ディスカッション
非ウィルムスの腎腫瘍は、小児期の原発性腎新生物の10％未満を占めています。 「小児の骨転移性腫瘍」としても知られる明細胞肉腫は、すべての原発性小児腎腫瘍の4％を占める。 一部の患者はこの腫瘍の家族歴を有する。 それはいくつかの特徴的な特徴のためにウィルムスの腫瘍を形成する別々に分類される。 それは3-5年の間にピーク発生率を有し、男性：女性比は2：1である。 CCSKは、6ヶ月未満の乳児および若年成人では非常にまれである。
これらは、粘液様組織、壊死の病巣、および嚢胞形成を伴う腎臓の髄質領域から生じる片側および単中心性腫瘍である。 それは、多数の細胞質内小胞の存在のために透明細胞と呼ばれる。 CCSKは、腎血管系および腎周囲血管系を透過する傾向を有する。 これらのほとんどは古典的なパターンを持ち、（91％）は優勢な形態または二次形態のいずれかである。
認められる変異パターンは、粘液様（50％）、硬化性（35％）、細胞性（26％）、類上皮（小柱型または腺房型）（13％）、palisading verocay体（11％）、紡錘細胞（7％）、storiform（4％）、未分化（2.6％）であり、古典的なパターンまたは互いに
古典的なパターンでは、腫瘍細胞は、6-10個の細胞のコードまたは巣を有する単形のように見え、小さな、等間隔の樹木状の線維血管中隔に分散させて分離されている。 通常はふっくらしているが、コアの細胞はまれに紡錘形をとることがある。 核は全体的に均一な形状であり、顕著な核小体または粗い縮合を伴わない微細なほこりの多いクロマチンを有する。 空の出現する孤児アニーの目の核は頻繁に発生します。 細胞質はまばらであり、境界は不明瞭である。
免疫組織化学染色では、核周囲ドット様パターンの形でビメンチンに対する反応性を示した。 腫瘍細胞は、サイトケラチン、EMA、MIC2、S100、シナプトフィシン、GFAP、LCA、およびNSEのために反応性ではありません。
管理には、NWTSGプロトコルに従って化学療法と放射線療法に続いて積極的な外科的アプローチが必要です。 再発は、後期ではあるが、第一段階の腫瘍でさえ一般的である。 全生存率は69%である。
BLASTEMAL Wilmsの腫瘍および原始神経外胚葉腫瘍（PNET）とのCCSKの区別は、両方とも顕著な血管パターンを有することが重要である。 これらの腫瘍は、ccskによって捕捉された単一の尿細管とは対照的に、ネイティブの腎実質の全島を捕捉する、CCSKよりもaggredively侵襲的です。 ウィルムスの腫瘍は早期転移を有し、リンパ節、肺、および肝臓に古典的に広がっているが、骨への転移はまれである。 ウィルムスの腫瘍は、症例の5％で両側性である可能性があるが、CCSKは両側性ではない。 ウィルムスの腫瘍のほぼ10％は、異常増殖症候群、単離された無虹彩症およびトリソミー18、尿道下裂、停留精巣、および腎融合などの先天性異常を認識した。 CCSKは先天性異常との関連を示さなかった。
明確な細胞肉腫が正確に診断されるだけでなく、早期に診断されることは、かなりの治療上の重要性を有する。