Streszczenie
przetoki żółciowe są rzadkimi powikłaniami kamicy żółciowej. Mogą one wpływać na żółci lub przewodu pokarmowego i są zwykle klasyfikowane jako pierwotne lub wtórne. Przetoki pierwotne są związane z kamicą żółciową, podczas gdy wtórne są związane z powikłaniami chirurgicznymi. Chirurgia laparoskopowa jest opcja terapeutyczna w leczeniu pierwotnych przetok żółciowych. Jednak może być pierwszym odpowiedzialnym za rozwój wtórnych przetok żółciowych. Dokładna diagnoza przedoperacyjna wraz z doświadczonym chirurgiem na chirurgii wątroby i dróg żółciowych jest konieczne do czynienia z przetokami żółciowymi. Cholecystektomia z choledokoplastyką jest najczęstszym leczeniem przetok pierwotnych, natomiast drenaż dróg żółciowych lub stentowanie endoskopowe jest najlepszym wyborem w przypadku niewielkich jatrogennych urazów dróg żółciowych. Roux-en-y hepaticojejunostomy jest ekstremalną opcją terapeutyczną dla obu warunków. Posocznica, poziom uszkodzenia dróg żółciowych i zaangażowanie przewodu pokarmowego zwiększają złożoność operacji i wpływają na wczesne i późne wyniki.
1. Wprowadzenie
przetoki żółciowe są definiowane jako przewlekłe wrzody podobne do rurki. Mogą łączyć pęcherzyk żółciowy z drzewem żółciowym i rzadko obejmują przewód pokarmowy (przetoki wewnętrzne) i ścianę brzucha (przetoki zewnętrzne) . Przetoki żółciowe są rzadkimi powikłaniami kamicy lub nowotworu i są klasyfikowane jako pierwotne i wtórne .
przetoki wewnętrzne są zawsze spowodowane stanem zapalnym i występują głównie jako późne powikłania kamieni żółciowych lub chorób hydatydowych, takich jak przetoki dooskrzelowe .
przetoki zewnętrzne są związane z jatrogennym uszkodzeniem dróg żółciowych i są rzadkie w porównaniu z przetokami pierwotnymi.
częstość występowania pierwotnych przetok żółciowych wynosi od 1 do 2% u pacjentów z objawami; w Ameryce Łacińskiej występuje częściej (4, 7–5, 7%) . Powszechne zastosowanie ultrasonografii i wczesne leczenie pacjentów z kamicą żółciową z operacją laparoskopową zmniejsza częstość występowania przetok żółciowych. Jednak cholecystektomia laparoskopowa nieznacznie zwiększyła przetoki wtórne w porównaniu z operacją otwartą (0,3–0,4% do 0,6%) . Ogólna częstość występowania powikłań laparoskopowych jest związana z doświadczeniem chirurgicznym: 90% urazów występuje w pierwszych 30 przypadkach, z redukcją z 1,7% do 0,17% po 50. przypadku . Zastosowanie nowych technik laparoskopowych (tj., chirurgia jednego portu) wydaje się być związane z wyższym wskaźnikiem urazów, prawdopodobnie przez konieczność nowej krzywej uczenia się .
stopień komplikacji otwartej cholecystektomii wzrósł z dwóch powodów: ogólnego spadku doświadczenia w podejściu otwartym i jego stosowania tylko w trudnych przypadkach .
ponieważ tylko 20-30% pacjentów dotkniętych kamieniem żółciowym jest objawowe, diagnoza we wczesnym stadium nie jest łatwo rozpoznawalna. W późnym stadium prezentacja kliniczna jest trudna, biorąc pod uwagę, że główne objawy i oznaki są różne:(i)żółtaczka występuje, gdy zwężenie przewodu żółciowego jest związane z przetoką(zespół Mirizziego); (ii)zapalenie dróg żółciowych i posocznica istnieją, gdy przerost bakterii jest związany z zapaleniem pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych; (iii)niedrożność jelit występuje, gdy przejście dużych kamieni w przewodzie pokarmowym powoduje niedrożność jelita cienkiego, zwykle w końcowym jelicie krętym(zespół Bouvereta); (iv)derangement testów czynnościowych wątroby jest zmiennie obecny; (v)aerobilia, w RX jamy brzusznej lub CT, jest patognomonicznym objawem przetok żółciowych.
