Cavum veli interpositi：なぜこの解剖学的変異体が存在するのですか？

Sofia Mourgela1*,Antonios Sakellaropoulos2,Athanasios Gouliamos3And Sofia Anagnostopoulou4 1Neurosurgical Department,Agios Savvas Anticancer Institute,Athens,Greece
2N.ATH MD Hospital,Division of PCCM,Endoscopy and Sleep Medicine,Athens,Greece
3 2nd Department of Radiology,”Attikon”Hospital,University of Athens,Athens,Greece
4解剖学の部門,医学部,アテネ大学,アテネ,ギリシャ
*対応:ソフィアMourgela,Md,神経外科医,Vikatou12Str.,11524アテネ,ギリシャ,電話:+30 210 692 55 20,電子メール:

受信日:Jul26,2009/受け入れ日:Jan19,2010/公開日:Feb23,2010

引用:©IJAV. 2010; 3: 2–5.

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Abstract

cavum veli interpositi(CVI)は、上の脳梁と円蓋、下の第三脳室と視床の屋根、両側の円蓋のcrusによって形成される脳脊髄液（CSF）で満たされた空間を表しています。 それは幼児で頻繁しかし2歳および大人の上の子供でまれです。 我々は、再発性頭痛のために行われた脳MRI上のCVIの解剖学的位置にヘルメット状のCSF空間を明らかにした20歳の女性のケースについて説明します。 文献をレビューし，そのような解剖学的変異の存在の可能性のある原因を議論するために，この症例を提示した。

キーワード

cavum veli interpositi、磁気共鳴イメージング、静脈圧

はじめに

cavum veli interpositi（CVI）は、脳梁の発達に関連して半球間切断中にpia mater（tela choroidea）の折り目によって形成される空間である。脈絡膜裂傷）。 それは内部大脳の静脈と後部の中間の脈絡膜動脈間の脳脊髄液(CSF)を含んでいる潜在的な大槽スペースを表します。

CVIは、背側に広い基部を有する三角形である。 その境界は、海馬交連および脳梁が上に、tela choroideaが下に、それぞれの側のfornixのcrusが横にある。 それはcisterna venae magnae Galeniに尾状に開くinterventricular foraminaまで第三心室の屋根で前方に伸びるかもしれない。

発生学的には、CVIは、第三の胎児の月の間に原始的な神経管に突出するpia materのプロセスによって間脳の屋根板に由来する解剖学的変異である。 これは、満期出産後にサイズが減少する脳正中線の正常な発達構造の一部である。 それは新生児の超音波検査の松果体の地域の包嚢として現われるかもしれません幼児で頻繁ですが、2歳および大人の上の子供で大いにより少なく

我々は、文献を徹底的に見直しながら、この構造の存在を脳内の静脈圧平衡と関連付けることを意図したこのケースを提示する。

症例報告

Α20歳女性は、再発性頭痛のために外来で脳MRI検査を受けました。 神経学的検査では病理所見はなかった。

脳MRI検査では、造影剤投与前のΓ1、T2重み付けおよびflair配列、およびt1重み付け後の3つの平面（矢状、軸状、冠状）すべてにおいて、cviの解剖学的位置に空間を含むヘルメット形のCSFが明らかになった。 この空間の境界は海馬交連と脳梁上，網脈絡膜と視床下，モンロ前孔，松果体後孔，両側前孔の皮であった。 内部の大脳静脈は、水槽の下側の境界に見えた（図1,2,3,4）。

議論

Α前脳のCSF含有正中線嚢胞の様々な存在し、不在中隔pelucidum（ASP）、cavum septi pellucidi（CSP）、cavum vergae（CV）およびcavum veli interpositi（CVI）として四つの変異体において、前方から後方に存在する可能性がある。 それらはすべて、1600年代に最初に記載された透明中隔の嚢胞性異常であり、110mmの冠臀部ヒト胚に記載されている。 これらの頭蓋内嚢胞の正確な遺伝学は、ヒトでは不明である。 しかし、別の研究では、脳梁異形は、近交系マウス株における複数の主要な遺伝的遺伝子座の結果であることが示されていた。

これらの嚢胞は、胚期における脳の発達過程の間に発生し、実際にはくも膜下腔であり、子宮内生活の第七ヶ月と出生後生活の第二年の間に退行する。 それらは通常、胎児の生活の間に、そして成人集団の一定の割合で存在するので、それらは「永続的な原始構造」と呼ばれる。

大脳のこれら3つの空洞は上衣または脈絡叢細胞によって裏打ちされていないため、脳脊髄液を産生しないため、心室系の一部とはみなされません。 それらはくも膜下腔と直接接触しているが、心室系とは接触していない。

これらの体液採取物のほとんどは良性であり、通常は出生直後に時間とともに消失し、結果はありませんが、一部の患者はこれらの空洞の質量効果

Α透明中隔の葉に囲まれた持続性中隔嚢胞は、透明中隔（cavum septi pellucidi）（CSP）と呼ばれ、側脳室の前頭角の間に位置する。 モンロのfornixとforaminaの列を超えたCSPの後方の拡張は、cavum vergae（CV）と呼ばれています。 CVはCSPと常に共存しています。

Cisterna interventricularis、ventriculi tertii、横断裂および三角裂は、1930年代にKruseとSchaetzによって最初に記載されたcavum velum interpositumの代わりに使用される用語でもあります。 Cavum veli interpositiは、胎児の正常な構造であるが、通常は時間の経過とともに退行し、成人では一般的な所見ではない。 1-10歳の子供の持続性は約30％である。

