um g2p1001 de 32 anos foi diagnosticado com gêmeos em seu exame de ultrassom inicial (U/S) em seu escritório de obstetrícia às 12 semanas de gestação. Em seu exame U/S seguinte, agendado para 20 semanas para avaliar a anatomia fetal, uma membrana divisória não foi visualizada entre os gêmeos, e uma gestação monoamniótica foi suspeita. Foi solicitada uma consulta de medicina Maternal-fetal, tendo sido posteriormente diagnosticada uma gestação monocoriónica-diamniótica-complicada pela síndrome de transfusão de gémeos graves (TTTS).
quão frequentes são as gravidezes de Gémeos, e como surgem os gémeos monocoriónicos e dicoriónicos?
com base nos dados dos Centros de controle e prevenção de doenças, o número de gêmeos quase duplicou entre 1980 e 2009, aumentando de 18,9 para 33,2 por 1000 nascimentos.1 desde 2005, o aumento abrandou para menos de 1% ao ano. Como resultado, no entanto, os gêmeos foram responsáveis por menos de 1 em 53 gravidezes entregues nos Estados Unidos em 1980, mas agora compõem 1 em 30. Aproximadamente um terço do aumento é devido ao aumento da idade materna na concepção, e pensa-se que o restante é secundário à disponibilidade generalizada e uso de tecnologia de reprodução medicamente assistida.
numa gestação dupla dizigótica, a fertilização de 2 oócitos por 2 espermatozóides resulta numa gravidez dicoriónica (DC) e diamniótica (DA). Em cerca de 25% das gestações de gêmeos monozigóticos, a clivagem da morula no prazo de 4 dias após a concepção resultará em “gêmeos idênticos” que também são DC e DA, com massas placentárias separadas (Figura 1). Na maioria dos restantes 75% de gestações de gêmeos monozigóticos, a clivagem do blastocisto mais avançado entre 4 e 8 dias após a concepção resulta em membranas monocoriônicas, diamnióticas (MC, DA) e uma única massa placentária (Figura 1).
clivagem entre 8 e 12 dias após a concepção ocorre em menos de 1% dos gêmeos e resulta em uma gestação monoamniônica monocoriônica (MC, MA). A clivagem para além de 12 dias após a concepção, o que é felizmente raro, pode resultar em gémeos siameses.
por que é importante determinar a corionicidade?Os gémeos MC estão associados a riscos aumentados em comparação com os gémeos DC, e estes riscos requerem uma vigilância mais apertada. Num grande estudo de coorte de gémeos, verificou-se que a taxa de mortalidade perinatal foi mais do dobro aumentada em MC em comparação com os gémeos DC.Esta foi predominantemente influenciada pelo aumento acentuado do falecimento fetal em gémeos MC, 7,6% versus 1,6%. A morbilidade neonatal global também aumentou nos gémeos MC
em comparação com os seus homólogos DC. Várias complicações únicas dos gémeos MC contribuem para estas diferenças:
1. Síndrome de transfusão de gémeos
anastomoses vasculares inter-gémeos estão presentes em praticamente todos os MC placentas. Um desequilíbrio no fluxo através das conexões transplacentárias em gémeos MC pode levar a alterações no volume e endócrino que resultam numa sequência de poli-hidramnios/oligoidramnios conhecida como TTTS. Esta condição complica 8% a 10% das gestações de gémeos MC e geralmente apresenta-se no segundo trimestre.3 TTTS é responsável por mais de um terço de todas as mortes perinatais em gravidezes MC.2 em casos graves, a mortalidade perinatal sem tratamento é de 70% a 100%. A maioria dos especialistas considera que a fotocoagulação fetoscópica a laser de anastomoses placentárias é a melhor abordagem disponível para tratar TTTS graves em gravidezes contínuas com menos de 26 semanas.Este procedimento tem sido associado a uma sobrevivência perinatal global de 50% a 70% nos doentes com doença grave. A detecção precoce da doença pode levar a um tratamento adequado e melhorar os resultados perinatais.4
2. Restrição do crescimento intra-uterino
a prevalência de restrição do crescimento intra-uterino (IUGR) foi relatada como sendo 26% em gémeos DC e até 46% em gémeos MC.A Monocorionicidade aumenta o risco global de IUGR em gravidezes duplas devido a uma partilha placentária desproporcionada. Numa série prospectiva, o IUGR selectivo, definido como uma discórdia de peso à nascença de, pelo menos, 25% na ausência de TTT, foi relatado para complicar cerca de 15% das gravidezes MC e foi associado a mortalidade perinatal de 5% a 10%.6 opções de gestão variam desde a terminação seletiva a rigorosa vigilância antepartum e consideração do parto precoce, dependendo da idade gestacional no diagnóstico, gravidade da deficiência de crescimento, e preferência do paciente.
é particularmente importante estabelecer a corionicidade antes de considerar a terminação selectiva. Pode ser efectuada uma interrupção selectiva utilizando cloreto de potássio intracardíaco para injecção se a gravidez for DC. No entanto, se a gravidez é MC, terminação seletiva deve ser feita com ablação de radiofrequência ou oclusão do cordão umbilical.
