Clinical Information
視神経脊髄多発性硬化症(MS)とも呼ばれる視神経脊髄炎(nmo)は、重度の再発性、自己免疫性、炎症性および脱髄性中枢神経系疾患(IDD)であり、主に視神経および脊髄神経に影響を及ぼす。（1）この障害は現在、自己免疫のスペクトルとして認識されている（NMOスペクトル障害：NMOSDと呼ばれる）。(1-3)Nmosd患者の60%以上で脳梗塞が認められ、約10%がMS様である。（4）子供は大人よりgreaterbrain介入がありがちで頭脳の損害は大人の患者のために典型的であるよりmoresymptomaticです。(3)臨床コースは、視神経炎または横行性髄膜炎、またはその両方の再発を特徴とする。 何人かの患者はacutedisseminated脳脊髄炎(ADEM)と示すかもしれません。 NMOSDの多くの患者は氏を持っていることとしてaremisdiagnosed。withearlierおよびより正確な診断を結合されるより有効な処置はimprovedoutcomesをもたらしました。
NMO患者の約80％がアクアポリン-4（AQP4）-IgGに対する血清陽性である。(5-7)患者の残りの20%では、ミエリンのoligodendrocyteの糖蛋白質(MOG)-IgGはtoaの第三までで検出されます。（8）残りの患者のための病原性のターゲットは未知に残る。 ＭＯＧ-Ｉｇｇの検出は中枢神経系（ＣＮＳ）炎症性脱髄の診断であり，臨床的フェノタイプ（ＮＭＯＳＤ，視神経炎，横断性脊髄炎，ＡＤＥＭ）は類似しているが，免疫病理学（星状細胞症ｖｓｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｇｙｏｐａｔｈｙ）と臨床転帰（悪化対良好）は異なっている。(9)MOG-IgGの検出はまた再発を予測します。(10)より重要なのは、しかし、MOG-IgG血清陽性IddはMSから区別され、異なる治療を受けることである。(8,9)Mog-IgGのためのIDDsseropositiveのための処置は激しい攻撃のための副腎皮質ホルモンおよびplasmapheresisおよび再発の防止のためのmycophenolateのmofetil、azathioprine、andrituximabを含んでいます。 MSのために促進される処置、病気の変更の代理店はexacerbateMOG-Igg1seropositive IDDSに報告されました。 従って、適切なimmunosuppressant処置の早い診断そしてinitiationはそれ以上の攻撃を防ぐことによって臨床転帰を最大限に活用することimportanttoです。 2015年、オックスフォード大学のWatersら（11）は、MOG抗体がIgg1サブクラスのほぼ排他的であるという以前の知見に基づいて、Igg1MOG抗体の測定のための新規細胞ベースのアッセイを確立した。 彼らは、彼らのMOG-Igg1Flowサイトメトリーアッセイは、低力価でlosingtrue陽性なしに偽陽性を排除することを示した。 MOG-Igg1の検出allowednon MS脱髄疾患（ADEM、Aqp4-IgG negativeneuromyelitis optica spectrum disorder：on、TMを含む）MSからbedistinguished（12）
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私たちのMOG-Igg1フローサイトメトリーアッセイと同様のアッセイを使用して、Wingerchukらは、49人の患者がMOG-Igg1アッセイの高い特異性を示した。ms、13健康なコントロール血清、および37AQP4血清陽性血清サンプルは、1:20の希釈ですべて陰性であった。 NMOのための58人のWingerchukの規準を達成する患者のうち、21(36%)AQP4IgG MOG-Igg1のためのテストされた陰性はこれらのケースの8(38%)のcellbased試金によって検出されました。 (13)
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AQP4IgGテストのために送信された1,109連続した血清のテスト、(11)40AQP4IgGと65MOG Igg1陽性ケースを明らかにしました。 どちらにも肯定的なものはなかった。 33MOG-Igg1陽性患者で得られた臨床診断には、4NMO、1ADEMおよび11視神経炎（n=11）が含まれていた。 可能性のあるMSを有する7人の患者はすべてMOG-Igg1陰性であった。 この研究は、serumMOG-Igg1の存在が非MS中枢神経系（CNS）脱髄障害をMSと区別するというクラスIIの証拠を提供する（感度24％、95％信頼区間9％〜45％、特異性100％、95％CI88％〜100％）。
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ここで検証されたアッセイは、Dr Waters（11）によって提供されたMOG constructprovidedを使用して開発され、検証はOxfordアッセイとのblindedcomparisonに基づいていました。 また、euroimmun固定細胞ベースのキットアッセイとの比較も行われました。(14)
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2年間のフォローアップとの最近の縦断分析は、MOG-IgGの持続性が再発thuswarranting再発防止と関連していることを示唆しました。（10）MOG-Igg1の検出はMSからのallowsdistinctionを一般に示し、それにより攻撃の頻度のanddisabilityを将来減らすいくつかの最初の攻撃の後でさえも、immunosuppressionの開始を、命令するrelapsingdiseaseをです。