一般成人集団におけるCVIの発生率に関するいくつかの研究が行われている。 この発生率は可変であり、研究された集団に依存する。

早産児の超音波検査では、CVIの発生率は21％であることが判明した。

Picard et al. （n=53）と（n=105）CVIのない乳児の気脳検査を研究することにより、CVIの発生率は年齢とともに減少し、性別の好みがなかったと述べた。 CVIは、肺脳造影を受けた乳児の34％で検出された。

正中線嚢胞性異常の臨床所見のない脳神経外科部門で治療を受けていた18歳以上の成人442人を対象としたCT研究では、CVIの発生率は7.24％であ

505人の非phsychotic患者を対象としたMRI研究では、2ヶ月から79歳までの様々な前診断を伴う、CVIの発生率5.54％が決定された。 ＣＶＩの頻度には性別と年齢層の間に統計的に有意な差はなかった。 ＣＶＩはｃａｖｕｍｖｅｒｇａｅの倍の頻度であることが示された。 CVIはCVと混同されることがあります。 しかし、CVは常にCSPと共存し、MRIに見られるように、内部脳静脈の位置はそれらを区別するのに役立ちます。 CVはCVIがそれらを囲む一方、これらの静脈の上にあります。

また、cviを病理学的な松果体嚢胞または大腿四頭槽のくも膜嚢胞と区別することも重要である。 ここでも、内部大脳静脈の位置は、松果体が内部大脳静脈に劣位に位置するのに対し、CVIはその外側および下の境界で静脈を囲むので、嚢胞の起源に関す

この空洞の存在との関連はほとんど報告されていません。 ＣＶＩの臨床的意義は不明である。

興味深いことに、別の研究では、一卵性双生児、cavum velum interpositumと精神病を有するものと、そのような異常のないものが報告されました。 著者のために、この発見は初期の脳発達における異遺伝子過程を示し、したがって精神病の病因に役割を果たす可能性がある。 彼らの意見では、大規模なCVIは臨床的意義を有する可能性があります。 この研究によると、1つの可能性は、発達異常を有する個体が、追加の遺伝的危険因子を有する場合には、精神病になりやすいということである。

CVIおよび出生後Mriを有する二つの胎児の超音波検査を研究したところ、成長および発達に関する異常は認められなかった。 ＣＶＩの存在と神経精神疾患との間に何らかの関連があるかどうかを調べるためにはさらなる評価が必要であると結論した。

頭の大きさの進行性の増加、頭蓋内圧のない中等度の心室拡張およびCVIを特徴とする症候群が提案されている。 拡張されたCVIを持つ子供は徴候になり、大きい頭部、水頭症、精神遅滞および捕捉と示すかもしれません。

内視鏡的心室開窓は、嚢胞と心室系との間の通信を提供し、嚢胞の静脈腹膜シャントを防止するため、これらの大きなCSF嚢胞が症候性になったとき

正中線頭蓋内嚢胞、軽度の心室肥大および大頭症を有する一卵性双生児の兄弟の研究では; シリアルイメージングで嚢胞が消失し，心室の大きさが減少し，各子供の頭囲が正常に低下することが示された。 正中頭蓋内嚢胞および大頭症を有する乳児の中には，正中空洞の崩壊とともに散逸する質量効果から頭蓋内圧の上昇の一過性のエピソードを表すものがあることが示唆された。 大頭症および軽度に拡張した心室を有する乳児における正中線嚢胞のシャントまたは開窓は慎重に決定されるべきである。 このような現象は、CVIが隣接する水槽と通信し、典型的には質量効果または水頭症を引き起こさないため、CVIが存在する場合には正常には起こらない。

文献では、cisterna CVIの嚢胞への変換が記載されていました。 症状の間欠性は，槽ＣＶＩと槽ｖｅｎａｅａｇａｌｅｎｉとの間のボールバルブ型の接続によって説明された。

cavum septi pellucidiやcavum vergaeなどの他の永続的な正中線空洞は、私たちの患者では認められませんでした。 ＣＶＩはおそらく偶発的な所見であり，頭痛患者では脳Ｍｒｉを行う傾向があり，症状を引き起こさなかった。

これらの解剖学的変異体（CSP、CV、CVI）に関するすべての研究において、それらの分化のために内部脳静脈の局在が非常に重要であることが観察され得る。 すなわちスペースを含んでいるすべてのこのCSFが内部大脳の静脈のまわりで成長すること。 矢状洞、s状結腸洞および内部大脳静脈は、すべての個体に見られる最も一般的な静脈構造を表す。 内部脳静脈開存性の非常に重要な臨床的意義は、血栓症において重度の視床浮腫が死に至る可能性があるという事実によって示される。

内脳静脈の出現の一貫性と静脈圧とCSF圧の関係の知識は、これらのCSF空間が存在する場合、脳のCSFと静脈圧平衡をある機能的に調節するという仮説

脳室の大きさは、脳の膨圧と側脳室の圧力に依存します。 障害された静脈排液が急速に起こり、側脳室が空になると、心室は小さくなる。 第一次大脳の伝染の場合で頭脳は浮腫性になり、脳室はcsfが脊柱に渡ると同時に空になりがちです。 患者の状態は脳内くも膜下腔が抹消されると重大になる。

我々の場合の可能性のあるメカニズムは、皮質静脈の圧力の低下をもたらす可能性のある脳室内CSF圧力の高い場合には、脳内くも膜下腔および水槽からのこれらの補助的な空間（CSP、CV、CVI）におけるCSFの流れの増加である可能性がある。 患者のＭＲＩ画像では，脳全体のくも膜下腔は拡張せず，脳実質によって占有されていた。 これらのCSF空洞は、拡張されたくも膜下腔を介してCSF補償がない場合に観察される可能性がある。 この仮説を支持するためには、さらなる臨床研究を行う必要があります。

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