症例報告
私たちは、昨年の自動車事故から取得した右腕の腕神経叢 彼は知られている共同病的状態を持っていません、まだ顕著な早期心臓死の彼の家族歴です（すべて40歳未満; 検死は行われていない）三人の叔父と彼の父親を含む彼の第一度の親戚で。 彼は無症候性で、安定したバイタルサインであった：BP範囲100 – 120/60 – 80 mm Hg、心拍数75-85拍/分、O2飽和97-99％すべての四肢および28kg/m2のボディマス指数。 彼は正常な速度と規則的なリズムを持っていましたが、頂点で最もよく聞いたグレード2/6収縮期雑音は高く評価されました。 雑音は、座位から立っている間に聴診されたとき、およびValsalva操縦をするように求められたときに強度が増加した。
実験室での検査では、ヘモグロビン158g/L、WBC8.34×109/L、正常な血液化学および甲状腺機能検査が明らかになった。 出血パラメータおよび凝固研究も許容範囲内であった。 胸部X線では、左心房の拡大を示唆する心臓ウエストラインの鈍化を示した（Fig. 1a）。 心電図では、規則的な洞調律、左軸偏差（-62°）、第一度房室ブロックおよび左前束ブロック、両心房異常および単離された早期心房複合体を伴う両室肥大を示 1b）。
(a)左心房の拡大を示唆する正常な心臓ウエストラインの損失と正常な心臓の境界を示す胸部x線写真。 （ｂ）規則的な洞調律，左軸偏差，左前束ブロック，第一度房室ブロック，両心房異常および両室肥大，単離された早期心房複合体を示す心電図。
僧帽弁逆流を伴う僧帽弁脱出は当初心臓聴診所見の背後にある病理と考えられていたが，流れ閉塞を伴うＨｃｍは鑑別診断であった。 したがって、経胸腔心エコー検査（TTE）は、聞いた雑音の弁膜または他の構造的原因を評価するために行われました。 非対称的に肥大した左心室（1.6の自由壁厚比に中隔）、正常な左心室内寸と33ミリメートルの最大左心室（LV）壁厚が見られた。 また、傍胸骨長軸において顕著であるのは、収縮期の初期の間の前僧帽弁および心室中隔の収縮期運動および接触である（図10）。 2). 副胸骨短軸図上の僧帽弁のレベルでのMモードは、前小葉のSAMを確認した（図。 3). しかし，収縮期運動の原因となる前僧帽弁小葉の正確な部分は確認されなかった。
2D経胸腔心エコー検査。 非対称性左室肥大（中隔と自由壁の厚さの比が1.6)およびparasternalの長軸の眺めで見られる早い収縮期の間の前方の僧帽弁（矢）の収縮期の前方の動き。 LA：左心房;LV：左心室;RV：右心室;Ao：大動脈。
2D経胸腔心エコー検査。 僧帽弁のレベルでのmモードは、前僧帽弁（MV）リーフレットの収縮期前方運動（矢印）を確認した。
LVOT全体の連続波ドップラー尋問は、9mm Hgの休止ピーク勾配と7mm hgの平均勾配を示した（図。 4a）。 Ｖａｌｓａｌｖａ操縦中、ピーク勾配は１ ９ｍｍ Ｈ Ｇに上昇し、平均勾配は１ ６ｍｍ Ｈ Ｇに増加した（図１）。 4b),いくつかの示唆,しかし、非有意なLVOT閉塞.
