Dermatology Online Journal

cheilitis actinic glandularis e o cheilitis actinic: diagnósticos Diferenciais – Relatório de três casos incomuns
Emanuel Sávio de Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho, DDS, MSc, PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS MSc4, Igor Batista Camargo DDS5
Dermatology Online Journal 15 (1): 5

1. Professor sénior de Patologia Oral e Maxilofacial. Director dos programas de mestrado e Doutoramento em Cirurgia Oral e Maxilofacial
2. Professor Associado de Patologia Oral
3. Professor sénior de Cirurgia Oral e Maxilofacial. Professor de mestrado e doutorado em Cirurgia Oral e Maxilofacial
4. Estudante de Doutoramento-Programa de Pós-Graduação de Cirurgia Oral e Maxilofacial
5. Estudante de Mestrado-Programa de Pós-Graduação de Cirurgia Oral e Maxilofacial
Escola de Odontologia de Pernambuco (FOP/UPE), Recife, Brasil. [email protected], [email protected]

Abstract

a variety of patological conditions of diverse etiologies may involve the lips. A queilite glandularis (CGL) é uma doença rara de etiologia desconhecida caracterizada pela inflamação das glândulas salivares menores do lábio inferior. O objetivo deste artigo é comparar o diagnóstico e tratamento de dois casos de CGL em idade precoce (um em criança e o outro em um jovem adulto com atraso mental) com o diagnóstico e tratamento de queilite actínica, que é muito mais prevalente do que a CGL em países tropicais.

Introdução

O vermelhão é o elemento mais evidente da anatomia dos lábios e representa a junção entre a pele e a mucosa . Primeiramente conceituado pelo dermatologista francês Jean Darier como semimucosa, o vermilion é a representação externa do pars marginalis do músculo orbicularis ori. Os lábios continuam seu curso além do vermelhão fronteira através da pars peripheralis do orbicularis delimitado pela ala e a columela nasal, superiormente, e o queixo, inferiormente .

as doenças inflamatórias dos lábios da cavidade oral são normalmente designadas como queilite quando afectam o vermelhão dos lábios . Seja aguda e sintomática, crônica ou incapacitante, é necessária uma avaliação completa para determinar a causa e descartar a malignidade. Uma boa história e exame clínico com atenção cuidadosa na cavidade oral muitas vezes vai descobrir a causa .

a avaliação clínica e histopatologia das glândulas salivares é uma área complexa e difícil de patologia diagnóstica . Na classificação mais recente da Organização Mundial de Saúde (OMS) existem 40 neoplasias com nomes, muitas das quais têm características histológicas variáveis que podem desafiar até mesmo o patologista mais experiente . A queilite glandularis (CGL) é uma doença rara originalmente descrita nas glândulas salivares menores e caracterizada clinicamente por edema e ulceração focal .

o presente relatório detalha o diagnóstico e tratamento de um paciente com uma apresentação pediátrica incomum de queilite glandularis e outro que desenvolveu queilite como um adulto jovem. Como esta condição apresenta muitas características em comum com outras lesões, um terceiro caso de queilite actínica em uma criança é descrito para reforçar a necessidade de desenvolver um diagnóstico diferencial completo.

relato de Caso

Caso

Um 12-year-old boy, veio para o Oral e maxilo-facial Cirurgia de Ambulatório de Pernambuco faculdade de Odontologia, Universidade de Pernambuco (FOP/UPE) em setembro de 2003, com sua mãe, tendo sido referidos pela Dermatologia Centro de Estudos do Recife (CEDER), de modo que uma biópsia incisional pode ser realizado em uma área ulcerada do lábio inferior. O vermelhão exibiu uma úlcera cobrindo cerca de 75 por cento da área total do lábio. O lábio inferior do paciente foi ligeiramente evertido devido à presença de edema e o paciente queixou-se de desconforto durante a palpação e durante a refeição. Ele relatou nenhuma intervenção cirúrgica anterior na área e nenhum histórico familiar de casos semelhantes foi elicitado. No exame intra-oral constatou-se que o paciente tinha dentição mista com a presença de todos os dentes anteriores permanentes, que estavam em um bom estado de limpeza (Fig. 1a & Fig. 1b). Foi realizada uma biópsia incisional e o material foi enviado para o Laboratório de Patologia Oral da Escola de Odontologia de Pernambuco (LPBFOP/UPE) (Fig. 1c) e a histopatologia mostrou ulceração extensa e uma intensa infiltração inflamatória linfoplasmocítica no parênquima glandular, bem como ductos dilatados (Fig. 2). O diagnóstico histológico foi mucosite crónica com ulceração e sialodentite crónica compatível com o diagnóstico clínico de cheilite glandularis.