2. Fizjopatologia i klasyfikacja
2.1. Pierwotna przetoka żółciowa
Kehr był pierwszym, który opisał niedrożność dróg żółciowych przewodu wątrobowego w 1905 roku . W 1948 roku Mirizzi opisał przypadek kompresji przewodu wątrobowego wtórnej do uderzenia kamieni żółciowych w infundibulum pęcherzyka żółciowego; ten stan kliniczny został nazwany „zespołem Mirizziego”. Jest to pierwszy etap dróg prowadzących do przetok żółciowych.
w 1942 roku Puestow zgłosił serię 16 pacjentów z samoistną wewnętrzną przetoką żółciową między pęcherzykiem żółciowym, choledochusem i innymi narządami brzusznymi i piersiowymi. W 1989 Csendes et al. zaproponował nową klasyfikację pacjentów z zespołem Mirizziego. Przetoki z pęcherzyka żółciowego do wspólnego przewodu żółciowego lub przewodu wątrobowego są zdefiniowane jako ewoluujące stadia tej samej choroby (ryc. 1).(i)zmiana typu 1 jest zewnętrznym uciskiem wspólnego przewodu żółciowego spowodowanym kamieniem żółciowym uderzonym w szyjkę pęcherzyka żółciowego lub w przewód torbielowy (oryginalny zespół Mirizziego).(ii)zmiana typu 2 to obecność przetoki żółciowo-wątrobowej (cholecystohepatycznej lub cholecystocholedochal) spowodowana erozją przedniej lub bocznej ściany wspólnego przewodu żółciowego przez uderzenia kamieni; przetoka obejmuje mniej niż jedną trzecią obwodu wspólnego przewodu żółciowego.(iii)zmiana typu 3 to obecność przetoki żółciowo-żółciowej z erozją ściany wspólnego przewodu żółciowego, która obejmuje do dwóch trzecich jego obwodu.(iv)zmiana typu 4 to obecność przetoki żółciowo-żółciowej z całkowitym zniszczeniem całej ściany wspólnego przewodu żółciowego.Ten fizjopatologiczny proces rozpoczyna się od uderzenia kamieni i kontynuuje erozję pęcherzyka żółciowego i wspólnej ściany dróg żółciowych. Przetoka może obejmować drogi żółciowe i pobliskie struktury żołądkowo-jelitowe. Na podstawie tego fizjopatologicznego procesu przetoki cholecystoenteryczne należy uznać za późne etapy rozwoju zespołu Mirizziego.
w 2008 roku Beltran et al. zaproponował włączenie przetoki cholecystoenterycznej do klasyfikacji zespołu Mirizziego jako typu 5: każdy typ zmiany, plus przetoka cholecystoenteryczna, bez kamicy żółciowej (5A) i z kamicą żółciową (5B). Przetoki bilioenteryczne klasyfikuje się jako (i)przetoki cholecystoduodenalne: 40%;(ii)przetoki cholecystokoliczne: 28%;(iii)przetoki cholecystogastryczne: 32%.Duże kamienie, nawracające zapalenie dróg żółciowych, Płeć żeńska i starość są czynnikami ryzyka przetok bilioenterycznych . W przypadku braku kamieni przetoka bilioduodenalna lub bardziej złożona może być spowodowana wrzodem trawiennym lub chorobą hydatydową.
