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彼の父、チャック—ベリーの死の三ヶ月後—月に亡くなった18で90-チャールズ-ベリー-ジュニアは、視点にロックンロールのパイオニアの不滅を入れています。 “それは多くの多くのチャイコフスキーのように、ベートーベンのようなものです。 彼はそのカテゴリーに入っています”とベリー、55は言います。 “今から三百年後、彼の音楽は他のすべての偉大な人と一緒にそこにあるつもりです。”

しかし、”Maybellene”、”Roll Over Beethoven”、そしてもちろん、”Johnny B.Goode”のような古典の背後にある故シンガー-ギタリストは、彼の伝説のソングブックに別の章を追加し、今日の死後にリリースされたチャック、彼の最後のスタジオ-アルバム、そして1979年以来の最初のアルバムである。 ベリーの90歳の誕生日に発表されたセルフプロデュースLPは、18歳の誕生日に発表されたもので、彼の唯一の息子であるチャールズ—ジュニア（リズムギター）と娘のイングリッド—ベリー-クレイ（ハーモニカ、ボーカル）の両方から音楽的なサポートを受けている。

ベリーの二人の子供がチャックの録音でこのような重要な役割を果たしていることから、このプロジェクトは愛情のある家族の事件になりました。 2001年に父のバンドに加入し、2014年10月に活動を停止するまで一緒に演奏したチャールズ・ジュニアは、「妹のイングリッドは、父のアルバムのいくつかに参加しています。彼女は70年代初頭からバンドのメンバーでしたが、これは私の最初のスタジオでの出演でした」と語っています。 “だから、それは私たちのために特別だった。 それは私の父が本当に望んでいたものです—彼の記録に彼の子供を持っています。”

ベリーが別のスタジオ-アルバムをリリースするのに38年かかった理由については、彼の息子は”彼は1979年のロック-イットのリリース直後にそれに取り組み始め、かなり良い量の材料を構築することができた。 しかし、1989年に彼のレコーディングスタジオで壊滅的な火災があったので、その仕事はすべて破壊されました。 彼のスタジオを再建した後、彼は1991年頃にゼロから始める必要がありました。 だから私の父との組み合わせでは、まだツアー芸能人であり、他のビジネスベンチャーを持っています。”

その結果、チャックを始めたベリーは、それを終えたベリーよりも有意に若かった。 “1979年にも、私の父は52-53歳だったので、それは彼が20代のときの”スウィートリトルシックス”の大きな違いです。 あなたは創造的に成熟していたアーティストを扱っていたことを伝えることができます。 それは時間が人に与える成熟と知恵だけです。”

これらの資質は、父親が死亡について娘に歌う動くバラード”Darlin'”で聞くことができます。 この曲は、ベリーと自分の娘イングリッドのデュエットである。 “私の父は三人の娘を持っていましたが、私の妹イングリッドの最初の名前はダーリンなので、それは非常に簡単に彼女について具体的にすることがで 彼女が入ってきて、今年の月上旬に彼女のボーカルをやった、と彼女は公園からそれをノックアウトしました。”

もう一つのチャック・トラック、カリブ海をアクセントにした「Jamaica Moon」は、ベリーの1957年の曲「Havana Moon」を再演し、裂け目のような「Lady B.Goode」は、彼の署名の1958年のヒット曲「Johnny B.Goode」の続編のように演奏します。”

“それはその曲を補完するものであり、その全体的な物語に対する女性の視点です”とチャールズ-ジュニアは言います。 私の父はいつも”ジョニー-B-グッド”のフォローアップをすることについて話していました。'”

“Lady B.Goode”は、チャールズ-ジュニアの23歳の息子、チャールズ三世をギターでフィーチャーした”ボーナス賞”を持っています。 また、アルバム”Wonderful Woman”では、ベリー-メンの三世代がギターをクランクアップしている。”彼はここセントルイスで私の父のコンサートの一つで私たちと一緒に座って、彼は私たちと一緒に全体のショーを果たしたとき、私の息子は非公式のバンドメンバーになった、”チャールズ*ジュニアは言う”実際には、ローリング*ストーン誌にそれを作ったそのショーから私たちの三人の写真のカップルがありました。 それは私の父のための誇りに思った瞬間だった、それは私のために非常に誇りに思った瞬間でした。”

また、トム-モレロ、ナサニエル-レテリフ、ゲイリー-クラーク-ジュニアがゲスト出演しており、2006年にベリーのためにオープンしたゲイリー-クラーク-ジュニアは、彼自身のシンガー-ギタリストであるモジョとヘッドライナーを感動させた。 …