Figura 1	Figura 2
a Figura 1a. Vista da face da criança, demonstrando a assimetria e eversão devido ao edema no lábio inferior, 1b. Close-up mostrando a úlcera cobrindo 75% da extensão do vermelhão do lábio inferior, 1c. Queiloplastia com um #5 bisturi, 1d. Vista do lábio durante a cirurgia, mostrando a remoção do menor de glândulas salivares. Figura 2. Áreas demarcadas da periferia ( # ) mostrando ulceração e áreas subjacentes de neoformação vascular e inflamação (>). Na porção profunda do espécime (*) são observadas glândulas salivares menores exibindo infiltração inflamatória periacinal.

o doente foi submetido a um tratamento tópico e sistémico com corticosteróides. Aos três meses a condição do paciente tinha melhorado ligeiramente, e ele foi então enviado de volta para a clínica ambulatorial da FOP com um pedido da equipe de dermatologia para que a lesão fosse tratada por verminelectomia.

a labioplastia do lábio inferior foi planejada e realizada em bloco com a remoção (barbear) da úlcera sobre todo o vermelhão sob anestesia local, com demarcação na linha média para facilitar o fechamento da Cunha, sem necessidade de criar flaps pediculares. Em associação com a remoção da lesão, o maior número possível de glândulas salivares menores na área do leito cirúrgico foram removidos com o objetivo de prevenir recaídas (Fig. 1d). A aparência histológica do espécime de excisão foi a seguinte:: fragmento da mucosa oral forrado com epitélio pavimentado estratificado paraceratinizado mostrando áreas de ulceração e acantose. O tecido conjuntivo era fibroso e bem vascularizado, exibindo uma abundância de pequenas glândulas salivares em que focos de infiltração inflamatória mononuclear em locais periacinais e periductais foram observados, além de ductos dilatados. O diagnóstico final foi um processo inflamatório agudo crónico com ulceração correspondente a um quadro clínico de queilite glandularis.

Figura 3

a Figura 3a. Vista de perto do lábio inferior com a crosta cicatricial no sétimo dia pós-operatório, 3b & 3c. Vista do lábio inferior e do rosto da criança aos 6 meses com uma ligeira linha de cicatriz.

no sétimo dia pós-operatório, o doente apresentou uma crosta cicatricial associada às suturas. (Figo. 3a). Os resultados foram considerados satisfatórios durante o período de seguimento de 3 meses, quando comparados com possíveis tratamentos clínicos alternativos(Fig. 3b). O caso esteve sob observação durante cinco anos sem sinais clínicos de recidiva até à data(Fig. 3c).

Caso dois

Figura 4

a Figura 4a. Vista da face do grupo de jovens adultos com retardo mental, mostrando edema de lábio inferior, bem como a ausência de lábio de vedação devido a presença de mordida aberta dos dentes anteriores, 4b. Close-up mostrando ondulações na porção central do vermelhão do lábio inferior, 4c. Vista o tamanho da amostra cirúrgica removidos durante a queiloplastia.

a 23-year-old male with mental retardation came to the Oral and Maxillofacial Surgery Outpatient Clinic in September, 2007, with his mother, also having been referred by the Dermatology Study Center of Recife (CEDER) for vermelinectomy of his lower lip. O vermelhão do lábio inferior foi encontrado para ser everted devido à presença de uma grande quantidade de edema com ondulações e desbaste da pele cobrindo cerca de 60 por cento da área total do lábio (Fig. 4a). O paciente queixou-se de desconforto durante a palpação e enquanto comia, apesar de sua dificuldade de comunicação. Sua mãe não relatou nenhuma intervenção cirúrgica anterior na área e nenhuma história familiar de uma condição semelhante foi relatada durante a história do paciente. No exame intra-oral o paciente foi encontrado para ter uma mordida aberta anterior e a presença de todos os dentes anteriores permanentes, que não estavam em um bom estado de limpeza. O paciente exibiu respiração bucal, o que contribuiu para a dificuldade na selagem dos lábios (Fig. 4b).