2.2. Wtórne przetoki żółciowe
wtórne przetoki żółciowe są spowodowane urazem jatrogennym podczas cholecystektomii, wykonywanym przez chirurgię otwartą lub laparoskopową. Głównym warunkiem sprzyjającym urazowi jest niejasna anatomia dróg żółciowych z powodu miejscowego zapalenia otrzewnej, zapalenia lub krwawienia podczas operacji. Niezidentyfikowanie punktów anatomicznych w obrębie trójkąta Calota jest najczęstszą przyczyną uszkodzenia dróg żółciowych . Chociaż badanie dróg żółciowych z cholangiografią śródoperacyjną uznano za korzystne, aby uniknąć obrażeń, nie zaleca się jego częstego stosowania . Śródoperacyjne ultradźwięki laparoskopowe zaproponowano jako alternatywny sposób badania dróg żółciowych, z dokładnością 94-96% . Jako całość częstość występowania wtórnych przetok żółciowych jest niska (0,3-0,6% wszystkich cholecystektomii); postać kliniczna charakteryzuje się wyciekiem żółci w jamie brzusznej. Jeśli drenaż znajduje się w przestrzeni podwątrobowej, rozwija się przetoka zewnętrzna. Bez drenażu żółciowe zapalenie otrzewnej występuje. W latach 80. bizmut zaproponował klasyfikację urazów jatrogennych dróg żółciowych na podstawie poziomu przecięcia od zbiegu przewodów wątrobowych : typ i: przecięcie > 2 cm od zbiegu; typ II: przecięcie < 2 cm od zbiegu; typ III: przecięcie > 2 cm od zbiegu; typ III: przecięcie < 2 cm od zbiegu: przecięcie w wnęce; Typ IV: oddzielenie głównych przewodów w wnęce; typ V: uszkodzenie przecięcia nieprawidłowego prawego przewodu wątrobowego plus uszkodzenie w wnęce.Klasyfikacja ta odnosi się do chirurgii otwartej i jest bardzo przydatna do płaszczyzny operacji chirurgicznej, ale nie bierze pod uwagę mechanizmów prowadzących do uszkodzenia dróg żółciowych podczas cholecystektomii laparoskopowej. Niewłaściwe obcięcie przewodu torbielowego lub uszkodzenie termiczne przez kauterowanie w rozwarstwieniu struktur Calota może spowodować boczne uszkodzenie dróg żółciowych. Klasyfikacja urazów na 5 typów zaproponowanych przez Schmidta i wsp. pozwala nam odróżnić uszkodzenia boczne i pełnego odcinka lub zamknięcia przewodu żółciowego . Drożność przewodu torbielowego lub wyciek z łoża wątroby i bocznego niekompletnego odcinka lub przycinania można leczyć za pomocą środków endoskopowych. Decyzja zależy również od wydajności wycieku: niski wyciek wyjściowy (<100 mL / dzień) z przewodu torbielowego lub Luschka w wątrobie łóżka zwykle ustępuje samoistnie w czasie krótszym niż 30 dni .
gdy wydajność przetoki jest wysoka (Zwykle >100 mL/dobę przez kilka dni), wskazane jest leczenie endoskopowe, aby uniknąć przyszłego zwężenia. Poważne uszkodzenia dróg żółciowych (tj. całkowite przecięcie) powinny być leczone przez chirurga z wystarczającym doświadczeniem w zaawansowanej chirurgii dróg żółciowych.
3. Diagnoza
przedoperacyjna diagnoza przetok żółciowych jest trudna i osiąga się ją tylko w 8-17% przypadków .
aby zaplanować najlepszą operację, musimy znać (i)przyczynę przetoki: obecność kamieni żółciowych jest najczęstszym stanem patologicznym; w przypadku braku kamieni należy szukać innych stanów zapalnych lub nowotworów;(ii)poziom niedrożności dróg żółciowych i obecność erozji/zniszczenia ściany;(iii) obecność przetoki bilioenterycznej, łatwo rozpoznawalnej przez aerobilia i/lub niedrożność dróg żółciowych.Obecność kamieni żółciowych można łatwo wykazać za pomocą nieinwazyjnej diagnostyki.
