Streszczenie
Tło: toczeń OUN jest poważną, ale potencjalnie uleczalną chorobą, która, choć od dawna uznawana, może nadal stanowić bardzo trudne wyzwania diagnostyczne. Wierzyliśmy, że dalsze szczegółowe badania pacjentów z toczniem Neuropsychiatrycznym przyniosą informacje kliniczne o praktycznej wartości w poprawie rozpoznawania i leczenia tej trudnej choroby.
: Retrospektywna analiza przypadków 41 pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym OUN (CNS-SLE) została przeprowadzona głównie w południowo-zachodniej Anglii i Południowej Walii, obejmując okres 1990-2002.
wyniki: stwierdziliśmy, że pierwotna prezentacja neurologiczna SLE nie była rzadka (10/41 pacjentów), i nie było nieoczekiwane pojawienie się zaburzeń ruchowych (zwłaszcza parkinsonizm i mioklonie) na początku przebiegu choroby (4/10 pacjentów). Wykazywały one dobrą odpowiedź na leki immunosupresyjne, ale nie na standardowe leczenie dopaminergiczne. Zazwyczaj szybkość sedymentacji erytrocytów (ang. erythrocyte sedymentation rate, ESR)lub lepkość osocza była podwyższona podczas epizodów neurologicznych, podczas gdy poziom białka C-reaktywnego był prawidłowy, a testy przeciwciał w surowicy związane z toczniem Zwykle wspierały. Ale, co istotne, ani normalny ESR, ani negatywna serologia wykluczyła toczeń OUN. Obrazowanie mózgu MR jest częściej nieprawidłowe u pacjentów z ogniskowymi deficytami neurologicznymi i normalnymi lub wykazuje całkowicie niespecyficzne zmiany z bardziej rozproszonymi objawami (spadek funkcji poznawczych, padaczka). Nieprawidłowy płyn mózgowo-rdzeniowy korelował znacząco z gorszym wynikiem. Pod koniec okresu badania u 54% pacjentów stwierdzono jedynie nieznaczne upośledzenie czynnościowe, a u pozostałych stwierdzono ciężkie lub śmiertelne skutki.
wnioski: nasze obserwacje, w szczególności pojawienie się zaburzeń ruchowych niezwiązanych z układem nerwowym, wyniki badań krwi, surowicy i obrazowania oraz prognostyczne znaczenie nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym, powinny pomóc zarówno w rozpoznawaniu tocznia rumieniowatego układowego OUN, być może szczególnie u osób starszych, jak i w leczeniu tego schorzenia.