Discussão
A verdadeira incidência de capilaridade de malformações ou telangiectasias do cérebro é difícil de discernir, porque a maioria tendem a ser clinicamente assintomáticas. As estimativas da série de autópsias sugerem que não são raras, representando aproximadamente 16% a 20% de todas as malformações vasculares do SNC (6). As malformações Capilares representam colecções histologicamente benignas de capilares dilatados interpostos dentro do parênquima cerebral normal (1). A área de envolvimento do cérebro é tipicamente pequena, variando de vários milímetros a 2 centímetros de tamanho (2, 4). Locais comuns de envolvimento incluem os pons, hemisférios cerebrais e medula espinhal (1, 4).
as manifestações clínicas relacionadas com malformações capilares são variáveis, embora tipicamente sejam consideradas lesões Quiescentes apresentando ocasionalmente dores de cabeça, confusão, fraqueza, tonturas, alterações visuais, vertigens, zumbido ou convulsões (2, 4). A causa precisa dos sintomas é muitas vezes desconhecida, porque só raramente houve relatos de hemorragia apoplética que se desenvolve a partir de uma telangiectasia capilar (7). Raramente, a hemorragia pode ser a apresentação inicial de uma malformação capilar (6, 7). A detecção de hemorragia em estudos de imagem deve levar em consideração uma lesão coexistente (eg, malformação cavernosa), ou pode indicar uma forma “mista” de lesão (3, 8). Na literatura faltam relatos de sintomas progressivos de telangiectasias.Foram descritos ocasionalmente casos de chamadas “telangiectasias progressivas”, embora todos tenham sido específicos a lesões dérmicas (9). Tanto quanto sabemos, não existem casos de telangiectasias puras do cérebro associadas a um curso clínico agressivo ou progressivo. A razão para o comportamento clínico agressivo de uma malformação capilar é incerta, embora alguns mecanismos são possíveis com base em investigações anteriores. Tal como acontece com outras malformações vasculares cerebrais, pode ocorrer hemorragia microscópica apopléctica ou recorrente no parênquima cerebral adjacente, produzindo lesões neuronais primárias e secundárias. Podem também ocorrer movimentos de poça de sangue ou, possivelmente, manobras arteriovenosas verdadeiras através de uma telangiectasia capilar (3), produzindo perturbações locais ou regionais na perfusão cerebral (8). Tais distúrbios podem levar a lesões isquêmicas. Como não se observaram evidências grosseiras ou microscópicas de hemorragia neste caso, especula-se que a natureza extensiva desta malformação pode ter produzido alterações hemodinâmicas regionais dentro do tronco cerebral. Estas alterações podem ter resultado no fenômeno” roubar ” que, em última análise, levou a lesão isquêmica crônica no tronco cerebral e, possivelmente, a atividade convulsiva.
o diagnóstico de malformações Capilares cerebrais é agora possível com o MR imaging. A revisão da literatura revela uma considerável inconsistência das características do MR. Lee et al (4) relataram que a maioria das lesões em suas séries não eram detectáveis tanto nas imagens ponderadas T1 e T2, mas foram consistentemente identificadas como regiões de perda pronunciada de intensidade de sinal nas imagens gradiente – eco, que eles consideraram essenciais para fazer o diagnóstico. Infelizmente, as imagens gradient-echo não foram obtidas neste caso. Todas as malformações capilares na série Lee mostraram um ligeiro aumento do contraste. Barr et al (2) relataram uma ligeira hiperintensidade T2 e um aumento do contraste como a descoberta mais comum na sua série; A hipointensidade T1 ou a isointensidade T1 e T2 foram apresentações incomuns. As imagens de gradiente-eco foram úteis para representar a lesão nos casos em que as anomalias do sinal estavam ausentes em imagens convencionais ponderadas por T1 e T2. Em trabalhos anteriores de Rigamonti et al (5), lesões suspeitas de serem telangiectasias cerebrais apareceram no MR imaging como “diminuição predominantemente da intensidade do sinal”.”Os parâmetros de imagem utilizados, no entanto, não foram descritos. À luz da considerável variabilidade nas aparências relatadas de malformações capilares na imagem de MR, é nossa opinião que estas lesões de fato não têm características “clássicas” ou típicas que possam ser consideradas patognomônicas.
o envolvimento invulgarmente extenso do mesencéfalo, pons e medulla produziu uma descoloração acentuada azulada na inspeção bruta, que superficialmente se assemelhava a hemorragia crônica (Fig. 2A). Estas regiões de descoloração foram mostradas em análise microscópica como vasos dilatados contendo sangue, sem qualquer evidência de extravasamento ou deposição de hemossiderina. Estes achados, pelo menos em parte, explicam porque houve relativamente pouca intensidade anormal de sinal baixa observada nas sequências de imagens TR longas para a maioria do tronco cerebral afetado.
