O fígado desempenha um papel central na hemostasia, como é o local de síntese de fatores de coagulação, inibidores da coagulação e fibrinolítico proteínas. Os distúrbios de coagulação mais comuns que ocorrem na doença hepática incluem trombocitopenia e coagulação humoral diminuída. O objetivo geral da terapia não é alcançar a correção completa das anomalias do valor laboratorial, mas ganhar hemostase. A terapêutica com vitamina K pode ser uma opção útil em doentes com tempo de protrombina aumentado devido a deficiência de vitamina K; em doentes com desnutrição; em doentes que utilizam antibióticos; e em doentes com doença hepática colestática, particularmente antes de procedimentos invasivos. A perfusão de plasma fresco congelado é mais frequentemente eficaz e é recomendada em doentes com doença hepática antes de procedimentos invasivos ou cirurgia, uma vez que estes doentes requerem uma correcção transitória no seu tempo de protrombina. A terapêutica com troca plasmática pode ser considerada em doentes que não podem ser tratados com plasma fresco congelado devido ao risco de sobrecarga de volume. Em doentes com coagulopatia grave e hipofibrinogenemia, a terapêutica com crioprecipitato é ideal. A terapêutica com concentrado complexo de protrombina raramente é seguida em doentes com doença hepática devido ao risco elevado de complicações trombóticas. As transfusões de plaquetas são apropriadas para doentes com trombocitopenia (< 50.000/mm(3)) associada a hemorragia activa ou antes de procedimentos invasivos nos quais é observado um aumento da contagem de plaquetas a curto prazo. O ensaio com desmopresina pode ser considerado antes de procedimentos invasivos em doentes com doença hepática e com tempo de hemorragia refractário e prolongado. Sugere-se a administração de factor VIIa activado recombinante em doentes com tempo de protrombina significativamente prolongado e contra-indicações para a terapêutica plasmática congelada recente; no entanto, isto é caro. A trombopoietina e a interleucina-11 estão actualmente a ser investigadas para doentes com trombocitopenia da doença hepática crónica. O transplante hepático restabelece completamente as anomalias de coagulação e é a última intervenção que corrige a coagulopatia de doença hepática avançada e insuficiência hepática.