Clival cordoma num doente jovem do sexo masculino: um relatório de caso

clival cordoma num doente jovem do sexo masculino: um relato de caso

Aref Zribi1, Sonia Ben Nasr1,&, Aya Khemir2, Faten Gargouri2, Ichrak Ben Abdallah1, Issam Msakni2, o Sana Fendri1, Mehdi Balti1, Basma Laabidi2, Abderrazek Haddaoui1

1Department de Oncologia Médica da Faculdade de Medicina de Tunis, da Universidade de Tunis El Manar, do Hospital Militar de Tunis, Montfleury, Tunis, Tunísia, 2Department de Patologia, Faculdade de Medicina de Tunis, da Universidade de Tunis El Manar, do Hospital Militar de Tunis, Montfleury, Tunis, Tunísia

&autor Correspondente
Sonia Ben Nasr, do Departamento de Oncologia Médica, Faculdade de Medicine of Tunis, University of Tunis El Manar, Military Hospital of Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisia

o cordoma é um cancro raro, em evolução lenta e localmente agressivo. É responsável por 4% dos cancros ósseos primários. Ela surge de restos do notóforo e pode ocorrer em qualquer lugar do esqueleto axial com predileção pelo Sacro (65% dos casos). Os acoromas raramente são diagnosticados antes dos 40 anos de idade . Clival chordomas representam 35 a 40% dos casos e são difíceis de tratar devido à complexidade das estruturas anatômicas vizinhas, local de agressividade e altas taxas de recorrência . Três subtipos histológicos são descritos: clássico, condróide e desdiferentificado. O subtipo condroid tem um prognóstico melhor . A gestão Clival chordomas ainda não é consensual. Foi notificado o papel da quimioterapia adjuvante e radioterapia na melhoria da sobrevivência livre de doença . Reportamos uma nova observação de clival chordoma num paciente de 26 anos.

um homem de 26 anos sem história clínica, com paralisia orofacial e parestesia dos Membros Superiores. A Tac Cerebral revelou um tumor osteolítico de 58mm no meio do clivus. O tumor invadiu a orofaringe, os espaços para-faríngeos e o canal espinal com compressão do tronco cerebral. A ressonância magnética Cerebro-espinal mostrou uma lesão localmente agressiva do clivus invadindo o seio cavernoso direito, isointense T1 e hiper intensa T2 com Intensificação heterogénea em imagens pós-contraste (Figura 1 e Figura 2). O relatório de patologia baseado na coloração convencional da hematoxilina e da eosina mostrou uma característica epitelióide e células tumorais parcialmente physalíferas dispostas em lóbulos. Os lóbulos foram separados por septos fibrosos finos embutidos em uma matriz mixóide semelhante a cartilagem hialina neo-plástica (Figura 3). A coloração imunohistoquímica mostrou uma forte positividade para a pancitoqueratina. As células tumorais mostraram também uma fraca positividade citoplásmica e nuclear para S100 (Figura 4). Portanto, o diagnóstico de cordoma condróide do clivus foi mantido pelos patologistas. A realização de exames, incluindo exames ósseos e TAC tórax-abdominais-pélvicos, não revelou quaisquer metástases.A ressecção cirúrgica do tumor seguido de radioterapia foi decidida em uma reunião multidisciplinar de concertação. Uma ressecção subtotal da massa tumoral foi feita através de uma craniotomia retrógmoid. O relatório da patologia confirmou o diagnóstico de cordoma condróide. O curso pós-operatório foi tranquilo. O doente notificou uma melhoria progressiva dos sintomas inicialmente notificados. Quatro meses depois, o paciente recebeu radioterapia com boa tolerância. A paralisia do Sétimo nervo recuperou completamente. O paciente está vivo e livre de doenças após um acompanhamento de 12 meses.

