relato de CASO
Ano : 2018 | Volume : 7 | Edição : 11 | Página : 29-31
a síndrome de Claude: Um relatório de dois casos e revisão de literatura
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Departamento de Neurologia, Pushpagiri Instituto de Ciências Médicas e do Centro de Investigação, Thiruvalla, Kerala, Índia
| Data de Publicação da Web | 3-Jul-2018 |
Endereço para Correspondência:
S Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Estrada, Faculdade de Medicina P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, de Karnataka
Índia
Fonte de financiamento: Nenhuma Conflito de Interesse: Nenhum
DOI: 10.4103/nnjcr.nnjcr_33_16
| Resumo |
Claude síndrome refere-se à associação dos unilateral oculomotora e/ou trochlear paralisia de midbrain origem com contralateral ataxia. A descrição detalhada desta síndrome é rara, em parte devido à raridade da sua ocorrência. Este é um relatório de dois pacientes que nos apresentaram características sugestivas de síndrome de Claude.
Keywords: Benedikt syndrome, Claude syndrome, midbrain, Weber’s syndrome
How to cite this article:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrome: a report of two cases and review of literature. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31
como citar este URL:
Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrome: A report of two cases and review of literature. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Disponível a partir de: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858
| Introdução |  |
estudos Detalhados sobre o infarto do midbrain são escassas. Várias síndromes fasciculares oculares eponímicas foram descritas com enfartes do mesencéfalo. Os descritos incluem síndrome de Claude, síndrome de Nothnagel, síndrome de Weber mais detalhes e síndrome de Benedikt. A síndrome de Claude é causada por uma lesão do mesencéfalo ventromedial, resultando na combinação de uma paralisia ocular ipsilateral e ataxia contralateral. Foi descrita pela primeira vez por Henri Claude em 1912. O envolvimento do núcleo do nervo craniano III e/ou fibras nervosas leva à paralisia do nervo oculomotor. Insulto ao núcleo vermelho, brachium conjuntivum, ou fibras do pedúnculo cerebelar superior resulta em incoordinação e hemiataxia cerebelar. Existem poucos estudos que descrevem o aparecimento de imagiologia por ressonância magnética de lesões associadas a esta síndrome. Descrevemos as características clínicas e a aparência da ressonância magnética, dois doentes com enfarte do miocárdio, com características sugestivas de síndrome de Claude.
| Relatos de Caso | |
Caso 1
Uma 87 anos, sexo masculino, apresentou-nos com queixas de instabilidade da marcha e visão dupla de 4 dias de duração. Isto foi observado ao acordar de manhã. Ele notou uma certa instabilidade ao tentar andar com tendência a cair para o lado direito. Inclinar do olho esquerdo com diplopia binocular e separação horizontal de imagens, mais olhando para o lado direito foram notados. Os sintomas não mostraram progressão posterior após o início. Não houve histórico de qualquer desvio facial, entorpecimento sobre a face, regurgitação nasal, disfagia, ou disartria. Não foi associada a qualquer fraqueza dos Membros ou sintomas da bexiga intestinal. Ele não deu nenhum histórico de febre ou outros sintomas sistêmicos. Foi-lhe diagnosticada hipertensão há 6 anos, mas não tomava medicamentos para o mesmo. Não houve história de diabetes ou outra doença sistémica.No exame, ele estava consciente e orientado. Ele tinha um pulso de 80 / min, que era regular, e uma pressão arterial de 150/90 mmHg. As funções mentais superiores eram normais. Houve ptose, com diminuição da addução do olho esquerdo. As pupilas estavam normais bilateralmente e reagiam bem à luz. Seu reflexo de Acomodação e outros movimentos extra-oculares eram normais. Outros nervos cranianos estavam normais. O exame do sistema Motor revelou potência normal e reflexos profundos nos tendões. O Plantar era B / L flexor. O exame sensorial estava normal. Ele tinha falta de jeito dos movimentos das mãos no lado direito, com incoordinação dedo-nariz, disdiadokocinesia, e exame do calcanhar ao joelho.O cérebro de imagiologia por ressonância magnética (IRM) mostrou lesão focal no mesencéfalo paramediano esquerdo com T2 e recuperação de inversão atenuada (FLAIR) hiperintensidade e restrição de difusão , sugerindo enfarte agudo. Angiograma, Doppler da carótida e avaliação cardíaca, incluindo a avaliação Holter 24h, estavam normais.
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Figura 1: Diffusion-weighted imaging imagens do cérebro, mostrando esquerda paramedian midbrain enfarte Clique aqui para visualizar |
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Figura 2: Aparente coeficiente de difusão de imagens do cérebro, mostrando aparente baixa coeficiente de difusão de valores na esquerda paramedian midbrain sugestivos de enfarte agudo Clique aqui para visualizar |
As características clínicas indicado um diagnóstico de síndrome de Claude secundária a acidente vascular cerebral aguda. Ele foi iniciado com aspirina 150 mg, atorvastatina 40 mg, e outras medidas de suporte, incluindo fisioterapia e treinamento de marcha.
