Abstrakt
Bakgrunn: CNS lupus er en alvorlig, men potensielt behandles sykdom, som, selv om lenge anerkjent, kan fortsatt presentere svært vanskelige diagnostiske utfordringer. Vi trodde at ytterligere detaljert studie av pasienter med nevropsykiatrisk lupus ville gi klinisk informasjon av praktisk verdi for å forbedre både anerkjennelse og behandling av denne vanskelige sykdommen.
Metoder: En retrospektiv caseanalyse av 41 pasienter med cns systemisk lupus erythematosus (CNS-SLE) ble utført hovedsakelig i sørvest-England og Sør-Wales, som dekker perioden 1990 til 2002.
Resultater: vi fant at primær nevrologisk presentasjon av SLE ikke var sjelden (10/41 pasienter), og det var en uventet fremvekst av bevegelsesforstyrrelser (spesielt parkinsonisme og myoklonus) tidlig i sykdomsforløpet (4/10 pasienter). Disse viste god respons på immunosuppressive midler, men ikke på standard dopaminerg behandling. Vanligvis var erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) eller plasmaviskositet forhøyet under nevrologiske episoder mens c-reaktive proteinnivåer var normale, og lupus-relaterte serumantistofftester vanligvis støttende. Men signifikant utelukket VERKEN en normal ESR eller negativ serologi CNS lupus. MR – hjerneavbildning er vanligere unormal hos pasienter med fokale nevrologiske underskudd og normal eller viser helt uspesifikk endring med mer diffuse manifestasjoner (kognitiv tilbakegang, epilepsi). Unormal CSF korrelerte signifikant med dårligere utfall. Ved slutten av studietiden hadde 54% ikke mer enn mindre funksjonshemming, resten hadde alvorlig eller dødelig utgang.
Konklusjoner: våre observasjoner, spesielt fremveksten av ikke-koreiske bevegelsesforstyrrelser, blod -, serum-og bildefunn, og den prognostiske betydningen AV CSF-abnormiteter, bør bidra til å forbedre både anerkjennelsen AV CNS systemisk lupus erythematosus, kanskje spesielt hos eldre personer, og dets ledelse.