TRANSABDOMINAL US ma czułość 96% w odniesieniu do wykrywania kamieni żółciowych . Częściowa niedrożność przez ucisk zewnętrzny wspólnego przewodu żółciowego i normalny dystalny wspólny przewód żółciowy są cechami anatomicznymi często związanymi z zespołem MIRIZZIEGO (MS). Dokładność diagnostyczna dla transabdominal US w (MS) wynosi 29% .
cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP) ma lepszą dokładność diagnostyczną (około 50% przypadków) i zapewnia lepsze informacje o anatomii drzewa żółciowego i pęcherzyka żółciowego (Rysunek 2).
poziom niedrożności można łatwo wykazać za pomocą tomografii komputerowej, co jest również przydatne w celu wykluczenia zmian nowotworowych znajdujących się w wnęce wątroby lub w wątrobie (ryc. 3).
Aerobilia jest widoczna przy użyciu US lub CT. Niedrożność jelit przez kamicę żółciową jest zwykle widoczna w tomografii komputerowej (ryc. 4 i 5).
inwazyjne procedury, takie jak endoskopowe USG (EUS) i endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP), mają wyższą dokładność diagnostyczną . Istnieje tylko kilka doniesień na temat rozpoznania przetok żółciowych przez EUS, ale zasugerowano, że ultrasonografia wewnątrzduchowa (IDUS) ma wysoką czułość (97%) i swoistość (100%) we wszystkich typach zespołu Mirizziego . ERCP ma dokładność diagnostyczną pierwotnych przetok żółciowych w zakresie od 55% do 90% i ma również rolę terapeutyczno-operacyjną: pobieranie kamieni po zwieraczy i umieszczenie stentów oraz drenaż nosowo-żółciowy drzewa żółciowego są przydatne dla najlepszego leczenia pacjentów .
3.1. Wtórne przetoki żółciowe
rozpoznanie uszkodzenia dróg żółciowych można uzyskać podczas cholecystektomii, wykonanej z otwarciem operacji laparoskopowej. Zastosowanie cholangiografii śródoperacyjnej jest przydatne do identyfikacji miejsca i wielkości uszkodzenia, obecności zwykłych kamieni żółciowych, obecności zwężenia i innych stanów patologicznych. Prawidłowa diagnoza śródoperacyjna pozwala nam natychmiast skorygować uszkodzenie, bez stanu zapalnego i zapalenia otrzewnej . Gdy wykonuje się trudną cholecystektomię, zastosowanie drenażu w przestrzeni podwątrobowej jest przydatne do szybkiego zidentyfikowania Niewielkiego wycieku żółci. Bez drenażu skomplikowany przebieg pooperacyjny (nudności, wymioty, gorączka, ból brzucha i żółtaczka) wymaga natychmiastowego zbadania. US, CT i MRCP są używane do identyfikacji miejsca i wielkości zmiany żółciowej oraz obecności kamieni w wspólnym przewodzie żółciowym.
ERCP jest przydatny zarówno w diagnostyce (dokładność 95%), jak i w terapii. Wreszcie, przezskórna cholangiografia transhepatic powinna być stosowana u pacjentów z całkowitym zamknięciem dystalnego przewodu żółciowego w celu określenia poziomu zmiany. W wybranych przypadkach przezskórny transhepatic drenaż może być wykonywana w celu drenażu dróg żółciowych.
4. Leczenie
4.1. Pierwotne przetoki żółciowe
chirurgiczne leczenie pierwotnych przetok żółciowych jest wyzwaniem dla chirurgów.
konieczna jest dobra znajomość patologii, uszkodzenia drzewa żółciowego i zaangażowania przewodu pokarmowego. Zapalenie w trójkącie Calota powoduje znaczne zaburzenie anatomii regionu hilum i może narazić chirurga na śródoperacyjne uszkodzenie przewodu żółciowego.
