Genitália ambígua do recém-nascido feminino com cliteromegalia proeminente… / Download Do Diagrama Científico

… Paciente de 24 anos, G3 P0, foi encaminhado para a Clínica Perinatológica com queixas de hir – sutismo, acne e queda progressiva de cabelo na 36ª semana gestacional. Ao tomar seu histórico médico, não havia nada digno de nota, exceto dois abortos anteriores, ambos no primeiro trimestre. O doente não tinha antecedentes de indução da ovulação. Durante o exame físico, a perda de cabelo na região frontotemporal bilateral, acne cística promi – nent no rosto, e hirsutismo marcado na linha média foram notados. O exame Genital do paciente não revelou sinais de virilização. Com um pré-diagnóstico de hiperandrogenemia, o doente foi convidado a submeter – se a testes laboratoriais de rotina-androgénio sérico, hormona estimuladora da tiróide (TSH), globulina ligante da hormona esteróide (SHBG), gonadotropina coriónica humana (hCG), e foram medidos os níveis de marcadores tumorais. Testes de função da tiróide, hemograma de rotina e valores bioquímicos estavam normais. Valores anormais foram como segue: hCG: 91373 mIU/ml (2700 – 78,100); independente de testosterona: 3.72 pg/ml (de 0,18 – 2.18); androstenediona: 7.67 ng/ml (0,5-4.7); SHBG: 6.2 nmol/l 13-71 . Ultrasonogra – phy obstétrico revelou um único feto vivo com um nível ligeiramente desengordurado de fluido amniótico e uma localização placentária normal, compatível com o estágio de desenvolvimento mental da 35ª semana. Ao avaliar o adnexa, os Diam – eters do ovário esquerdo foram de 95 × 83 mm, e os diâmetros do ovário direito foram de 78 × 57 mm; ambos os ovários estavam em uma condição multicística (Fig. ure 1). O fluido peritoneal mínimo foi detectado na bolsa de Douglas. Sua pressão arterial na missão foi de 150/90 mmHg e proteinúria (2+) foi detectada por exame de urina de rotina. Após uma discus – sion com o doente, cuja condição era Diag – nosed como hiperreactio luteinalis e pré-eclampsia, foi seguido com estes achados. Durante o período de acompanhamento, a pressão arterial começou a apresentar elevações até 160/110 mmHg e 5, 2 g de proteína numa amostra de urina de 24 horas. A decisão de induzir o parto foi tomada na 38ª semana gestacional devido aos sinais de pré-eclampsia grave. O doente foi internado para indução da prostaglandina vaginal. Ao fim de 5 h da sua indução, o doente evoluiu com dificuldade fe – tal aguda e foi indicada uma secção cesariana de emergência. No período intra-operatório, ambos os ovários foram vistos como multicísticos e aumentados em dimen – sions (Figura 2). Foram retiradas biopsias de ambos os ovários para a secção congelada para excluir um ovário – uma malignidade. A operação e o acompanhamento pós-operatório do doente não foram relevantes. Durante o exame genital do recém-nascido, a cliteromegalia proeminente e a fusão labioscrotal foram removidas (Figura 3). O cariótipo do neonato, que foi seguido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, revelou 46 XX. Com um prediagnosis de pseudohermaphroditism, o follow-up do recém-nascido foi tomado por um endocrinologista pediátrico. Na análise histopatológica dos ovários, foram definidos quistos ACA-luteína rodeados por células granulosas luteinizadas, separadas por tecido estromal edema – Toso, sem alterações neoplásicas, e foi determinado um diagnóstico de HL (Figura 4). O paciente foi desligado no terceiro dia pós-operatório. Durante a quarta semana de controle pós-operatório, foi confirmado que os achados de hiperandrogenemia estavam desaparecendo e os quistos bilaterais estavam recuando. Os testes laboratoriais mostraram que os níveis de testosterona não ligada e de androstenediona estavam nos intervalos normais. A tensão arterial dela estava em níveis normais …

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