連続波ドップラー。 (a)LVOTに沿った勾配の尋問は、9mm Hgのピーク勾配を明らかにした。 （b）Valsalva操縦のような挑発的な操縦は、ピーク勾配を安静時の倍以上の勾配に増加させ、まだ有意ではないLVOT障害を示唆している。
24時間ホルターモニタリングは、TEEなどの比較的侵襲的なイメージング手順を行うことで私たちを排除するかもしれないHCMの設定で重要な不整脈を検出 ホルターモニタリングは主に洞調律を示し，早期心房および心室複合体の頻度は低かった。
心不全の臨床所見が不足していることを考えると、理想的には、運動ストレス心エコー検査（すなわち自転車）は、誘導性LVOT閉塞を確認すべきである。 このような試験を行うための設備が不足している場合、TEE(Fig. ＬＶＯＴ勾配を確認するために、図５Ａ）を行った。 同様に、ＴＥＥは、僧帽弁の解剖学的構造をより良好に特徴付けるために行われ、特に、ｓａｍを引き起こす前僧帽弁小葉の部分に関心がある。 これは0°の中間食道の四部屋の眺めである。 前僧帽弁小葉は冗長であり、主に心室中隔に向かってその脊索下装置によって収縮期運動を示す。 前および後の僧帽弁小葉は、僧帽弁脱出を示す収縮期の間に左心房への後部変位のノートで肥厚する（図10）。 5b）。
経食道心エコー検査、中食道レベル、0°。 （a）肥大した心室中隔（IVS）に向かって収縮期運動（矢印）を引き起こす先端および脊索下装置を有する冗長な前僧帽弁。 （b）僧帽弁脱出を示す収縮期の間に左心房への後部変位を伴う前方（青い矢印）および後部（赤い矢印）僧帽弁小葉を肥厚させた。 LA：左心房;RA：右心房;RV：右心室;LV：左心室;SAM：収縮期前運動;IVS：心室中隔。
経胃レベルの長軸ビュー、117°でLVOT閉塞のためのカラーフロードップラー尋問は、いくつかの、非有意な、LVOT閉塞を示す、LVOT全体のモザイク色の流れを示した。 同様に、収縮期の間に左心房にモザイク色の流れが見られ、軽度の僧帽弁逆流を示唆した（図１ ０Ａ）。 6). 僧帽弁小葉先端のレベルでのLVOT勾配の連続波ドップラー評価は、10mm Hgの平均勾配を有する軽度のLVOT閉塞のみを明らかにした（図。 7).
経食道心エコー検査、経胃レベル、117°。 収縮期のＬＶＯＴレベルにモザイク色の流れが見られ，ＬＶＯＴ閉塞を示唆した。 LA：左心房;RV：右心室;LV：左心室;Ao：大動脈;IVS：左心室;左心室;左心室;左心室;左心室;左心室;左心室;左心室: 心室中隔;SAM:収縮期前方運動。
経食道心エコー検査。 連続波ドップラーは、左心室流出路（LVOT）を横切って10mm Hgの平均勾配を明らかにした。 LA：左心房;RV：右心室;LV：左心室;Ao：大動脈;IVS：心室中隔。
ＴＴＥによって得られたＬＶＯＴ全体の勾配（平均勾配：７ｍｍ Ｈ Ｇ）およびＴＥＥの間に得られた勾配（平均勾配：１ ０ｍｍ Ｈ Ｇ）は、多かれ少なかれ同じであった。 臨床的に，患者は無症候性であり，心不全症状はなく，心エコー検査パラメータは患者の提示と一致していた。 それはLVOTに引きずられ、シストリック前方の動きを表わし、HCMの設定のまだ非重要なLVOTの妨害に貢献するためにそのような物をし向けた余分な前の僧帽弁を定義したTEEの役割を強調する価値がある。 Ｓａｍによって主に前僧帽弁脊索下装置によって寄与される非常に軽度のＬＶＯＴ閉塞の程度は，脊索腱の表面積が大きいことによって説明できた。
無症候性患者における心エコー検査の証拠と非閉塞性HCMの臨床診断を考えると、私たちの患者は、安静時流出路勾配に関係なく、心エコー検査の特徴は、有害な心臓事象と関連していなかったため、絶対禁忌のない低リスクの非心臓外科的処置の中間臨床リスクを有するとリスク層別化された。
第一級の親戚の間で早期心臓死の強い家族歴の背景にある突然心臓死（SCD）のリスクに関して、患者との一次予防のための植込み型除細動器（ICD）に関す 彼は彼のリスク（SCDの5.88％のリスク、中間リスク）をよく認識しており、実際に同意を表明しました。 彼は現在、ICD移植のための資金を調達しています。