Chirurgia laparoskopowa może być stosowana do zespołu Mirizziego typu I i leczenia niedrożności dróg żółciowych . Cholecystektomia wsteczna jest klasycznym podejściem, ale operacja przeszczepu może być stosowana w trudnych przypadkach. Niektórzy autorzy zaproponowali cholecystektomię subtotalną jako kolejną opcję dla tych pacjentów . Jeśli chcesz zbadać wspólny przewód żółciowy, lepiej jest zrobić oddzielne nacięcie, które można również wykorzystać do drenażu dróg żółciowych za pomocą rurki T.
w zespole Mirizziego typu 2, w którym występuje ograniczone zaangażowanie dróg żółciowych, operacja powinna obejmować cholecystektomię subtotalną, pozostawiając pozostałą ścianę pęcherzyka żółciowego (rozmiar 5 mm) w celu przeprowadzenia rekonstrukcji przewodu żółciowego. Drenaż przewodu żółciowego przez rurkę T jest wykonywany w celu ochrony choledoklastyki. Chirurgia laparoskopowa jest trudne, i to jest tylko w sprzyjających warunkach. Chirurgia robotyczna, polegająca na cholecystektomii subtotalnej, związana z plastikowym wstawieniem stentu w ERCP, odniosła sukces w osobistej limitowanej serii .
w przetokach typu 3 najlepszym leczeniem jest cholecystektomia śródpiersia z choledokoplastyką, ale należy również rozważyć hepaticojejunostomy, gdy uszkodzenie jest duże, jak w przetokach typu 4 . Operacja wymaga operacji otwartej.
w przetokach typu 5 obecność niedrożności żółciowej pozwala na leczenie w nagłych wypadkach; w przypadku braku powikłań septycznych operacja polega na enterotomii i ekstrakcji kamienia (można ją wykonać laparoskopowo) z opóźnionym leczeniem przetoki cholecystoenterycznej. Gdy występują powikłania septyczne, operacja wymaga również leczenia przetoki .
ponieważ nie opisano dużych serii, leczenie chirurgiczne powinno być zaproponowane na podstawie osobistych doświadczeń; nie ma naukowych dowodów na najlepsze leczenie chirurgiczne.
z przeglądu systematycznego Antoniou et al. , cholecystektomia laparoskopowa jest wykonywana głównie w zespole Mirizziego typu 1; obecność przetoki jest uważana przez wielu chirurgów za przeciwwskazanie do laparoskopii. Jednak Współczynnik konwersji na operację otwartą jest taki sam, niezależnie od tego, czy występuje ucisk (47%), czy przetoki (43%). Stopień powikłań jest nieco wyższy po leczeniu zespołu Mirizziego typu 2 (19,3%), a nie typu 1 (16,2%). Uszkodzenia dróg żółciowych i pozostałości kamieni są najczęstszymi powikłaniami. Istnieje znacząca korelacja między dokładnością diagnozy przedoperacyjnej a szybkością konwersji, powikłań i ponownych operacji. Laparoskopowe leczenie zespołu Mirizziego jest możliwe i bezpieczne tylko wtedy, gdy operacja jest zaplanowana na podstawie wiedzy o warunkach anatomicznych i patologicznych.