今日の健康Mythbustersの版では、”あなたは間違いなくより多くの水を飲む必 それはあなたが子供の頃からあなたに掘削されています：一日に八杯の水を飲むか、そうでなければ。 真実はもう少し複雑です。 Mayo Clinicによると、平均して女性は1日に約11.5杯の液体を消費する必要があります。 キャッチは、この数字は、コーヒーのような飲料から、あなたが食品から得るものを含め、すべての水分摂取量を包含することです。 （これは、メイヨークリニックごとに、あなたが毎日消費する液体の約20％を占めています。)

放送局と視聴者の間でChaturbate上で一般的に発生する、または使用される単語、フレーズ、現象の定義のリストです。

Blue members

Blue membersまたは”blues”は、過去2週間以内に少なくとも一つのトークンを持っているか、持っていたChaturbateユーザーです。
ダークブルーのメンバーは、放送局をチップするか、トークンを現金に変換することによって、過去50週間以内にChaturbateに少なくとも2トークンを費やした人です。
水色のメンバーは、少なくとも一つのトークンを持っているが、過去50週間以内に少なくとも2トークンを費やしていないユーザーです。
すべての青のメンバーを識別する方法は、チャットルームのチャットセクションにユーザー名を表示するために使用される色を介して行われます。 色は濃紺のメンバーのための濃紺または淡いブルーのメンバーのための淡いブルーです。

緑のメンバー

緑のメンバーは、特定の放送局のファンクラブに現在いるユーザーです。 ユーザーのユーザー名は、彼または彼女が放送局のファンクラブメンバーであるチャットルームで緑色の文字で表示されます。

灰色のメンバー

灰色のメンバーまたは”灰色”は、トークンを持たないユーザーです。 彼らのユーザー名は、チャットルームで、灰色の色で表示されます。

Orange members

チャットルームでは、ユーザー名がオレンジ色で書かれているユーザーがbroadcasterであり、モデルとしても知られています。

Red members

Red membersは、特定のチャットルームのモデレーターであるユーザーです。 彼らのユーザー名は、これらのユーザーがモデレーターであるチャットルーム（複数可）で赤色で表示されます。＜7863＞＜5239＞＜4197＞新色登場！

2014年7月頃、Chaturbateは新色を導入しました：過去2週間に少なくとも250トークンを傾けた人のための
薄紫の名前、過去2週間に少なくとも1000トークンを傾けた人のための
濃い紫色の名前。

カムショー

グループショー

グループショーは、放送局またはモデルが複数の視聴者を”個人的に”楽しませるプライベートショーです。 モデルによる優先設定に応じて、グループショーでは、グループショー要求がモデルによって承認できるようにするために、一定量のユーザー（2、3、4、または5）が必 それが承認されると、ユーザーは自動的に放送局に毎分トークンの設定された量を支払うことを開始し、モデルに特定のセクシーなことをしたり示したりするように頼むことによってショーを指示することができます。

プライベートショー

プライベートショーは、放送局やモデルが視聴者と排他的なチャットをしているショーの一種です; チャットルームの他の視聴者はプライベートショーを見ることができません。 プライベートショーでは、視聴者はモデルに特定のセクシーなことをしたり見せたりするように頼むことによってショーを完全に指示することができます。 視聴者は、放送局によって設定されたように、モデルに毎分一定量のトークンを自動的に支払います。 視聴者は、ライブ放送中にモデルのチャットボックスの下にある”プライベートショーを開始”ボタンをクリックすることで、プライベートショー

トークン

トークンは、さまざまな方法で使用できる仮想通貨です。 それは本当のお金でのみ購入することができます。 …

チークは屋外の要素への抵抗による庭の家具のた ほとんどのタイプの木の屋外の家具への反対では、それはチークからペンキ、ニスおよび給油の形でチークが屋外の極端に対して自然に抵抗力がある しかしこれはチークの庭の家具がクリーニングを要求しないことを意味しない。 残念ながら、材料は塵ではないし、土防止およびチークは例外ではない。

定期的なクリーニング

特別な洗浄剤があなたのチークの庭の家具をきれいおよび魅力的保つことを必要としません。 ほとんどの場合、ほこりや汚れを取り除くために必要なのは、普通の水でそれをホースで止めることだけです。 普通の水は、しかし、トリックをしない場合は、暖かい石鹸水と非研磨布や柔らかいスポンジを行います。 クリーニングの頻度はあなたの気候によって決まり、土の量あなたのチークの庭の家具はに露出されるが、それを週に一度洗浄するか、または隔週は通常それをきれい保ち、誘う見る十分である。