Figura 5	Figura 6
Figura 5a. Fotomicrografia com ampliação de 40x, mostrando aumento na espessura do epitélio e tecido conjuntivo, com vários ácinos e glândula condutas permeada por tecido inflamatório, 5b. Fotomicrografia com 100x de ampliação mostrando menor de glândulas salivares e periacinal infiltrado inflamatório, 5c. Fotomicrografia com 100x de ampliação mostrando a desorganização do tecido epitelial perto da lâmina basal, 5d. Fotomicrografia com ampliação de 400x mostrando células epiteliais ilustrando perda do arranjo celular e múltiplas mitoses, ambas características do intenso epitélio atípico. Figure 6a. Close-up view of the vermilion of the lower lip in the immediate postoperative period sutured with nylon 5-0. Pode-se ver que o paciente apresenta sialorréia devido à incapacidade de engolir corretamente, 6b & 6c. Vista do lábio inferior e do rosto do paciente aos 6 meses mostrando uma cicatriz cosmeticamente aceitável.

a labioplastia do lábio inferior foi planejada e realizada em bloco com remoção (barbear) de toda a área de edema no vermelhão sob anestesia local (Fig. 4c). A vermillionectomia foi realizada e o material enviado para o Laboratório de Patologia Oral da Escola de Odontologia de Pernambuco (LPBFOP/UPE). As seções histológicas mostraram ulceração extensa e uma intensa infiltração inflamatória linfoplasmocítica no parênquima glandular, bem como ductos dilatados. Além disso, a presença de muitas células epiteliais atípicas foi notada; houve algumas mitoses. O diagnóstico histológico foi mucosite crónica com ulceração e sialodentite crónica compatível com o diagnóstico clínico de queilite glandularis com células epiteliais atípicas (Fig. 5). Em ambos os casos, a sutura de nylon 5-0 foi utilizada para evitar possível formação de tecido cicatricial excessivo(Fig. 6a). Os resultados foram considerados satisfatórios durante o período de acompanhamento de 6 meses. O caso esteve sob observação durante um ano sem sinais clínicos de recidiva até à data (figos. 6b & 6c).

Caso três

Figura 7

a Figura 7a. Clínica inicial aparência com áreas de ulceração de mucosa do lábio inferior, 7b. Depois de queiloplastia, 7c. A aparência histológica (H. E. 100x): parakinatinized estratificada pavimento epitélio. O tecido conjuntivo subjacente apresenta elastose solar (setas) e ligeira inflamação como características típicas da lesão.

um menino de 11 anos, veio para a Clínica de cirurgia ambulatorial Oral e Maxillofacial em julho de 2007 com sua mãe, tendo, como os outros dois pacientes, sido encaminhado pelo Centro de Estudos dermatológicos de Recife (CEDER) para vermelinectomia de seu lábio inferior. O vermelhão do lábio inferior exibiu uma úlcera profunda cobrindo cerca de 35 por cento da área total do lábio perto da linha média(Fig. 7a). Sua irmã não relatou nenhuma intervenção cirúrgica anterior na área e nenhuma história familiar de casos semelhantes foi provocada. No exame Intral o paciente foi encontrado para ter todos os dentes anteriores permanentes, que estavam em um bom estado de limpeza. O paciente reclamou que a úlcera se tornou maior sempre que ele se envolveu em atividades escolares que o expuseram à luz solar. Isso aconteceu apesar de seu uso de produtos de proteção labial com Protector solar prescrito por um dermatologista.

a labioplastia do lábio inferior foi planejada e realizada em bloco com remoção (barbear) de toda a área de ulceração no vermelhão sob anestesia local. A vermillionectomia foi realizada e o material enviado para o Laboratório de Patologia Oral da Escola de Odontologia de Pernambuco (LPBFOP/UPE). As seções histológicas mostraram uma extensa formação de elastose no tecido conjuntivo subjacente (elastose solar) (Fig. 7c). O epitélio exibia áreas de hipertrofia alternando com o desbaste da pele. O diagnóstico histológico foi queilite actinica.

os resultados foram considerados satisfatórios durante o período de acompanhamento de 6 meses. O caso esteve sob observação durante mais de um ano sem sinais clínicos de recidiva até à data (Fig. 7b).