4.2. Wtórne przetoki żółciowe
Większość wycieków niskiego stopnia występuje z przewodu torbielowego lub Luski i można je ostatecznie leczyć metodą endoskopową. Celem jest zmniejszenie gradientu ciśnienia transpapilarnego; dobry przepływ żółci transpapilarnej pozwala na zmniejszenie strat żółciowych z wycieku . Wprowadzenie stentu żółciowego przez brodawkę bez zwieracza jest ogólnie pożądane, aby zachować zwieracz żółciowy, szczególnie u młodszych pacjentów. Zwieracze należy wykonać tylko w przypadku niedrożności dróg żółciowych, wtórnej do kamicy żółciowej, w celu usunięcia zatrzymanych kamieni lub w przypadku wycieku o dużej wydajności. Pacjent wymaga stentu żółciowego, ponieważ zwieracze nie zawsze całkowicie eliminuje gradient ciśnienia transpapilarnego.
stent pozostaje na miejscu przez około cztery do sześciu tygodni i usuwa się, jeśli ERCP pokazuje ustąpienie wycieku. To samo podejście może być stosowane w przypadku drobnych urazów bocznych prawego lub wspólnego przewodu żółciowego.
gdy operacja jest konieczna, zwykle podejmuje się osuszanie zlokalizowanych zbiorów, a nie naprawianie wad ciągłości drzewa żółciowego. U 10% pacjentów wycieki żółci nie reagują na zwieracze i/lub umieszczenie stentu z tworzywa sztucznego : takie przypadki mogą być zarządzane przez tymczasowe umieszczenie krytego, samorozprężającego się stentu metalowego .
w przypadku opornych wycieków żółci, musimy pamiętać o możliwości, że uszkodzenie pochodzi z przecięcia anomalnego nieprawidłowego prawego przewodu wątrobowego, z którego powstał przewód torbielowy. Rozpoznanie może wymagać MRCP; zmiana ta często wymagała operacji chirurgicznej obejmującej korzystnie hepaticojejunostomy. Urazy głównych dróg żółciowych lub dróg wątrobowych są najpoważniejsze i są podobne do urazów najczęściej występujących w otwartej cholecystektomii . Warunki kliniczne są bardzo zmienne i mogą szybko się pogarszać, w zależności od rodzaju urazu: główny przewód może być całkowicie przecięty lub obcięty z wyciekiem żółci lub bez wycieku żółci. U pacjentów z wyciekiem żółci występują wczesne objawy (posocznica i zapalenie otrzewnej) z medianą trzech dni, podczas gdy u pacjentów z zwężeniem bez wycieku żółci występuje znacznie dłuższy odstęp wolny od objawów. Wczesną diagnozę można uzyskać przez US i tomografię komputerową; MRCP jest przydatny do określenia anatomii dróg żółciowych, szczególnie u pacjentów, którzy wykluczają ECRP przez całkowite przecięcie dróg żółciowych. Należy ocenić obecność współistniejącego uszkodzenia prawej tętnicy wątrobowej, ponieważ jest to czynnik prognostyczny późnych powikłań. Należy unikać pierwotnej chirurgicznej naprawy dróg żółciowych, w obecności ostrej miejscowej odpowiedzi zapalnej, ze względu na wysoki wskaźnik rozpadu lub zwężenia. Urazy nad rozwidleniem dróg żółciowych powodują wysokie ryzyko wczesnych i późnych powikłań; operacja polega na zespoleniu bilioenterycznym we wszystkich przypadkach, zwykle proksymalnej hepaticojejunostomii z Roux-en-y jelita czczego w celu zapobiegania wstępującemu zapaleniu dróg żółciowych. Operacje te mogą być trudne i czasochłonne. W związku z tym, wszelkie złożone uszkodzenia dróg żółciowych rozpoznane w czasie operacji przez chirurga z minimalnym doświadczeniem w kompleksowej rekonstrukcji dróg żółciowych nie powinny być naprawiane w tym czasie. Zamiast tego pacjent powinien zostać ustabilizowany i przeniesiony jak najszybciej (lepiej w ciągu 24 godzin) do instytucji z doświadczeniem w zakresie wątroby i dróg żółciowych.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.
potwierdzenie
autorzy potwierdzają wsparcie grantowe zapewnione przez Fondazione Romeo ed Enrica Invernizzi, Milano.