resultados laboratoriais
os doentes com coroidite multifocal não parecem ser originários de áreas que são endémicas para a histoplasmose. No entanto, alguns dão uma história de uma doença febril antecedente.
a avaliação angiográfica fluoresceína das lesões perfuradas mostra uma hiperflluorescência precoce, típica de um defeito da janela do RPE. Morgan e Schatz32 notaram uma fuga hiperfluorescente difusa no final do angiograma em algumas lesões. Angiografia ICG 41, 42 tende a mostrar lesões mais presumptivas do que as observadas em um exame clínico ou em angiografia fluoresceína. Os testes electrofisiológicos não demonstram resultados típicos de coroidite multifocal. Na verdade, os resultados do ERG tenderão a ser normais ou próximos na maioria dos pacientes.13
os distúrbios que precisam ser excluídos ao diagnosticar esta condição incluem muitos dos mencionados para MEWDS. Um a notar em particular é retinocoroidopatia (ver Capítulo 25). A tipagem de HLA não foi realizada em muitos destes doentes, e nenhuma informação até à data sugere qualquer ligação, enquanto que o HLA-A29 está fortemente associado à retinocoroidopatia de birdshot (ver Capítulo 25). Além disso, as lesões nesta entidade tendem a ser menores e mais perfuradas ou discretas na aparência do que as lesões na retinocoroidopatia de birdshot. Retinocoroidopatia Birdshot tende a ocorrer em pessoas mais velhas que têm menos doença inflamatória do segmento anterior, mais envolvimento do nervo óptico, e problemas com visão noturna e discriminação de cores. A presença de edema macular cistóide parece ser tão comum em ambas as entidades em nossa experiência, mas a incidência de redes foveas subretinais é maior nesta condição. Na histoplasmose ocular, as células vítreas não devem estar presentes, e as lesões são geralmente maiores. A incidência de redes neovasculares subfoveais é maior na histoplasmose ocular. Deutsch e Tessler43 relataram suas observações em 28 pacientes com uma síndrome de pseudohistoplasmose; 43% eram afro-americanos e 32% tinham cicatrizes disciformes. Além disso, 32% dos pacientes tiveram sarcoidose, 29% tuberculose e 11% sífilis. Infiltrados coroidais multifocais e cremosos em doentes idosos podem ser devidos a uma síndrome de mascarada (ver Capítulo 30).Os doentes com granulomatose sistémica sistémica juvenil familiar (síndrome de Blau) demonstraram ter coroidite multifocal lesionos45 (Fig. 29-4). Os pacientes com MEWDS têm mais frequentemente doença não lateral, com lesões amarelas ao nível da retina externa, e muitas vezes com resolução espontânea.
as mudanças de campo Visual precisam ser documentadas. Holz et al., 46 numa descrição precoce destes pacientes, observou a presença de um ponto cego alargado e que as alterações do campo visual não podiam ser explicadas com base nas alterações do fundo, ou seja, os defeitos do campo eram maiores do que os pontos. Isto pode ser usado como evidência de que tanto a coroidite multifocal quanto a PIC são apenas uma variedade de AZOOR, como tem sido sugerido por alguns. No entanto, pode-se argumentar que as manchas são simplesmente a ponta do iceberg, refletindo as mudanças em torno destas lesões fundoscopicamente aparentes que perturbam os fotorreceptores vizinhos e RPE.
uma hipótese provocante é que esta desordem é viralmente induzida. O Grutzmacher e o colega de trabalho47 atribuíram lesões com socos ao RPE à retinite por herpes num doente saudável. Tiedeman48 avaliou 10 doentes com coroidite multifocal e síndrome de panuveíte para evidência de anticorpos específicos do vírus Epstein–Barr. Observou–se que estes doentes têm anticorpos dirigidos contra o antigénio capsídeo viral (imunoglobulina M) ou o antigénio inicial Epstein-Barr. Nenhum dos indivíduos de controlo testados tinha estes anticorpos, mas a maioria tinha antigénio Viral IgG do antigénio capsídeo ou anticorpos do antigénio nuclear de Epstein–Barr, indicando exposição prévia a este vírus. Embora nenhum dos doentes tivesse doença sistémica evidente, foi colocada a hipótese de que estas respostas sugeriam um estado activo ou persistente de infecção viral e que os doentes poderiam ser imunologicamente incapazes de limpar o vírus. Porque sabemos que a doença ocular pode continuar por anos, esta hipótese sugere que tais pessoas teriam, em teoria, um maior risco de desenvolver as complicações sistêmicas do vírus Epstein–Barr, uma associação ainda não feita. Além disso, a infecção crónica Epstein–Barr foi relatada por Wong e colegas de trabalho 49 para manifestar um quadro diferente da doença inflamatória intra-ocular que responde ao tratamento com aciclovir. Estudos mais recentes não confirmaram estas observações. Spaide e colegas 50 avaliaram 11 doentes com coroidite multifocal que compararam com 11 indivíduos de controlo com sexo e idade para a presença de anticorpos anti – Epstein-Barr virus. Eles descobriram que nem o antigénio antiviral Capsid IgG nem os títulos de anticorpos antinucleares eram significativamente diferentes entre os dois grupos. Nenhum dos doentes de qualquer dos grupos tinha anticorpos IgM contra o antigénio do capsídeo antiviral. Um doente com coroidite multifocal e três indivíduos controlo apresentaram títulos positivos de anticorpos anti-antigénios precoces.
para pacientes com o subgrupo PIC da doença, uma nova explicação mecanicista foi oferecida por Scheider.Ele hipotetizou que as mulheres jovens míopes são mais propensas a desenvolver esta síndrome por causa de sua tendência a ter bacteremia, o que, juntamente com os vasos coroidais atenuados da miopia, aumentaria seu risco de tromboses infecciosas.As biópsias Corioretinais das lesões na coroidite multifocal mostraram a presença não de vírus (ver Caso 29-2), mas de um grande número de células B no coróide.52 Shimada et al.Foram notificados casos histopatológicos de lesões coroidais neovasculares removidas de 14 olhos com coroidite multifocal e PIC. VEGF foi visto em todos os espécimes (sem surpresa), e em três dos oito espécimes de coroidite multifocal foram notadas. No geral, não houve diferenças histopatológicas reais entre os espécimes da coroidite multifocal e os olhos PIC. Estes são, em contraste com o relatório de Nölle e Eckardt54 que, em nove de vitrectomia amostras de pacientes com esse transtorno, havia um grande número de células T – cerca de um terço da população de células, sendo os macrófagos – e apenas raras células B. Charteris e Lee55 relataram os resultados da necropsia dos olhos de uma mulher de 59 anos com esta doença. Eles observaram que 70-80% dos linfócitos foram identificados como células T; menos de 20% eram células B. Hibridização in situ para identificação do vírus herpes simplex mostrou resultados negativos. A descoberta de um grande número de células T, presumivelmente no coróide, neste estudo reflete o fato de que diferentes mecanismos subjacentes resultarão em entidades clínicas semelhantes, que também tínhamos visto com esta entidade52 (ver Caso 29-2). Um olho que foi avaliado mostrou células B, bem como um número substancial de linfócitos CD3+. Não foram observados microgranulomas.56
a terapêutica para a coroidite multifocal centrou-se no uso de agentes imunossupressores (ver a seguir à discussão), com sucesso variável. Uma hipótese interessante é que uma doença viral inicial pode ter desencadeado uma resposta imunitária que já não requer a presença do vírus, mas precisa de terapia imunossupressora para ser controlada.