カビ、カビ、コケを取り除く

高品質のチーク材の庭の家具は水と湿気に強いですが、特に非常に高いレベルの湿気にさらされている場合は、カビ、カビ、コケの影響を受けることは不可能ではありません。 チーク材の家具がカビ、カビ、苔の影響を受けているのは恐ろしいですが、一見するとそれほど問題はありません。 カビ、カビや苔を取り除くには、チークのために特別に設計された洗浄製品を使用するか、自分で掃除機を作ってください。

市販のチーククリーナーと同じくらい安全で効果的なカビ、カビ、苔除去剤を作るには、手元にある家庭用漂白剤1カップ、洗剤1カップ、温水1/2バケツを 漂白剤溶液であなたの家具を浸し、それを5分間浸してみましょう。 それから解決を離れて単にホースすれば型、べと病またはコケ問題は消えるべきです。 ただし、漂白剤を使用するときは目や手を保護し、漂白剤によって家具から変色する可能性のあるものをすべて削除するようにしてください。 また、あなたの家具が漂白剤溶液に5分以上浸さないようにしてください。 しかしそれがより早く乾燥し始めたら乾燥するようである区域に解決を再適用して下さい。 漂白剤溶液で処理した後でもカビ、カビ、苔の兆候が見られる場合は、患部で治療を繰り返してください。

チーク材の庭の家具から汚れを取り除く

こぼれる事故は、残念ながら珍しいことではありません。 赤ワインと様々なカラフルな子供のジュースは、しかし、あなたが考えるかもしれないように削除することは困難ではない、非常に魅力のない汚れを残 頻繁に、暖かい石鹸水は特にそれをすみやかにきれいにすればチークの庭の家具から汚れを取除く十分である。 汚れを取除かなければ、それはおそらく結局屋外の要素への露出の結果として専有物で消えるが、気づかれるとすぐチャンスを取り、あらゆる汚れを

石鹸水が機能しない場合は、チーク用に特別に設計された汚れ除去剤を使用するか、汚れた部分を静かに砂を落とすことができます。 あなたのチークの庭の家具が既に色を変えたら、紙やすりで磨かれた区域は一時的金茶色である。 但し、色は太陽によってやがて均等になり、汚れまたは紙やすりで磨くことの印がありません。

チークの庭の家具の春の大掃除

チークの庭の家具は冬の温度の極端、雪および風が木への損害を与えないので冬の間に屋外に去って完全に安全 しかし季節からの屋外の要素への長期暴露は庭の家具の春の大掃除を非常に不愉快で、時間のかかる仕事にする鳥の糞および土の重い蓄積で起因 あなたの庭の家具の春の大掃除をより少ない手間にするために、庭の家具カバーでほこり、汚れ、鳥の糞から保護してください。 しかしあなたの家具を完全にカバーする質の防水けれども通気性のカバーを選ぶために確実がありなさい。

その他のチーク材ガーデン家具の清掃のヒントとアドバイス

チーク材用に特別に設計されている場合でも、化学洗剤を定期的に使用しないことをお勧 利用可能な洗浄剤の多くは過酷な化学物質であり、そのうちのいくつかは木材に損傷を与えることさえあります。 暖かい石鹸水とスポンジに固執し、あなたの家具がひどく汚れている場合にのみ、化学洗剤を使用し、頑固な汚れを除去します。 メーカーが推奨するチーク材のクリーニング製品を使用するか、疑問がある場合、またはどの製品を選択するかわからない場合は、製造元に相談してください。

元のチークの色を維持したい場合は、シリコーンベースのチークシーラントを使用することをお勧めします。 密封剤とそれを扱う前にあなたの家具をきれいにし、カビの成長を引き起こすことができる湿気で引っ掛かることを避けるために密封剤を加える前に完全に乾燥していることを確かめて下さい。…

By Sarah Waxman

ニューヨーク市のChinatownは、米国最大のチャイナタウンであり、西半球で最大の中国人が集中している場所は、マンハッタン・ローワー・イースト・サイドに位置している。 その2平方マイルは、北はケンモア通りとデランシー通り、南はイースト通りとワース通り、東はアレン通り、西はブロードウェイで緩く囲まれています。 人口は70,000人から150,000人と推定されているが、チャイナタウンは中国人移民のための好ましい目的地であるが、近年ではドミニカ人、プエルトリコ人、ビルマ人、ベトナム人、フィリピン人などの居住地となっている。

チャイナタウンが生まれた

中国の商人や船員が18世紀半ばに米国に流入し始めました。 1840年代と1850年代のゴールドラッシュの間、カリフォルニア州の”ゴールドマウンテン”の話によって、中国人はかなりの数で到着し、セントラル-パシフィック鉄道を建設するために労働ブローカーによってもたらされた。 ほとんどは、このように、中国に戻って家を建て、結婚するのに十分なお金を稼ぐ、作業数年を過ごすことを期待して到着しました。