a malformação foi demarcada com maior precisão nas imagens com melhoria do gadolínio, revelando um padrão difuso de potenciação em todo o tronco cerebral. Isto correlacionou-se com exames histopatológicos macroscópicos e microscópicos mostrando um envolvimento extenso do cérebro, que derivam do nível do colículo inferior à medula superior. A intensidade do realce foi variável em alguns níveis, o que pode ser um reflexo da densidade relativa da vasculatura anormal dentro do parênquima afetado.
o aumento extensivo da malformação observada neste caso não é surpreendente, considerando a magnitude do envolvimento do tronco cerebral. Especula-se que esta malformação tinha um fluxo relativamente baixo, permitindo a visualização do agente de contraste dentro do compartimento intravascular. Isto foi apoiado ainda mais pela falta de vazios de fluxo observáveis em sequências não-aumentadas. É provável que as regiões de realce bem definido reflitam a “poça de sangue vascular” da malformação. Quanto às áreas de realce mais mal definido (ou seja, a aparência “borda do pincel”), é incerto o que é responsável por este achado.
curiosamente, grandes áreas do tronco cerebral afetado parecem não ter anormalidade de sinal apreciável nas sequências de imagens TR curtas ou longas. A exceção a isso foi a região oval de baixa intensidade de sinal dentro do meio e deixou porções anterolaterais da junção pontomesencéfala (Fig. 1B), e dentro da junção pontomedular esquerda. Houve também uma intensidade de sinal focal anormal de alta intensidade, envolvendo a região do núcleo olivário inferior e pirâmides (Fig. 1C). Infelizmente, não há resultados histopatológicos claros, seja grossos ou microscópicos, especificamente correlacionados com estes resultados de imagiologia.
postulamos que o foco da hiperintensidade T2 dentro da junção pontomedular envolvendo o tronco do cérebro ventral esquerdo e núcleos Olivares pode ter resultado de uma concentração relativamente elevada de oxihemoglobina intracelular dentro dos espaços vasculares, seja sozinho ou em combinação com a gliose circundante. O foco da hipointensidade T2 dentro da junção pontomesencéfala e pons Rostrais pode ser explicado por mais um mecanismo. As amostras histopatológicas mostraram depósitos focais de cálcio neste local, que podem aparecer como foco de hipointensidade nas imagens MR ponderadas em T2. Alternativamente, é possível que a hipointensidade T2 foi devido ao aumento dos níveis de desoxi-hemoglobina. Esta forma de hemoglobina é encontrada em concentrações mais elevadas em relação à oxihemoglobina em ambientes de baixo oxigênio, tais como aqueles vistos em áreas de oligemia regional (10-12). Embora as imagens gradient-echo não tenham sido obtidas neste caso, é nossa opinião que as quantidades significativas de desoxi-hemoglobina que estariam dentro de uma malformação deste tamanho teriam sido suficientes para produzir um encurtamento notável do T2.
é evidente que as regiões focais da alteração do sinal foram grosseiramente desproporcionadas em relação ao tamanho da lesão global demarcada pelo aumento do contraste que pode ser explicado pelas características do fluxo e pela fisiologia microcirculatória resultante. É provável que isto tenha sido uma consequência da visualização do agente de contraste intravascular dentro de vasos relativamente lentos da malformação capilar (10).
duas regiões focais dentro da malformação podem ter tido condições de fluxo diferentes das outras, o que, consequentemente, produziu alterações na intensidade do sinal em imagens não-aumentadas. Em relação à baixa intensidade de sinal detectada na junção pontomesencéfala esquerda em longas sequências TR, é possível que tenha havido diminuição do fluxo sanguíneo resultando em estagnação e desaturação da hemoglobina. A presença de quantidades suficientes de desoxi-hemoglobina pode ter produzido o encurtamento T2 observado. Quanto à intensidade anormalmente elevada focal na junção pontomedular, é possível que tenha havido uma densidade relativamente maior de telangiectasias com fluxo sanguíneo similar às regiões adjacentes da malformação, produzindo uma concentração relativamente maior de oxihemoglobina e mudanças de intensidade de sinal elevado nas imagens ponderadas pelo T2.
em conclusão, acreditamos que este caso representa uma forma altamente incomum de malformação capilar (telangiectasia) do ponto de vista clínico e imagiológico. É concebível que o extenso envolvimento do tronco cerebral produziu alterações significativas na hemodinâmica cerebral local, resultando em uma perfusão fenômeno “roubar” que, em última análise, levou a lesão isquêmica secundária do tronco cerebral e, menos provável, a convulsões. Estas alterações hemodinâmicas são pelo menos parcialmente suportadas por imagens de RM e Achados histopatológicos. Deve considerar-se uma malformação capilar no diagnóstico diferencial quando se observa a ocorrência de áreas de melhoria geográfica do cérebro associadas a alterações de sinal variadas em sequências de imagiologia spin-echo.