Background: CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central (SNC) crónico. Pode estar associado a linfoma e activação dos macrófagos, enquanto o relatório relacionado de activação dos histiócitos (macrófagos) envolvido na patogénese dos CLIPPERS é raro. Nós apresentamos o primeiro caso “provável CLIPPERS” associado com sarcoma histiocítico (HS) progrediu para a síndrome hemofagocítica (HPS) em um paciente de 38 anos de idade. Apresentação do caso 😮 homem de 38 anos apresentou dormência facial, diplopia, marcha ataxia e glossolalia durante 29 meses. A RM ao cérebro mostrou aumento do gadolínio, acelerando os pões e estendendo-se até ao mesencéfalo, medula, brachium pontis, cerebelo e tálamo. Os sintomas do SNC do doente melhoraram significativamente e foram acompanhados por uma melhoria radiológica acentuada após a terapêutica com glucocorticóides, enquanto os ciclos da doença apresentavam recidiva-remitente e dependente de glucocorticóides. Múltiplos nódulos no abdômen foram acidentalmente descobertos pela tomografia computadorizada abdominal (TC) durante o período de remissão. HS foi diagnosticado por exame histológico da biópsia do nódulo abdominal acompanhada de recaída de CLIPPERS, e eventualmente progrediu para HPS.
conclusões: os CLIPPERS podem ser uma síndrome de distúrbios linfo-histiocíticos.