金鉱山の収量が減少し始め、鉄道が完成に近づくにつれて、葉巻圧延や織物などの産業における安価で喜んでいる中国の労働力の広範な利用可能性は、中国人が仕事を取り、生計を脅かすようになっていると考えていた白人労働者にとって緊張の源となった。 西部での暴徒の暴力と横行した差別は、雇用機会がより開放され、すでに多様な人口に容易に溶け込む可能性がある大都市に中国の東を追いました。 1880年までに、ニューヨークの南東側にあるファイブポイントスラムの急成長している飛び地には、200人から1,100人の中国人が住んでいた。 1870年代後半にニュージャージー州に不法に密輸された中国人のグループの数人が、手の洗濯で働くためにすぐにニューヨークに移動し、中国の手の洗濯の爆発を引き起こした。

生活の取り決め

最初から、中国の移民は、数の安全性を決定する人種差別と自己分離の両方の結果として、一緒に凝集する傾向がありました。 移民の多くの民族ゲットーとは異なり、チャイナタウンは主に自立しており、雇用、経済援助、社会奉仕、保護を提供する統治団体や企業の内部構造を持っていた。 移民が同化して移住するにつれて崩壊するのではなく、チャイナタウンは19世紀の終わりまで成長し続け、1882年の中国排除法の制定にもかかわらず、最近の移民のために、通常5-15人の連絡先と生活の手配を提供した。

移民とチャイナタウン

国籍に基づいて人々を除外した唯一の非戦時連邦法である中国排除法（1882-1943）は、反中国感情の高まりに対する反応であった。 この憤りは、主に白人労働者よりもはるかに悪い条件の下ではるかに少ないお金のために働く中国人の意欲と”適切に同化する”不本意の結果でした。 法律は、すでに米国内の任意の中国人による帰化を禁止しています; 商人、学生、外交官とみなされる特別な労働許可を与えられていない中国人の移民を禁止し、最も恐ろしく、米国に住む中国人労働者の妻と子供の移民を禁止している。 除外法は、次の数十年にわたってますます制限的に成長し、最終的に戦時同盟国に対するそのような人種差別的な法律が支持できない選択肢となったときにのみ、第二次世界大戦中に解除されました。

“学士会”

チャイナタウンではすでに不均衡な男女比が排除法によって根本的に悪化し、1900年にはマンハッタンに住んでいる40-150人の中国人のための7,000人の女性しかいなかった。 チャイナタウンにおけるこの変化した不自然な社会的景観は、アヘンの洞穴、売春、奴隷の女の子の噂が中国人に対する白人の拮抗を深めることで、学士会としての役割を果たした。 中国の伝統に合わせて、認可された米国に直面して 政府と個人の敵意チャイナタウンの中国人は、自分の利益を保護するために、独自の団体や社会を形成しました。 地下経済は、文書化されていない労働者が家と呼ばれるいくつかのブロックを離れることなく違法に働くことを可能にしました。

中国の連結慈善協会と様々なトング、または兄弟組織で構成される内部政治構造は、事業の開設、葬儀の手配、紛争の仲介などの責任を負っています。 独自の憲法を起草し、ニューヨークのすべての中国人に税金を課し、20世紀初頭から半ばにかけてチャイナタウンを支配したCCBAは、チャイナタウンのエリートを代表しており、トングは裕福でない人々のために保護的で社会的な団体を形成していた。 オン-レオンとヒップ-シン-トングは、1900年代初頭を通じて定期的に戦争し、観光客と住民の両方がチャイナタウンの通りを歩くことを恐れている血まみれの戦いを繰り広げた。

チャイナタウンの成長

1943年に排除法がようやく解除されたとき、中国は小さな移民枠を与えられ、コミュニティは成長を続け、40年代から50年代にかけてゆっくりと拡大した。衣料産業、手洗濯業、レストランは中国の内部で雇用を続け、数千人に満たない最低賃金を払っていた。 チャイナタウンの中国人は、モデル-マイノリティのメンバーとしての中国人の見解にもかかわらず、主に本土から来ており、ダウンタウンの中国人と見られていた”と、中国のエリートのメンバーである台湾教育を受けたアップタウンの中国人とは対照的であった。”

1968年にクォータが引き上げられたとき、中国は本土から国内に殺到し、チャイナタウンの人口は爆発し、リトルイタリーに拡大し、しばしば現金で建物を購入し、衣服工場やオフィスビルに変えた。 チャイナタウンの建物の多くは19世紀後半から20世紀初頭のテナントであるが、チャイナタウンの賃料はアッパー・ウエスト・サイドやミッドタウンと競合しており、市内で最も高いもののいくつかである。 香港からの外国投資はチャイナタウンに資本を注いでおり、そこにある小さなスペースは貴重な商品です。

