Sintomas e Causas
o Que causa a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é causada por uma forma infecciosa de um tipo de proteína chamada prião. Em CJD, este prião é anormalmente moldado em comparação com a proteína prião normal. (Proteínas prion normais são encontradas em todo o corpo, principalmente no sistema nervoso). Os cientistas acreditam que a forma anormal destas proteínas prion faz com que se juntem no cérebro, causando a morte das células nervosas e os danos cerebrais que causam os sintomas da DCJ.
in sporadic CJD, scientists think an error in the way cells make proteins results in the development of the anormally shaped prion proteins. Erros no desenvolvimento celular ocorrem mais frequentemente à medida que se envelhece, o que pode explicar por que a doença é vista principalmente em pessoas com mais de 60 anos de idade.
in hereditary CJD, a change (mutation) in the gene that makes the normal prion protein changes it into the infectious form. A proteína do prião de forma anormal continua a reproduzir-se. Note-se que, embora este gene possa ser herdado por crianças daqueles que têm a doença, nem todas as crianças irão desenvolver CJD.
na DCJ adquirida, a proteína de prião de forma anormal é introduzida fora do corpo—por exemplo, na carne de um animal que tem a doença, ou um instrumento cirúrgico. Quando o prião anormalmente moldado encontra priões normais, os priões normais mudam para a forma anormal. A agora anormalmente moldada proteína de prião se reproduz e se espalha.
pesquisadores ainda estão tentando entender como as proteínas do prião anormalmente moldadas danificam o cérebro e que fatores fazem uma pessoa mais propensa a desenvolver CJD.Como a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença infecciosa, pode ser transmitida de pessoa para pessoa?
a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença extremamente rara que não se propaga de pessoa para pessoa da forma habitual que outras doenças infecciosas são, tais como constipações ou gripe. Existem apenas casos raros de indivíduos que potencialmente contraíram a doença através de sangue, transplantes de órgãos ou outros transplantes de tecidos que eram de indivíduos com DCJ não reconhecidos. Os critérios rigorosos para a doação de sangue, órgãos e tecidos incluem a prevenção da transmissão da doença de CJD.Quais são os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?
os Primeiros sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) pode incluir:
- os problemas Cognitivos (dificuldade com a memória, o pensamento, a comunicação, o planejamento e/ou acórdão)
- Confusão, desorientação
- Deficiência de equilíbrio ou a pé
- problemas de Visão
- alterações de Comportamento, incluindo a depressão, agitação, alterações de humor, e a ansiedade
mais Tarde, os sintomas podem incluir a:
- mental Grave declínio
- movimentos musculares Involuntários muscular, tais como empurrões nos braços e pernas (chamado de mioclonia), rigidez muscular, espasmos e tremores
- Cegueira
- Fraqueza nos braços e pernas
- Coma