Dermatology Online Journal

Letter: Cerebriform intradermal nevus presenting as secondary cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, María Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa María Martín Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatology Online Journal 16 (12): 14

1. Departamento de Dermatologia, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Espanha
2. Departamento de patologia, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Espanha
3. Internal medicine, Fuenlabrada Hospital, Madrid, Spain

Abstract

Cutis verticis gyrata is a rare skin condition characterized by ridges and furrows resembling the surface of the brain. Pode ser considerada como uma manifestação de uma variedade de causas diversas, como o nevo intradérmico cerebriforme. Reportamos um homem de 48 anos com cérebro e dobras suaves nas áreas parietal e temporal esquerda. A histologia mostrou a existência de células do nevo na derme. O diagnóstico do nevo intradérmico cerebriforme foi confirmado.

introdução

Cutis verticis gyrata (CVG) é uma condição rara da pele caracterizada por sulcos e sulcos semelhantes à superfície do cérebro. É geralmente localizado no couro cabeludo, mas outros locais também foram relatados, tais como o pescoço, pernas, nádegas, escroto, ou costas . Cutis verticis gyrata pode ser considerada uma manifestação de uma variedade de causas ao invés de uma doença individual. Consequentemente, o CVG é classificado em primário e secundário. O CVG primário pode ser dividido em CVG essencial, se não forem identificadas outras anomalias, e CVG não essencial, que pode estar associado a deficiência mental, paralisia cerebral, epilepsia, convulsões ou distúrbios oftalmológicos .

A forma secundária da CVG é causada por uma doença subjacente, como amiloidose, sífilis, acromegalia , mixedema, pachydermoperiostosis , neurofibroma, gigante congênita melanocíticas nevo (GCMN) , ou cerebriform intradérmica nevo (CIN) .

relato de Caso

Figura 1

Figura 1. Cristas e sulcos com alopecia suave na região hemicranial esquerda

apresentamos um homem saudável de 48 anos que foi referido por causa da pele redundante na área hemicranial esquerda (Figura 1). Ele notou esta condição pela primeira vez cerca de 30 anos antes da apresentação após um corte de cabelo. O paciente relatou que a lesão cresceu até aos 25 anos de idade, mas não houve mudanças significativas desde então. Nenhum trauma anterior foi relatado. Sua história médica não foi significativa e ele negou história familiar de transtorno semelhante.

o exame físico revelou várias dobras leves e cerebriformes localizadas nas áreas parietal e temporal esquerda do couro cabeludo. Observou-se uma hiperpigmentação ligeira e alopecia. Os resultados laboratoriais, incluindo VDRL, nível sérico da hormona de crescimento e função tiroideia, foram todos negativos ou normais. Uma amostra de biópsia da pele mostrou células do nevus solitárias ou aglomeradas contendo quantidades variáveis de melanina na derme papilar e reticular profundo sem um componente juncional (Figura 2). A transformação neuroídica estava presente no fundo da lesão (Figura 3).

Figura 2	Figura 3
Figura 2. As células do Nevus nidificam com diferentes graus de pigmentação atingindo porções profundas da derme reticular (H&e) Figura 3. Transformação neuroídica das células do nevus em áreas interfoliculares mais profundas da derme (H &E)

o diagnóstico do nevo intradérmico cerebriforme foi feito de acordo com os resultados clínicos e histopatológicos. Devido ao grande tamanho do nevo, o tratamento cirúrgico foi rejeitado.

o acompanhamento anual está sendo realizado para uma detecção precoce de possível transformação maligna para melanoma.

discussão

o nevo intradérmico Cerebriforme é um distúrbio raro que geralmente se apresenta no nascimento ou início da vida. É uma causa rara de CVG secundário ou pseudo-CVG. O nevo intradérmico cerebriforme aparece como um tumor assimétrico, colorido da pele, ou ligeiramente pigmentado que é geralmente localizado nas áreas parietal ou occipital do couro cabeludo. Ao longo dos anos, o nevus aumenta lentamente e torna-se mais proeminente. Gravidez, exploração cirúrgica e atividade hormonal têm sido relacionados com o crescimento destas lesões. Até à data, não foram associadas doenças sistémicas ao cérebro intradérmico . O exame histológico mostra células do nevo intradérmico presentes em toda a espessura da derme. Os ninhos das células do nevus podem ser bem delineados ou irregulares. A transformação neuroídica pode estar presente nas partes mais profundas da lesão com o aumento das fibras de colágeno. Os folículos capilares podem ser normais ou atróficos. Acredita-se que o nevo intradérmico Cerebriforme e o nevo melanocítico congênito gigante estejam relacionados por alguns autores. Eles compartilham características histopatológicas semelhantes, mas eles têm várias diferenças. O nevo congênito de gigante tem pigmentação intensa, um número aumentado de folículos capilares e ninhos frequentes de células nevus na junção dermoepidérmica, enquanto o nevo intradérmica cerebriforme é geralmente uma lesão levemente ou não pigmentada, com folículos capilares ausentes ou esparsos, e atividade juncional pouco comum . Foi notificada uma progressão pouco frequente para o melanoma no nevus gigante cerebriforme . A excisão cirúrgica e a reconstrução plástica são freqüentemente realizadas por causa do risco de transformação maligna e razões estéticas. Quando não são possíveis, o acompanhamento rigoroso é obrigatório.

a melanose Neurocutânea é uma síndrome congênita rara caracterizada pelo desenvolvimento de nevi melanocítica congênita grande ou múltipla e tumores melanocíticos benignos ou malignos do sistema nervoso central . Manifestações neurológicas nos primeiros 2 anos de vida são observadas em 58 por cento dos pacientes, mas são pouco comuns após a segunda década de vida (8% dos pacientes) . O resultado da melanose neurocutânea sintomática é muito pobre e não há tratamento eficaz. O nevo intradérmico cerebriforme está relacionado com o nevo melanocítico congénito gigante. Contudo, o risco de melanose neurocutânea em doentes com nevo intradérmico cerebriforme ainda não foi estabelecido.

devido à ausência de sintomas neurológicos e à Idade do nosso doente, à falta de tratamento eficaz e à relação desconhecida entre o nevo intradérmico cerebriforme e a melanose neurocutânea, não considerámos necessário realizar um estudo de imagiologia por ressonância magnética.

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