doença cardíaca Carcinóide (CaHD) é uma consequência dos efeitos do excesso de produção hormonal (geralmente de metástases hepáticas de pequena rede intestinal). A serotonina em altas concentrações que entra no coração a partir do fígado causa fibrose, particularmente nas válvulas tricúspidas e pulmonares, resultando em insuficiência cardíaca do lado direito. Cinquenta a setenta por cento dos doentes com síndrome carcinóide (CS) irão desenvolver CaHD a tempo. Assim, todos os doentes com CS devem fazer um ecocardiograma realizado por um ecocardiógrafo experiente. A CaHD progressiva tem uma morbilidade elevada e deve ser considerada com risco de vida, necessitando de substituição da válvula cirúrgica. A sequenciação mais adequada dos procedimentos cirúrgicos deve ser cuidadosamente considerada dentro de uma equipe multidisciplinar.
CARCINÓIDE DOENÇA CARDÍACA DETALHE
Definição
Carcinóide Doença de Coração (o cahd), consequência dos efeitos da serotonina secretado em excesso por um tumor neuroendócrino, é caracterizada por cicatrizes efeitos causados pela estimulação da proliferação de fibroblastos quando serotonina estimula a serotonina superfície receptores no cardíaca endocardium. A formação resultante da placa afeta tipicamente o revestimento interno da veia cava inferior, o átrio direito, o ventrículo direito, as duas válvulas do coração direito (tricúspide e pulmonica), e as artérias pulmonares. CaHD tipicamente é o resultado de um tumor neuroendócrino no ílio terminal ter metastizado para o fígado, onde o tumor libera serotonina em alta concentração na veia cava inferior. A serotonina é transportada predominantemente em plaquetas e afecta os receptores até atingir o pulmão onde, por mecanismos pouco claros, é desactivada antes de passar para o coração esquerdo. Se houver evidência de fibrose das válvulas do coração esquerdo, deve-se procurar por uma ou mais de 3 causas principais: uma patente foramen ovale, tumor carcinóide brônquico, ou um nível extremamente alto de serotonina.
diagnóstico / quem deve ser testado
50-70% dos doentes com síndrome Carcinóide (CS) irão desenvolver CaHD durante o curso da sua doença. Portanto, cada paciente CS merece um exame de triagem com o objetivo de detectar um murmúrio e/ou sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita: edema, ascite, um fígado Congestionado, derrame pleural e distensão venosa jugular. Além disso, todos os doentes CS devem ter um ecocardiograma realizado por um ecocardiógrafo experiente na avaliação das válvulas do coração direito, bem como as alterações características da valvulopatia Carcinóide: espessamento, retracção e imobilidade das válvulas, estenose e insuficiência valvular. Uma patente foramen ovale deve ser excluída, e a pressão na veia cava inferior estimada, naquela época.
tratamento
o tratamento com CaHD envolve inicialmente medicamentos para controlar os efeitos da insuficiência cardíaca direita com o objectivo de curar o doente até ao seu peso seco. Isto é feito em preparação para a cirurgia da válvula cardíaca (substituição das válvulas deformadas). Muitas vezes, a reparação cirúrgica do coração deve preceder qualquer procedimento de redução de tumor no abdômen, porque, se a pressão na veia cava inferior é elevada, o risco de hemorragia durante a cirurgia abdominal é aumentada. Se for determinado que a gravidade da lesão valvar é grande o suficiente para ter causado o direito de insuficiência cardíaca, cirurgia de válvula devem ser realizados, geralmente, isso implica a substituição da tricúspide e pulmonar, válvulas, um remendo da ampliação do direito trato de saída do ventrículo (para acomodar um maior válvula pulmonar) e fechamento de forame oval patente, se existir um.
Geralmente, uma equipe de LÍQUIDO especialistas (composto de um LÍQUIDO oncologista, um oncologista cirúrgico, um cardiologista e um cirurgião cardíaco) se reúnem para discutir o pathoanatomy, determinar mais apropriado, a sequência de procedimentos, e para selecionar o tipo mais adequado de prótese de válvula(s) para o paciente. Uma vez que existe uma elevada frequência de recorrência da valvulopatia Carcinóide em válvulas bioprostéticas (tecidulares) recentemente implantadas, quando o nível de serotonina permanece elevado, deve ser tomada uma decisão com base na probabilidade de que a serotonina possa ser rapidamente reduzida após cirurgia da válvula cardíaca. Infelizmente, dois estudos retrospectivos sobre a questão da valvulopatia recorrente em válvulas bioprostéticas recém-implantadas revelaram que, antes de 2017, a incidência de fibrose recorrente destas válvulas tecidulares é de quase 50% nos primeiros 2 anos devido à falha de quase todos os pacientes em atingir um nível normal de serotonina.
O único raio de esperança veio logo no início de 2017, com a aprovação do FDA de telotristat etílico (Xermelo), o primeiro seguro de medicação oral que, de forma previsível, reduz a produção de serotonina no tumor neuroendócrino de células, bloqueando o triptofano hydroxylase, a enzima para o primeiro passo na conversão do triptofano da serotonina. O Telotristat etil reduz a serotonina Rapidamente, frequentemente para níveis normais, e, na maioria dos doentes, os seus efeitos são rapidamente aparentes e persistem durante a terapêutica. O Telotristat etil é aprovado pela FDA para o tratamento da diarreia em doentes suboptimicamente tratados com um análogo de somatostatina isoladamente. Ainda não recebeu aprovação com o único objectivo de reduzir a serotonina.
On the Horizon
One 10 year retrospective literature review of the relationship between serotonin and mortality has been submitted for ePoster presentation at the 2018 NANETS symposium in October, 2018 and it has been submitted for publication as well. Ela destaca a correlação linear do substituto serotonina, urinário 5HIAA, e mortalidade. E foram propostos estudos para documentar o efeito do telotristato etil sobre a mortalidade e eventos relacionados. A partir desta escrita, embora pareça razoável incluir o telotristato-etilo com o objectivo de prevenir a fibrose no coração e em todo o corpo, ainda faltam dados que provem a eficácia na consecução destes objectivos. Portanto, o máximo que se pode afirmar neste momento é que, na maioria dos doentes com CS, a redução da serotonina alcançada com a adição de telotristato etil é maior em magnitude do que os efeitos combinados de todas as outras modalidades terapêuticas actualmente disponíveis. Por Jerome S. Zacks, cardiologista do Monte Sinai