今日のチャイナタウン

マッキナック島

その美しい建築と歴史が完全に保存されており、時間はまだここに立っています。 馬や自転車は日常生活の一部です。 島に点在する象徴的なランドマークのいくつかを訪問することを計画しています。 グランドホテル、フォートマッキナック、Ste。 アンの教会、ミッション教会、リチャードとジェーンManoogianマキナック美術館、ビドルハウス、東と西の断崖の壮大なコテージ、新しく再建されたフォートホームズ。 内部の道路やトレイルの数十は、穏やかなサイトと手つかずの美しさの例外的なシーンにつながります。 自然発生するハイライトはアーチの石、頭骨の洞窟および悪魔の台所を含んでいる。 Food wise,Mackinacは、カジュアルな料理から高級レストランまで、最も差別的な味覚にも合わせてすべてを提供しています。 距離：フェリーで12分。

Colonial Michilimackinac

マッキナック海峡にある18世紀のフランス人、そして後にイギリス人の砦とフランス-カナダ人の交易所。 貿易ルートは大西洋沿岸とセントから伸びました。 ローレンス川は五大湖に、南はイリノイ州を通ってミシシッピ川に。 この砦は五大湖西部の貿易業者のための補給拠点として機能した。 今日では、通訳は音楽、ライブデモ、マスケット銃や大砲の発射などの再現でその歴史を生き生きとさせるのに役立ちます。 考古学的発掘に基づいて再建された歴史的な木造建築物が数多くあり、米国で最も広く発掘された初期の植民地時代のフランスの遺跡の一つです。

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あなたのパートナーが突然、あなたの2人、あなたの4人の子供、そして急速に拡大しているアートコレクションのためのたくさんのスペースがあるパリの最もシックな部分の1つに夢の家を見つけたと発表した場合、あなたはどのように感じますか?エッフェル塔のキラービュー。 喜んで？ 有頂天？ Cecilia Bönströmではありません-少なくとも、彼女の夫、Thierry Gillierが2年前に彼女に、シャンゼリゼ通りの南を走るエレガントな通りの1つであるGalilée通りに、そのような場所を購入することを計画していると言ったときではありません。

「ティエリーは常に新しい家を探しています」とベンストロームは言い、彼を嘲笑するような視線を投げかけた。 “彼は彼がするすべてと同じです：常に次のことを探しています。 私は私たちの古い家を愛していました。 それは美しく、素晴らしい歴史を持っていた、と私は残したくありませんでした。”そして、不思議ではありません。 なぜ誰もがもともと男爵オスマン、1800年代半ばにパリを変えたredoubtable都市プランナーのための学士パッドとして設計されたアパートを放棄することを選 「天井に天使のフレスコ画が描かれた音楽室がありました」とBönström氏は言います。 “天使たちはモーツァルト、バッハ、ベートーヴェンと命名されました。 しかし、ティエリーは、彼がさらに特別な場所を見つけたと主張しました—そして、もちろん、彼は持っていました。”

Bönström（48）が芸術監督であるZadig&Voltaireファッション店のグローバルチェーンの創設者兼CEOであるGillier（59）は、非常に密集している都市で、空間、光、景色の組み合わせを発見 美しい中庭を囲む一連のアパートメントとして設計された建物は、隣の上にある小さな丘の上にあり、最上階から左岸の屋根とエッフェル塔のパノラミックな景色を眺めることができます。 “私はこの種の機会が二度と起こらないことを知っていました”とGillier氏は言います。 “そして、もちろん、それは私たちに芸術のためのはるかに多くのスペースを与えます。”

ピンクとグレーの微妙な色合いの女性の頭のピカソのオイルは、エレベーターのドアがGillierとBönströmの新しい家に開いたときに最初に見るものです。 周囲の壁は優良な作品で覆われています。 ここでは巨大なジャン*ミシェル*バスキアの絵画であり、そこに、クリストファー*ウールの抽象作品とゲオルグ*バスリッツによる二つの逆さまの肖像画は35年 Cy Twomblyによる絶妙に敏感な油絵—Gillierが開いた広がりの方にすべての目を導くためにように台地表面仕上げの窓によって置かれた白い張り子mâchéの彫刻。