3. Morte de Gémeos e morbilidade do desenvolvimento neurológico após uma única morte fetal
com a morte de um dos fetos numa gestação de gémeos MC, as ligações intraplacentais vasculares podem colocar o co-gémeo num risco perinatal significativo. Numa meta-análise recente, a morte de 1 gémeo foi associada à morte de 1 gémeo em 15% das gestações MC e 3% das gestações DC.Do mesmo modo, a incidência de morbilidade neurológica após a morte de um co-gémeo foi de 26% em gestações MC, em comparação com 2% em gestações DC. Anteriormente pensado para estar relacionado com a passagem de substâncias do tipo tromboplastina após a morte do gêmeo, a teoria mais amplamente aceita é que a hipotensão aguda no feto moribundo resulta em um fenômeno “afundamento”.A exsanguinação aguda do gémeo normal resulta na sua morte ou sobrevivência com sequelas neurológicas. Assim, o parto imediato ou emergente não confere nenhuma vantagem para o feto sobrevivente após a morte de seu co-gêmeo em uma gestação de gêmeos MC.
4. Gémeos monoamnióticos
embora os gémeos MA compreendam apenas 0.3% das gravidezes duplas (Figura 1) apresentam um risco particularmente elevado. Historicamente, os gêmeos MA têm sido associados à mortalidade perinatal em até 80% dos casos, principalmente relacionados ao entrelaçamento do cordão umbilical.Mesmo em séries recentes, a taxa de mortalidade perinatal é de aproximadamente 15%. Em um esforço para evitar o desaparecimento fetal, vários autores têm discutido o papel da Gestão de pacientes entre 24 e 28 semanas, com a administração de esteróides para a maturidade do pulmão fetal, vigilância fetal diária, avaliação em série do crescimento fetal, e entrega entre 32 e 34 semanas.9-11 no entanto, a gestão óptima destas gravidezes permanece por delinear definitivamente, e recomenda-se a co-gestão com um especialista em medicina maternal-fetal.
5. A sequência de anemia-policitemia gêmea
uma forma de transfusão fetofetal crônica conhecida como sequência de anemia-policitemia gêmea (TAPS) pode ocorrer espontaneamente em até 5% das gravidezes de dupla MC e é também uma complicação reconhecida do tratamento laser incompleto para TTTS.12 diferenças significativas de hemoglobina nos fetos podem ser identificadas por encontrar uma elevada velocidade sistólica de pico da artéria cerebral média, indicando anemia fetal grave em um gêmeo, ou pela presença de hidrops fetais na ausência de oligoidrâmnios-sequência de poliidramnios.Casos extremos de torneiras podem progredir para a morte fetal. As opções de tratamento sugeridas incluem fotocoagulação a laser, transfusão de sangue intra-uterina, terminação seletiva e entrega precoce, mas há literatura inadequada para orientar a abordagem ideal.
estas complicações realçam a necessidade de estabelecer adequadamente a corionicidade para que a gestão da gravidez e da Vigilância antenatal possa ser planeada adequadamente.13 O American Institute of ultrasom in Medicine, em conjunto com o American College of Radiology e o American College of Obstetricians and Ginecologists, recomendam que a amnionicidade e a corionicidade sejam documentadas para todas as gestações múltiplas, sempre que possível.14, 15 os Colégios de Obstetrícia e Ginecologia britânicos, australianos e neozelandeses, canadenses e franceses fizeram recomendações semelhantes.16-19
como é determinada a corionicidade sonograficamente?
a Corionicidade é mais fiavelmente estabelecida sonograficamente no início da gestação.
antes de 14 semanas
evidência de 2 sacs gestacionais distintos no ultrassom transvaginal (TVU) realizados antes de 10 semanas de gestação sugere dicorionicidade (Figura 2). Pensa-se que a determinação da amnionicidade seja menos precisa antes de 10 semanas,
devido a um atraso na aparência sonográfica da fina membrana diamniótica que muitas vezes não é apreciada na gestação monocoriônica. Nesses casos, a confirmação da presença de uma membrana interventora deve ser efectuada numa U/S posterior, a fim de excluir uma gestação dupla.
Entre 10 e 14 semanas, a visualização da interface entre a placenta e a intervenção twin membrana é uma importante determinação da corionicidade (Figura 3).Um sinal lambda (também conhecido como sinal de pico duplo) é a projeção triangular do tecido placentário na base da membrana intertwin. Representa as vilosidades coriónicas entre as 2 camadas de corião nas suas origens da placenta. A presença de um sinal lambda ou de duas placentas separadas indica uma placenta DC com uma sensibilidade de 97% e uma especificidade de 100%.
o signo lambda tende a desaparecer com o avanço da idade gestacional devido à regressão do frondosum do corião para formar a licença do corião, e, portanto, torna-se menos útil.20 quando presente, o sinal lambda indica dicorionicidade, mas a sua ausência nem sempre o exclui. Um sinal T foi usado para descrever a visualização U / S da ligação da membrana gêmea intermediária à placenta em casos de gestação MC. Quando combinado com a presença de uma única massa placentária, tem uma sensibilidade de 100% e uma especificidade de 98% para a monocorionicidade.