cordoma é um raro cancro ósseo de origem embriológica. Sua incidência não excede 0,08 por 100.000. Ocorre raramente antes dos 40 anos de idade . A idade média é de 47,7 anos. Os doentes apresentam geralmente dores de cabeça, neuropatia craniana e diplopia. A epistaxe, hemorragia subaracnóide e rinorreia do líquido cefalorraquidiano são menos frequentemente relatadas . O teste do Tumor baseia-se na TAC e na ressonância magnética. Os cordomas são geralmente massas hipoattenuantes bem Circunscritas, expandindo-se para tecidos moles adjacentes com lesões ósseas osteolíticas na tomografia computadorizada. As calcificações intratumorais podem ser vistas e são características da variante condroide. A ressonância magnética é superior à tomografia computadorizada ao avaliar a extensão do tumor nos tecidos moles adjacentes. No entanto, a ressonância magnética não descreve bem o envolvimento ósseo cortical e/ou destruição. No entanto, continua a ser a melhor técnica de imagem na avaliação do tamanho do tumor e extensão após a terapia de radiação . Exame patológico de amostras de biópsias ou massas tumorais exisadas é curcial para identificar a natureza do tumor e julgar a exaustividade da excisão cirúrgica. As células tumorais são dispostas em folhas, cordas ou flutuam individualmente dentro de um abundante estroma mixóide na variante clássica do cordoma. O estroma pode conter áreas condroidas reminiscentes da cartilagem hialina na variante condroida . As células tumorais têm tipicamente um abundante citoplasma pálido vacuolado (as clássicas “células physalíferas”). Os núcleos apresentam atipia ligeira a moderada.As Mitoses são pouco frequentes . Cordoma desdiferentificado, a terceira variante histológica de cordomas, é definida pela presença de áreas de sarcoma de alto grau. É responsável por menos de 5% de todos os acoromas. A coloração imunohistoquímica mostra positividade de células de tumores para proteína S100, Pan-queratina, citoqueratinas moleculares baixas e Antigénio de membrana epitelial (EMA) . No estudo Bai e co-autores os doentes foram divididos em dois grupos com base no exame micrográfico de electrões. O primeiro grupo foi projetado como” cordoma de tipo denso celular “e o segundo como” cordoma de tipo de célula rica em matrizes”; o tipo denso celular de chrodoma tinha maior taxa de mortalidade do que os acoromas ricos em matrizes. Neste estudo, os autores concluíram que o tipo denso celular está associado a um comportamento mais agressivo, potencial proliferativo, maior risco de recorrência e menor sobrevivência.Foram notificadas metástases em 3 a 48% dos casos na literatura. Eles foram associados principalmente com o sacrococcygeal (45%) ao invés de acoromas clivalais. Os dois locais metastáticos mais comuns são pulmões e gânglios linfáticos seguidos de fígado e osso. Também foram notificadas metástases cardíacas .O tratamento de cordomas clivais não é bem codificado devido à raridade do tumor. Assim, os casos devem ser discutidos em reuniões multidisciplinares de concertação, incluindo oncologistas médicos e radiológicos, patologistas e cirurgiões. A extensão locoregional do Tumor é um fator importante para afirmar a necessidade da quimioterapia neoadjuvante e a possibilidade de excisão cirúrgica completa . A craniotomia com ressecção cirúrgica extensiva melhorou o prognóstico dos pacientes ao custo de danos neurológicos graves .Recentemente, a ressecção endoscópica endonasal foi sugerida como uma abordagem menos invasiva. No entanto, dada a raridade dos acoromas de clival, faltavam dados comparando ambas as abordagens . Kim et al. a abordagem endoscópica endonasal foi avaliada no tratamento de tumores malignos do crânio basal num grupo de 37 doentes. Os autores concluíram que a abordagem endoscópica endonasal está associada a melhores resultados cirúrgicos e resultados clínicos. No entanto, esta técnica não pôde ser aplicada a pacientes com acoromas paramedianos de clival devido à difícil acessibilidade a esta área . Shimony et al. comparei as duas abordagens cirúrgicas no tratamento de cordomas da base do crânio. Notaram a presença de tumor residual em todos os casos de craniotomia. Eles também concluíram que a ressecção endoscópica endonasal é a melhor abordagem para cordomas localizados na linha média sem extensão lateral. Em alguns casos, diferentes abordagens cirúrgicas podem estar associadas para garantir uma ótima ressecção cirúrgica . As reuniões multidisciplinares de concertação são cruciais para a gestão de clival chordomas. Freeman et al. , comparou os resultados terapêuticos de acoromas de clival em dois grupos de doentes. No primeiro grupo os pacientes foram tratados em centros multidisciplinares. Na segunda pacientes foram tratados fora de centros multidisciplinares. Concluiu-se que existe um risco aumentado de recorrência e progressão da doença no segundo grupo de doentes. Liang et al. foi identificada uma sobre-expressão FGFR1 e duplicação do número de cópias CDK4 e ERBB3 como alterações genéticas que induzem a proliferação de tumores . A eficácia de ponatinib foi notificada em doentes com sobre-expressão de FGFR1. Pazopanib e palbociclib exibiram uma maior eficiência em casos de duplicação CDK4, enquanto gefitinib foi mais eficiente em casos de duplicação ERBB3 .

Clival chordomas são raros, tumores de crescimento lento, apresentando uma localmente comportamentos agressivos e altas taxas de recorrências locais. A sua gestão deve ser clarificada e basear-se numa abordagem de equipa multidisciplinar. Sempre que possível, a remoção cirúrgica completa da massa tumoral deve ser realizada para garantir um melhor controle local e sobrevivência a longo prazo.

os autores não declaram interesses concorrentes.

Aref Zribi, Sonia Ben Nasr, Aya Khemir, Faten Gargouri, Ichrak Ben Abdallah, Issam Msakni, o Sana Fendri escreveu o papel; Basma Laabidi, Mehdi Balti e Abderrazek Haddaoui contribuiu para o controle de qualidade e correção do manuscrito antes da apresentação. Todos os autores leram e concordaram com o manuscrito final.

Figura 1: cérebro-espinhal de ressonância magnética, uma localmente agressivo lesão do clivus invadir o direito do seio cavernoso (corte axial do cérebro)
Figura 2: cérebro-espinhal de ressonância magnética, uma localmente agressivo lesão do clivus invadir o direito do seio cavernoso (corte coronal do cérebro)
Figura 3: (HEx100) condróide cordoma as células tumorais têm abundante citoplasma eosinofílico e proeminente citoplasmática fronteiras (estrela). A característica physaliferous células têm vacuolated citoplasma (seta)
Figura 4: (A) a coloração imuno-histoquímica de tumor de tecido, as células tumorais mostraram uma forte reação positiva para o cytokeratin; (B) S-100-anticorpo

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