ギリエの芸術への愛は、高校卒業後にニューヨークに住んでいたときに根付いた。 彼はバード大学で絵画と映画を学び、自由な時間を街の博物館やギャラリーを精練しました。 フランス北部のトロワで、著名な繊維家の家に生まれ、吟遊詩人の後にパリに移り、イヴ-サンローランで働いた後、1997年にZadig&Voltaireを立ち上げました。 ジリエは、フランスの作家ヴォルテールによるお気に入りの本、1747年の小説”Zadig”、または運命の本の一つにちなんでブランドの名前を付けました。 Zadig&Voltaireはすぐに豪華なロックシックなシルクシャツやドレス、レザージャケット、戦略的に引き裂かれたジーンズやTシャツで知られるようになりました。 （ニューヨーク-タイムズはかつてザディグ&ヴォルテールの外観を”高級リベラルアーツ寮”と説明していた。1997年にサンジェルマン-デ-プレに初のザディグ&ヴォルテール店がオープンし、現在は40カ国以上に400店舗近くの店舗がある。

Zadig&Voltaireの初期採用者の中には、スウェーデンのヨーテボリで生まれ、17歳でモデルのためにパリに移ったBönströmがいました。 20代から30代前半に世界中で働いた後、ファッションデザインの新しいキャリアを追求することに決めました。 …

あなたはChris Shiversに関するすべての基本的な情報を見つけるでしょう。 完全な詳細を取得するには、下にスクロールします。 私たちは、クリスについてのすべてを歩いてくださ Chris Wikiの年齢、伝記、キャリア、身長、体重、家族をチェックアウトします。 あなたの好きな有名人についての私達と一緒に更新されます。私たちは随時データを更新します。

バイオグラフィー

1997年から2012年まで活躍したブルライダー。2000年と2003年にPBR世界選手権で優勝した。 クリスShiversはよく知られているブルライダーです。 クリスは月に生まれました30,1978ナチェズ,さん..クリスは、ブルライダーであることのために人気がある有名でトレンドのセレブの一人です。 2018年現在、クリス-シヴァーズは40歳である。 Chris Shiversは有名なBull Rider listのメンバーです。

Wikifamouspeopleは、人気有名人リストのクリス-シヴァーズをランク付けしています。 Chris Shiversは、30-Dec-78に生まれた人々と一緒にリストされています。 ブルライダーのリストに記載されている貴重なセレブの一つ。

クリス教育の背景&子供時代についてはあまり知られていません。 私たちはすぐにあなたを更新します。

Chris Shivers純資産

Chrisの主な収入源はBull Riderです。 現在、私たちは彼の家族、関係、子供時代などについての十分な情報を持っていません。 …

はじめに

四肢ガードル筋ジストロフィー（LGMDs）には、近位四肢ガードル筋の進行性消耗および弱さを特徴とする異種群が含まれる（1、2）。 LGMDsは、非常に軽度の形態から重度の早期発症、急速に進行する表現型に至るまで、家族内および家族内の変動性を表示する（2）。 LGMDは、常染色体優性（lgmd1）または劣性（lgmd2）に分類することができます。 最初のグループは通常、成人の発症年齢があり、あまり一般的ではありません（すべてのLGMDsの10％<）が、後者はより頻繁です（1：15000）（1）。 劣性型の中で、LGMD2A（またはカルパイン症）は、すべてのLgmd症例の約30％に影響を与える、世界的に最も一般的なLGMDである（3）。 疾患の臨床的特徴には、つま先歩行、歩行歩行、階段の走行および登山の困難、肩甲骨の翼が含まれる。 関節拘縮、アキレス腱短縮、脊柱側弯症が一般的に観察され、顔面および頸部の筋肉は影響を受けない（4）。 若年患者における無症候性高血症（5-80回CPK正常レベル）は、疾患の前臨床段階と考えられ、数年間持続することがあります（1、5）。 筋力低下の発症年齢は通常15歳で発生しますが、以前（<12歳）またはそれ以降（>30歳）の年齢で発生する可能性があります。 疾患の進行は、歩行の喪失、呼吸不全、および高度な段階での肺の生命能力の低下につながる可能性があります（6）。 心臓の関与（心臓律動障害、心臓伝導障害、左心室駆出機能不全）は時折しか報告されていない（6、7）。