em ou após 14 semanas
a discordância do sexo fetal por U / S tem um valor preditivo positivo que se aproxima de 100% para a previsão da dicorionicidade. No entanto, apenas 55% de todos os gémeos são discordantes em relação ao sexo.21 em raras ocasiões, a disjunção pós-zigótica em gémeos MC pode resultar num feto feminino com 45xo cariótipo e um co-gémeo masculino normal.A visualização de 2 massas placentárias separadas também pode ser usada para confirmar a dicorionicidade.; no entanto, este achado é geralmente presente em apenas cerca de um terço das gestações gêmeas. Tanto a presença de uma fina Ponte de tecido placentário entre 2 massas placentárias dominantes e a presença de um lobo placentário succenturiado pode ser vista em uma gestação MC, limitando assim este parâmetro como uma ferramenta de diagnóstico útil.
pouco frequentemente, a espessura da membrana intertwin pode ser útil na determinação da corionicidade. Num estudo recente, um limiar de 2 mm tinha 90% de sensibilidade e 76% de especificidade para a determinação das membranas MCDA utilizando sonografia bidimensional padrão, e a sensibilidade foi melhorada utilizando sonografia tridimensional.23
como é que o conhecimento da corionicidade afecta a vigilância U/S em gestações duplas?
embora a evidência para a vigilância óptima de gestações duplas seja limitada, é prudente desenvolver um plano de gestão baseado na avaliação de risco relacionada com a corionicidade. Todas as mulheres com uma gravidez dupla devem ser submetidas a um exame U / S às 10 a 13 semanas de gestação para avaliar a corionicidade, viabilidade, comprimento da coroa-alcatra e translucidez nuca.Independentemente da corionicidade, deve ser realizada uma avaliação anatómica às 18 a 20 semanas de gestação. Não se espera que a altura Fundal detecte de forma fiável anomalias do crescimento em gestações múltiplas e, por esta razão, recomenda-se a avaliação serial sonográfica. Os gémeos DC devem ser submetidos a sonografia aproximadamente a cada 4 semanas para avaliar o crescimento fetal.
in MC, DA twins, sonography as often as every 2 weeks has been proposed to monitor for the development of TTTS.3,24, 25 as avaliações sonográficas em série devem incluir pelo menos a bolsa vertical máxima de líquido amniótico em cada saco, e a presença da bexiga em cada feto.3 sonografia limitada pode ser alternada a cada 2 semanas com avaliações de crescimento em série.
além disso, a prevalência de anomalias cardíacas aumenta nos gémeos MC, e o rastreio de doenças cardíacas congénitas é justificado.Se o peso fetal estimado for inferior ao percentil 10, devem ser considerados estudos Doppler da artéria umbilical.24 em 2 séries retrospectivas de MC twins, os exames U / S realizados de 2 em 2 semanas tiveram mais probabilidade de resultar na detecção precoce de TTTS em comparação com a avaliação mensal tradicional.25, 26
conclusões
•a Corionicidade deve ser avaliada rotineiramente em gestações Duplas, o mais cedo possível durante a gravidez, e idealmente em 10 a 13 semanas.
•os gémeos MC apresentam um risco aumentado de complicações específicas, incluindo TTTS, IUGR selectivo, morbilidade perinatal grave e mortalidade após a morte de um gémeo, monoamnionicidade e subsequente entrelaçamento do cordão umbilical, e torneiras.
•nos gémeos DC, devem ser considerados exames U/S aproximadamente de 4 em 4 semanas para avaliar o crescimento fetal.
Dr. Moise é professor no departamento de Obstetrícia, Ginecologia e ciências reprodutivas da Universidade do Texas Medical School of Houston e do Texas Fetal Center, Hospital Hermann Memorial das crianças, Houston, Texas.Argoti é um membro da intervenção fetal no departamento de Obstetrícia, Ginecologia e ciências reprodutivas da Universidade do Texas Medical School of Houston e do Texas Fetal Center, Children’s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Esta opinião foi desenvolvido pelo Comitê de Publicações da Society for Maternal-Fetal Medicine com a ajuda de Kenneth J. Moise, MD, e Pedro S. Argoti, MD, e foi aprovado pelo Comitê Executivo da Sociedade em 20 de novembro de 2012. Nem o Dr. Moise, nem o Dr. Argoti, nem qualquer membro do Comité das publicações (ver a lista de membros de 2013 no www.smfm.org) tem um conflito de interesses para divulgar no que diz respeito ao conteúdo deste artigo.
(Declaração de exoneração de Responsabilidade: A prática da medicina continua a evoluir e as circunstâncias individuais irão variar. A prática clínica também pode variar. Este parecer reflecte as informações disponíveis no momento da aceitação para publicação e não se destina nem pretende estabelecer um padrão exclusivo de cuidados perinatais. Não se espera que esta publicação reflicta as opiniões de todos os membros da sociedade para a Medicina Materno-Fetal.)
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