita atenção à história e características do exame físico no desenvolvimento de qualquer diagnóstico diferencial. Neste doente, o inchaço orofacial persistente com ulcerações na mucosa associadas foi suficiente para excluir angioedema induzido pelo fármaco, idiopático, hereditário e adquirido. A história clínica, juntamente com os resultados da biópsia, produziu um diagnóstico confiante de GC. Além disso, apresentações semelhantes devem suscitar preocupação por uma doença subclínica inflamatória intestinal, como a doença de Crohn.