caso 2
um homem de 48 anos, fumador crónico, hipertenso e diabético, apresentou-nos queixas de instabilidade da marcha e poliopia de 1 dia de duração, com separação horizontal e vertical das imagens. Ele tinha uma tendência para balançar para a direita ao andar. Não houve histórico de quaisquer outros sintomas nervosos cranianos ou fraqueza nos membros.No exame, ele estava consciente, bem orientado. A pulsação era de 80 / m e regular. A pressão sanguínea era de 130/80 mmHg. Ele tinha diminuição da adução e ptose parcial do olho esquerdo, indicando paralisia ocular esquerda. Ele também foi notado por ter uma infraducção diminuída na addução do olho direito, indicando uma paralisia oblíqua superior direita. Outros movimentos extra-oculares estavam normais. As pupilas estavam iguais e reagiam normalmente, bilateralmente. A potência motora era normal nos quatro membros, os reflexos dos tendões profundos eram normais bilateralmente, e a plantar era bilateralmente flexor. Os sinais cerebelares deram positivo no lado direito.O cérebro de IRM mostrou lesão focal no mesencéfalo paramediano esquerdo, mostrando restrição de difusão e sugerindo enfarte agudo. No entanto, não houve anormalidade em sequências de T2 ou FLAIR. Angiograma, Doppler da carótida e avaliação cardíaca, incluindo a avaliação Holter 24h, estavam normais.
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Figura 3: Diffusion-weighted imaging imagens do cérebro, mostrando hiperintensidade na esquerda paramedian midbrain Clique aqui para visualizar |
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Figura 4: Aparente coeficiente de difusão de imagens do cérebro, mostrando aparente baixa coeficiente de difusão de valores na esquerda paramedian midbrain sugestivos de enfarte agudo Clique aqui para visualizar |
Em vista do lado esquerdo oculomotora e trochlear nuclear envolvimento, com o lado direito sinais cerebelosos e a ressonância magnética anormalidades no cérebro, um diagnóstico de síndrome de Claude foi feita. Ele foi iniciado com aspirina 150 mg, atorvastatina 40 mg, e outras medidas de suporte, incluindo fisioterapia e treinamento de marcha.
| Discussão | |
O midbrain síndromes de Claude, Nothnagel, e Benedikt têm sido objecto de controvérsias com relação à sua participação de várias estruturas e apresentações clínicas. A associação da paralisia oculomotora unilateral de origem mesencéfala com a ataxia contralateral é referida como síndrome de Nothnagel, bem como síndrome de Claude por vários autores. Na descrição inicial por Nothnagel, ele descreveu oftalmoparesia bilateral com envolvimento pupilar e ataxia ipsilateral em um paciente com hidrocefalia e sarcoma envolvendo todos os quatro coliculos. Embora as descrições de Nothnagel fossem principalmente para neoplasias quadrigeminais, a síndrome foi descrita com enfarto e outras lesões por muitos autores. No entanto, a síndrome de Nothnagel tem sido frequentemente descrita como paralisia oculomotora bilateral/unilateral com ataxia ipsilateral / contralateral. A síndrome descrita pelo psiquiatra e neurologista francês Henry Claude em 1912 incluiu oftalmoplegia completa ipsilateral com ataxia contralateral. Em seu relatório, houve envolvimento pupilar na forma de pupila dilatada e fixa e convergência deficiente de ambos os olhos. Seu paciente teve um enfarte mesencéfalo paramediano com envolvimento de pedúnculo cerebelar superior, metade medial do núcleo vermelho, e fascículo longitudinal medial e fascículos do nervo oculomotor. Não houve nenhuma menção clara sobre a causa da paralisia oblíqua superior. Mais tarde, Claude e Levi Valenci em sua descrição modificada incluíram disfunção sensorial e envolvimento do nervo troclear. Outra síndrome do mesencéfalo relacionado com a síndrome de Benedikt, no entanto, tem manifestações bastante claras com paralisia oculomotora unilateral, hemiparesia contralateral, tremor e movimentos involuntários. O local de envolvimento nesta síndrome é o fascículo do nervo oculomotor ipsilateral, núcleo vermelho, substância negra e pedúnculo cerebral.,,
nosso primeiro paciente teve paralisia oculomotora estritamente unilateral e ataxia contralateral sem envolvimento do quarto nervo ipsilateral, olho oposto, ou do sistema sensorial. A pupila também foi poupada ao contrário da descrição original das síndromes de Claude e Nothnagel. O nosso caso é único, na medida em que foi um enfarte mesencéfalo paramediano limitado envolvendo pedúnculo cerebelar superior e terceiro fascículo nervoso. O nosso segundo paciente tinha características de paralisia oculomotora ipsilateral e ataxia contralateral, juntamente com paralisia troclear, como descrito por Claude e Valenci. No entanto, o sistema sensorial também não estava envolvido.
Declaração de consentimento do doente
os autores certificam que obtiveram todos os formulários de consentimento do doente. Na forma como o(s) doente (s) deu (m) o seu consentimento para as suas imagens e outras informações clínicas a comunicar no jornal. Os pacientes entendem que seus nomes e iniciais não serão publicados e serão feitos os devidos esforços para esconder sua identidade, mas o anonimato não pode ser garantido.
apoio financeiro e patrocínio
Zero.
conflitos de interesses
não existem conflitos de interesses.
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