a cirrose biliar primária é uma doença rara que afeta principalmente mulheres de meia-idade. Caracteriza-se por uma alteração nas vias biliares do interior do fígado. Essa alteração dificulta a saída da bile desse órgão, o que leva à fibrose progressiva do fígado e à cirrose.
¿quais são as causas da cirrose biliar primária?
a causa da cirrose biliar primária é desconhecida, embora se pense que algum fator ambiental (uma infecção, o contato com algum tóxico ou com alguma substância química) influencia seu desenvolvimento em pessoas que tenham uma predisposição genética.
Qué quais sintomas a cirrose biliar primária produz?
o diagnóstico de cirrose biliar primária geralmente é feito antes que os pacientes tenham desenvolvido cirrose.
na metade dos casos os pacientes estão assintomáticos no momento em que se faz o diagnóstico, sendo descoberta a doença de forma casual ao fazer um exame de sangue por qualquer motivo.
em outras ocasiões, a doença é diagnosticada em pessoas que já apresentam diversos sintomas, os quais costumam aparecer conforme a doença progride. Estes sintomas são:
- cansaço.
- comichão generalizada, especialmente à tarde.
- coloração amarela da pele (geralmente no tronco e braços) e dos olhos (conjuntivas), o que é chamado de icterícia.
- alterações musculares e articulares.
- desconforto na parte superior direita do abdômen.
olhos secos (xeroftalmia) ou boca seca (xerostomia).
quando a doença está em fase avançada, os sintomas que produz são os mesmos que produzem a cirrose hepática de qualquer outra causa e suas complicações. A cirrose biliar primária é caracterizada, no entanto, por uma elevação desproporcional da bilirrubina no sangue.
esses pacientes desenvolvem osteoporose com frequência.
¿como a cirrose biliar primária é diagnosticada?
o diagnóstico da cirrose biliar primária é estabelecido com exames de sangue que demonstram a positividade de anticorpos antimitocondriais, marcadores bastante específicos desta doença, presentes em 90% destes indivíduos.
deve-se realizar também um exame de imagem, geralmente uma ecografia do fígado, e costuma ser necessário realizar também uma biópsia hepática, tanto para confirmar o diagnóstico, sobretudo se os anticorpos antimitocondriais são negativos, como para conhecer o quão avançada está a doença. Às vezes, é necessário solicitar uma colangiografia para diferenciá-la de uma colangite esclerosante primária, uma doença que produz sintomas muito semelhantes. Tomar alguns medicamentos (antipsicóticos, alguns antibióticos e anti-inflamatórios) também pode produzir um quadro clínico semelhante.
Cuál Qual é o prognóstico da cirrose biliar primária?
o prognóstico da cirrose biliar primária é bom se for detectado precocemente e houver uma boa resposta ao tratamento. Muitos pacientes podem levar uma vida completamente normal. Em outros pacientes, a doença evolui lentamente e progressivamente para cirrose hepática após vários anos. Quando a doença é diagnosticada em fases avançadas e já existe um dano importante do fígado, o prognóstico é pior.
o risco de cancro do fígado (hepatocarcinoma) está aumentado nestes doentes.
Cuál Qual é o tratamento da cirrose biliar primária?
não existe tratamento que cure a cirrose biliar primária. A utilização de ácido ursodesoxicólico retarda a progressão para a cirrose hepática em muitos pacientes, sendo mais eficaz quanto mais cedo o tratamento for iniciado. Às vezes, a coceira aumenta no início do tratamento, mas é um agravamento passageiro. Doses elevadas devem ser dadas em várias doses ao longo do dia ao longo da vida.
se não Houver resposta a este tratamento, as alternativas disponíveis (colchicina ou metotrexato), têm uma utilidade duvidosa.
o resto do tratamento serve para reduzir os sintomas:
- a coceira intolerável pode ser tratada com anti-histamínicos, rifampicina e / ou medicamentos que bloqueiam os opiáceos (naltrexona).
- às vezes, um bisfosfonato pode ser usado para reduzir o risco de desenvolver osteoporose.
- alguns pacientes têm carências por não poderem absorver certas vitaminas. Nestes casos, os suplementos vitamínicos necessários devem ser fornecidos.
- o tratamento da cirrose e das suas complicações não difere do utilizado para tratar a cirrose hepática de qualquer outra causa, sendo imprescindível o abandono do álcool.
- o tratamento na doença evoluída é o transplante hepático.