Churg-Strauss症候群は、かなりの割合の患者における抗栄養細胞質抗体(ANCA)に関連する小さな血管血管炎である。 本研究では,Churg-Strauss症候群患者の臨床的および組織学的特徴のANCA状態との関連について断面分析を行った。
マルチセンター治療試験に登録された112人の患者のコホートが選択されました。 彼らは現在の分類に基づいてChurg-Strauss症候群と診断され、75歳未満であった。 ANCAの存在は、43人の患者(38%)における間接免疫蛍光によって検出され、そのうち39人は核周囲型(p-ANCA)のANCAを有していた。
ANCAを有する患者は、ANCAを有しない患者よりも腎障害(35%v4%)および末梢神経障害(84%v65%)の頻度が高かった。 さらに、血管炎は、ANCA陽性患者の生検標本でより頻繁に観察された(79%v39%)。 一方、ANCAのない患者は、発熱(55%v30%)および心臓病(49%v12%)を有する可能性が高かった。 この研究の1つの制限は、最初にANCA陰性であった患者が再検査されなかったことであった。
著者らは、ANCAの状態に基づいてChurg-Strauss症候群の二つの表現型の存在を仮定している。 彼らは、後者はこの疾患の根底にある病態生理を反映しており、ANCAの存在は特定の臓器に影響を及ぼす血管炎の可能性を支持していると結論づけている。 これらの知見が治療にどのような影響を与えるかを決定するためには、さらなる研究が必要である。