両側ミラークラブフィートと両側手多指症の症例報告 | Anne Marie

ディスカッション

このレポートでは、両側ミラークラブフィートと手と足の多指症を持つ二歳の女性 このケースでは、さらなる議論に値するいくつかの重要なトピックを強調しています。 内反足または先天性talipes equinovarusは、筋骨格系を含む最も一般的な先天性変形の一つであり、0.6あたり1000から6.8あたり10007の有病率を有する。 順次操作および鋳造物の適用を用いるPonseti方法はclubfoot6,7の非操作的な管理のための標準として世界的に受け入れられた。 逆に、足の鏡像の重複はまれな先天性異常である。 このトピックに関する約30の症例報告があり、記載されている治療法はさらに少なく、outcomes2,8-10です。 鏡足は、孤立した変形として発生し得るか、または腓骨二重筋、脛骨形成不全、鼻の異常、または上肢の異常2、8、11、12などの他の変形のスペクトルと関連し 患者は、Laurin-SandrowまたはMartin症候群3,4のような既知の症候群に関連する他の異常を有していなかった。

四肢の発達は、近位-遠位、背側-腹側、および前-後の3つの軸に沿って起こる。 ミラー多指症は、前-後軸1の四肢パターン形成の障害に起因するように見える。 偏光活性のゾーンによって発現される音波ハリネズミ遺伝子、ホメオボックス遺伝子、BMP−2 1,1 3−1 5を含むいくつかの遺伝子がこの過程に影響を及ぼすこ SaundersとGasselingは、後縁中胚葉(偏光活性のゾーン)の小さな部分を前方位置に移植することによって、雛の鏡像の重複を示した16。 ヒトでは、偏光活性のゾーンと音波ハリネズミ遺伝子の異所性発現は、鏡像変形にリンクされている10、17。 すべての四肢に影響を与える四面体鏡像変形の症例報告がありました1。 前-後軸形成には上肢のとう骨-尺骨軸形成と下肢のけい骨-ひ骨軸形成が含まれるため,足の先天性異常は患者のような手の変形と関連することがある。 興味深いことに、手と足のこれらの変形は、通常、この患者で見られたものと同様に、外反母趾と親指の欠落と関連しています1。

このケースレポートは、すべての四肢に影響を与える先天性変形を有する患者を治療する上で、整形外科医が直面する課題を強調しています。 このような複雑な変形の治療のためのプロトコルはありません。 したがって、すべての変形に適切に対処するためには、各四肢の分析が重要です。 親指の再建は上肢機能を改善するために重要ですが、外反母趾の修復は絶対に必要ではありません。 対照的に、足の再建の目標は、より美容的であるだけでなく、通常の靴を受け入れる痛みのないplantigrade足を可能にすることである。 処置は手術室への帰り旅行の麻酔の時間そして数を限っている間患者が回復することを可能にする上演されるかもしれません。 結果は、文献2、9、10における外科的介入により公平に良好であることが報告されている。 ミラーフィートを持つ患者の処置は他の準の変則の注意深い考察を要求し、最もよい結果は多数の外科医間の共同を要求する。

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