Discussão

cheilitis actinic glandularis é uma rara doença inflamatória afetando o menor de glândulas salivares, principalmente aqueles do lábio inferior, embora tenha havido relatos ocasionais de CGL que afetam o lábio superior e palato . Historicamente, CGL tem sido subclassificado em três tipos clínicos de acordo com o espectro das características de progressão: simples, superficial supurativa e profunda supurativa . Lesões similares foram ocasionalmente descritas em outras partes da cavidade oral com o nome alternativo de estomatite supurativa glandularis . Este termo não é aplicável aos nossos casos porque as características histológicas eram do tipo supurativo profundo e apenas o lábio inferior foi afetado.

a queilite glandularis apresenta um desafio de diagnóstico para os clínicos porque os fatores etiológicos são incomuns e não são bem compreendidos. O seu diagnóstico diferencial clínico inclui granulomatose orofacial (queilite), mucoceles múltiplos, queilite actínica, fibrose cística, cistadenoma, cistadenocarcinoma, carcinoma mucoepidermóide . Além disso, as características microscópicas podem mostrar uma variedade de características histopatológicas encontradas nos vários tipos de CGL . Foram previamente notificados exemplos de dificuldade no diagnóstico de CGL . Microscopicamente, a CGL mostra dutos da glândula salivar menor dilatados e tortuosos, juntamente com inflamação aguda e crônica intersticial. Os ductos são frequentemente forrados com células oncocíticas com focos de hiperplasia e pode haver projeções papilares intraluminais contundentes . Um dos casos de CGL aqui descritos foi inicialmente diagnosticado como uma mucosite inflamatória crônica e sialodenite crônica, com base em uma pequena biópsia incisional do edema supurativo proeminente do lábio inferior. O diagnóstico histopatológico inicial neste caso pediátrico não difere da biópsia excisional e está de acordo com Stoopler et al. , a OMS afirma que o CG é definido histopatologicamente e clinicamente como ectasia ductal melhor observado em toda a amostra do que numa pequena amostra obtida durante uma biópsia da incisão .

a maioria dos casos de CGL foram notificados em homens de meia idade e idosos , mas foram notificados alguns casos em mulheres e crianças . Embora a etiologia da CGL ainda é desconhecida, o envolvimento das crianças reforça a importância da história familiar e sugere que esta doença pode ser hereditária com um padrão autossômico dominante de herança . Perturbações emocionais, má higiene oral, tabagismo, exposição crônica à luz solar e vento, e um sistema imunológico comprometido foram sugeridos como fatores predisponentes . No entanto, foi notificado um caso invulgar de CGL num doente com infecção pelo VIH, mas a associação foi considerada coincidência porque é improvável que a imunosupressão mediada pelas células tenha significado na etiologia do CGL . No presente relatório, o caso um era um menino de 12 anos sem história familiar da doença e boa higiene oral, enquanto o caso dois era um jovem adulto com comportamento semelhante à criança devido ao seu atraso mental; ambos estão em desacordo com a literatura revisada.

o tratamento com CGL varia desde o tratamento conservador com esteróides tópicos e sistêmicos até tratamento mais extenso, tais como ressecção . A redução ou eliminação de factores predisponentes é o primeiro passo no tratamento . Bálsamos labiais, emolientes e protectores solares têm sido defendidos para pacientes com exposição excessiva ao sol e ao vento . Se os factores predisponentes não puderem ser identificados ou eliminados, deve seguir-se um tratamento conservador, incluindo o uso de esteróides tópicos, esteróides intralesionais, anticolinérgicos sistémicos, anti-histamínicos sistémicos e/ou antibióticos . Se a terapia conservadora falhar, como em nossos casos clínicos, a intervenção cirúrgica é muitas vezes necessária para reverter a eversão labial e remover as fontes de inflamação das glândulas salivares menores . Opções cirúrgicas incluem criocirurgia, vermilionectomia, e/ou stripping da mucosa labial, como defendido por Stoopler et al. Por conseguinte, também estamos de acordo com Nico et al. que, em casos de doenças labiais, uma única biópsia ponche pode não ser um método adequado para diagnosticar com precisão este subconjunto de doentes e que, se for realizada vermilionectomia, é obrigatório um exame histológico cuidadoso de todo o espécime excisado (secções seriais).

os doentes com CGL, especialmente do tipo supurativo profundo, devem ser considerados para a excisão cirúrgica e devem ser cuidadosamente monitorizados devido ao risco de desenvolvimento de carcinoma de células escamosas . Além disso, estes doentes devem ser submetidos a um esquema de acompanhamento regular para monitorizar quaisquer alterações clínicas suspeitas, particularmente quando se observa qualquer atipia celular ao microscópio (Caso dois). Por esta razão, nossos casos foram acompanhados por mais de um ano (casos dois e três) e até cinco anos (caso um) sem sinais de alterações clínicas até à data.

em conclusão, os presentes relatórios representam apresentações incomuns de CGL apresentando um desafio de diagnóstico para os clínicos. Os fatores etiológicos em ambos os casos não são claros, mas foram comparados a um caso adicional na infância de queilite actínica.

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