呼吸筋の衰弱は神経筋疾患(NMD)における呼吸機能障害の主な原因であるが、胸壁の構造異常も役割を果たす。 NMDの大人では、制限的な肺疾患は呼吸筋肉弱さの前で慢性的に減らされた胸壁の動きに起因する結合組織の堅くなることを反映すると信じられる減らされた胸壁の承諾(C(W))によって部分的に引き起こされます。 我々は、nmdと幼児の胸壁運動の慢性的な制限は、胸壁の構造的な発育不全につながり、増加ではなく、減少した、c(W)の結果と仮定した。 NMDと18の被験者では、3moから年齢の3.8年に至るまで、我々はNMDなしの子供で得られた値とC(W)を比較しました。 Mead-Whittenberger法の修正を用い,簡単な手動換気によって呼吸筋弛緩を行った。 呼吸器系コンプライアンス(Crs)と肺コンプライアンス(C(L))は、気道開口圧、経肺圧、および一回換気量から計算されました。 手動換気中、c(W)は、1/C(W)=1/Crs−1/C(L)として計算された。 C(W)/kgは、対照よりもNMDを有する被験者で高かった。5.2 +/- 2.8 (平均+/-SD)対2.4 +/- 0.8 ml/cm H2O(p<0.001)。 自発呼吸(C(Lspont))中に正常な肺コンプライアンス値を持っていた被験者では、C(W)/C(Lspont)は、NMD()と被験者で有意に大きかった5.5 +/- 3.2)よりもコントロール(1.9 +/- 1.0(p<0.001)。 胸郭の変形および減らされた終り呼気の肺容積にし向けることによって、nmdの幼児そして幼児の異常に高いC(W)は呼吸の機能障害に貢献するかも