カルパイン症の診断は、異なる代わりにスプライシングされた転写産物をコードするCAPN3（15q15.1）（4）の病原性変異の検出によって確認される。 しかし、全長転写物は、主に筋肉組織で発現される（8）。 エンコードされたタンパク質（CAPN3）は、非リソソームCa++依存性システインプロテアーゼファミリーのメンバーです。 筋肉では、CAPN3は機能および新陳代謝の要求に応じて筋肉適応そして成長のために必要である”サルコメアの改造”に加わります。 現在までに、CAPN3全体で490以上の病原性変異が記載されており、その大部分は一塩基変化である（4）。 CAPN3の変異は、ミトコンドリアの異常、成長障害、酸化ストレスの増加、および筋肉の解体と関連しており、筋肉が負荷を保持できなくなり、筋繊維の変性および筋肉の消耗を引き起こす原因となっている（8）。 カルパイン症の診断は、遺伝的異質性および臨床的および器械的パターンの非特異性のために挑戦することができる。 実際、筋力低下/萎縮、肥大/偽肥大、および腱拘縮の分布は、他のLgmdまたは神経筋障害と非常に頻繁に共有されています。 カルパイン症における筋生検パターンは、軽度の筋肉異常から重度のジストロフィー変化に至るまで、一般的に非特異的でもある。 また、免疫組織化学的/生化学的マーカーは、通常、信頼性がありません: カルパインシグナルは、非機能性タンパク質の存在下でも正常であり、その逆もまた、カルパイン症とは異なる他の筋ジストロフィーにおいても減少させることができる。

そのため、正確で信頼できる結果を得るために鑑別診断を行うことが推奨されます。 この目的のために、多遺伝子パネル、広範なゲノム（エクソーム/ゲノムシーケンシング）および単一遺伝子解析（直接配列決定）を含むカルパイ症の診断を確認するための分子遺伝学的検査アプローチが開発されている（9）。 次世代配列決定（ＮＧＳ）の実施は、診断、予測または治療目的に適用される有益なデータを生成するのに有用であった（１ ０−１ ２）。 NGS遺伝子パネルは、遺伝的および表現型の異質性を特徴とする特定の疾患または関連障害の群に関連する遺伝子のセットの分析に基づいている。 NGSパネルは、親からの複数の遺伝的欠陥の遺伝に起因する混合または複雑な表現型を検出するためにも有用であり得る（13）。 一般に、複雑な表現型を提示する患者は、カスタム設計された診断遺伝子パネルの既知の突然変異に陰性であり、広範な鑑別診断を必要とする、全エキソームまたはゲノムシーケンシングの対象となる。 全エクソーム/ゲノムシーケンシングは、データ管理、解釈および分析コストの面でより高価なアプローチですが、疑われる遺伝性疾患（に分子診断を提供する可能性を増加させる13）。 LGMDsに関して、熱心なNGSのパネルは臨床テスト（9）の高い診断率、最適の適用範囲、感受性および特定性を保障するために強く推奨されています。 したがって、NGSパネルは、鑑別診断を容易にし、新しい原因突然変異を同定し、遺伝子型-表現型相関を明らかにするための最良のシステムの1つを表

この原稿では、LGMD2Aの影響を受けた患者の症例が報告されており、NGSパネルの適用により、カルパインパチー（CAPN3の変異）の診断を確認するだけでなく、拡張型心筋症に関連するLMNA遺伝子の追加の新規変異を同定することができた。 これらの結果を考えると、分析は、病理学的表現型に関連して分析データのより包括的な解釈を提供するために発端者の家族に拡張されました。

症例発表

発端者および親族の臨床的特徴

発端者における疾患の発症は、つま先歩行、ランニング、階段の登り、立ち上がらないふくらはぎの肥大の存在を報告した10歳の時に言及された。 症状は遅いが進行性の悪化を示し，その後近位上肢が関与した。 …

炭素繊維とアルミニウムの三脚については、あるタイプが他のタイプよりも普遍的に優れていることを指摘しようとしている人々との間で、何年もの間、写真やビデオ撮影のコミュニティで継続的な議論が行われています。 私達がカーボン繊維対アルミニウム三脚の比較に行く熱心な記事のために手を差し伸べる何人かの人々を見たように私達はこれに今日の記事のトピッ

私たちは、私たちの記事が彼らのコレクションに新しい三脚を追加し、うまくいけばあなたのための最良の選択肢についていくつかのアドバイスを 私たちは、全体的に三脚ベースの質問の絶対的なトンを参照してくださいので、我々はそれが私たちの読者の数は、このような状況にある可能性があり、私たちの記事で価値を見つけることができると言うことはかなり安全であると感じています。

さて、正直なところ、各タイプの三脚には長所と短所があり、最良の選択肢は何よりも自分の個人的な状況に帰着するため、これに対するまっすぐな答えはありません。 例えば、まともな、プロレベルの炭素繊維三脚は、通常、潜在的にあなたに何十年も続くことができる投資の多くとして見られていますが、まともなアルミ三脚は、多くの場合、それはおそらく構造的疲労のために最高の状態で三から五年ごとに交換する必要がありますように、コスト/消耗品の多くとして見ることができます。

炭素繊維とアルミニウムのどちらを使うべきかを決めるときに最も一般的な状況は、あなたが関与する写真やビデオ撮影のレベルです。 あなたがプロのレベルで働いていて、執筆時点で何年もやっていることを計画しているならば、炭素繊維はほとんど常にはるかに良い選択肢にな それはあなたが愛好家の写真家のより多くの場合、またはあなただけの写真やビデオ撮影であなたの手を試してみたい場合は、アルミバリアントの低価格タグは、多くの場合、より良いオプションになることができます、しかし、言った。

さらに、これに加えて、あなたの三脚を決定するときには、はるかに多くのことが起こります。 たとえば、アルミニウム製であっても、aluminum Manfrotto MT055CXPRO3のようなハイエンドの三脚は、炭素繊維Zomei z699cのようなローエンドの三脚よりもはるかに優れたオ それからManfrotto MT055CXPRO3のカーボン繊維版で加えることができ、アルミニウム版を専門の水平なカメラマンまたはvideographerのための水吹きます。

私たちは、あなたが最後にこれらのポイントを作るためだけに記事全文を読んでもらうことによって、急いでいる読者の時間を無駄にするのではなく、記事の早い段階でそれらの重要なポイントを手に入れたいと思っていました。 私たちは、読者の多数は、あなたはおそらく、上記の情報に基づいて、アカウントに自分の個人的な状況を取って彼らの心を作ることができるようにな 決定を下す前にできるだけ多くを知りたい人のために、以下のアルミニウムと炭素繊維の三脚の違いをより詳細に見ていきます。

実際の例

上記のように、多数の三脚ブランドがまったく同じ三脚デザインの炭素繊維とアルミニウムの変種をリリースするので、実際の例を簡単に見てみましょう。 私たちの意見では、マンフロットMT055CXPRO3は、これまでの写真撮影とビデオ撮影の両方のために作られた最高の三脚の一つです。 あなたが実際に価格のために得る性能、機能性、および画像安定化を考慮すると、三脚は競争に対して独自のリーグにあります。

さて、Manfrottoはmt055CXPRO3の炭素繊維バージョンとMT055CXPRO3のアルミニウムバージョンをリリースしましたが、彼らはコミュニティと非常によくやっており、優れた評判を得ることができましたが、彼らは全く異なる価格帯で入ってきました。

炭素繊維の変種は約3 320ですが、アルミニウムの変種は、あなたがそれらを購入する小売業者に応じて、執筆時点では約1 145です。 これはちょうど同じ三脚の製造業者からの厳密な同じ三脚の設計に基づいている間三脚のアルミニウム変形上のカーボン繊維の変形のための価格の120%の増加である従ってカーボン繊維の三脚がアルミニウム三脚よりそんなに高いなぜであるか主な理由のいくつかに移ろう。

ビルド品質

さて、アルミニウムと炭素繊維の実際のビルド品質の違いに関しては、価格の違いの多くは、実際には材料の実際の特性ではなく、工 アルミニウム合金は安価で調達が容易であるだけでなく、製造プロセスの大部分を自動化して、コストをできるだけ低く抑えることができます。 カーボン繊維に関しては、反対は本当であり、カーボン繊維の三脚を作成することは自動化されたアルミニウム三脚の同じ標準にそれを得るために実

今、アルミニウムと炭素繊維の両方が互いに堅牢になるように製造することができますが、炭素繊維は単位体積当たりのアルミニウムよりも約四十％軽く、十倍強 これは、炭素繊維の三脚の大半は、彼らが本質的に来るようにタフで軽量であるのに対し、市場には超堅牢なアルミニウム三脚はありませんです。

あなたが定期的に飛行機で周りを移動する必要がある写真、ビデオ撮影、またはvloggingニッチにある場合は、definatley行く方法です。 彼らはまた、同時にはるかに厳しいされている間もはるかに軽いされている間、彼らのアルミニウムの対応に小さくなる傾向があります。 だけでなく、これはカーボン繊維の三脚が容易に使用の間に方法を来る隆起を取ることができ、輸送中が、より軽い重量はまたあなたの航空会社の荷物の制限に行かないでそれを詰めることをもっと簡単にすること心の安らぎを与える。

炭素繊維がアルミニウムを水から吹き出すもう一つの領域は、その領域のサイズと重量を増やすことなく、同じユニットの異なる領域を異なる強 これにより、三脚メーカーは、炭素繊維を使用するときに重量をあまり増加させることなく、三脚の潜在的な弱点や耐荷重領域に簡単に強度を追加するこ

とはいえ、三脚をケーシングする前にアルミニウムをハイドロフォーミングすることに基づく新しい技術は、これらと同じ利点を提供することがで …