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肉芽腫性cheilitis(GC)は、Miescher cheilitisとしても知られており、口腔顔面肉芽腫症(OFGs)として知られているより大きなクラスの疾患に属し、顔面浮腫および顔面浮腫の臨床的および病理学的特徴によって区別される一連の疾患である。肉芽腫性炎症。1-3肉芽腫性cheilitis、Melkersson-Rosenthalシンドローム（MRS）として知られているより広範な病気のmonosymptomatic変形はangioedemaをまねる唇の膨張と示します。 GCおよびMRSの時機を得た診断は不必要なテスト、ヘルスケアの費用および不必要な忍耐強い重荷の数を減らす。 血管浮腫と誤診された上唇の特発性持続腫脹の症例を提示した。
13歳の白人青年が、血管浮腫の推定診断に関する別の意見のためにアレルギー免疫学クリニックに紹介されました。 彼は食べている間分裂および不快と関連付けられる1年の持続期間の上唇の顕著で耐久性がある膨張と4.5kg以上の減量をもたらした示した。 患者は顔の非対称性、まひ状態、歯科伝染、または胃腸管の徴候の歴史を否定しました。 さらに、彼は薬を服用していませんでした。 彼の両親は、卵の摂取に関連した可変的な症候性の悪化を報告したが、卵を避けることは症候性の救済を提供しなかった。 腫脹は、抗ヒスタミン薬および経口グルココルチコイドの複数および長期の経過に反応しなかった。 患者の病歴は原因不明の腫脹の同様のエピソードを示さず、家族歴は血管浮腫に対して陰性であった。 検査では、上唇はしっかりとしたゴムのような一貫性で柔らかくなっていた。 他の腫脹領域は認められなかった。 角白斑症および軽度の唇粘膜潰瘍も観察された（図）。
治癒正中線裂傷および両側のcheilosisを伴う持続的な上唇腫脹を呈する肉芽腫性cheilitis。
唇腫脹の持続性および裂傷の所見は血管浮腫と一致しなかった。 なお、前の実験室調査は遺伝性か得られたangioedemaの証拠を明らかにしなかったし、差動の完全な血球の計算は参照の範囲の内にありました。 卵アレルギーの臨床的疑いは低かったが，血清特異的Ｉｇｅの血液検査では卵アレルゲンに対する軽度の反応性を示した。 生検のため口腔外科医に紹介され，ＧＣの予備診断と一致する非乾酪性肉芽腫の皮膚病巣を明らかにした。
病変内トリアムシノロン注射は顕著な改善を伴って開始された。 しかし，最初の改善の直後に症状が再発し，いくつかの追加の病巣内トリアムシノロン注射を必要とし，再び顕著な改善を伴った。 約1.5年後、患者は唇の腫れの再発を提示し、エピソード性下痢および腹部痙攣を有することを認めた。 彼は小児胃腸科医に紹介され、生検を伴う大腸内視鏡検査でクローン病が確認された。 彼はアザチオプリンに続いてインフリキシマブで開始された。 この治療が開始された数ヶ月後、彼の唇の腫れと消化管の症状の両方が著しく改善した。 彼はこのレジメンで維持されており、最新のフォローアップではGCの再発はなかった。 彼は別の大腸内視鏡検査を受ける予定です。
肉芽腫性口唇炎は、全身性肉芽腫性疾患の非存在下での持続的な唇腫脹および組織学的に肉芽腫性炎症によって臨床的に特徴付けられる稀な慢性4肉芽腫性頬炎はOFGsの傘下に入る。 顔面麻痺や舌の裂け目と対になっている場合、特にミセスと呼ばれます。 レビューでは、一般集団における0.08％の推定発生率は、人種、性別、または年齢の好みなしで報告された。4,5最初に、GCの膨張はangioedemaとして誤診することができます;従って、顔のangioedemaの鑑別診断にOFGおよびGCを含めることは命令的です。考慮すべき3つの他の可能な診断には、接触性皮膚炎、異物反応、感染、およびアンジオテンシン変換酵素阻害剤および非ステロイド性抗炎症薬などの薬への反応が含まれる。5慢性リンパ浮腫および他の肉芽腫性疾患も鑑別診断において考慮されるべきである。 頭部および頸部の孤立したリンパ浮腫は、まれではあるが、典型的には、癌に対する外科的または放射線学的介入の後に見られる。 リンパ線維症はまた慢性の炎症性皮膚の状態の設定で起こることができますが、私達の患者で見られたように、普通最初に示す徴候ではないです。6サルコイドーシスなどの肉芽腫性疾患は臨床的および組織学的にGCと区別することは困難であるが、サルコイドーシスにおける孤立した口腔顔面腫脹はまれである。 しかしサルコイドーシスのための臨床疑いがあれば参照の範囲内の血清カルシウムおよびアンジオテンシン変換の酵素のレベルと同様、否定的な箱のx線写真はサルコイドーシスからのGCを区別するのを助けるかもしれません。 臨床歴，若年，人種を考慮すると，サルコイドーシスの臨床的疑いは低かった。
MRSとGCの病因は現在不明である。 遺伝的要因、食物アレルギー、感染プロセス、および異常な免疫機能はすべて、可能なメカニズムとして提案されている。HLA抗原サブタイプなどの1〜3、7、8の遺伝的因子が調査されているが、決定的な相関は示されていない。8多くの食物アレルゲンは、遅延過敏反応の一種を介してOFGの原因因子として示唆されており、7シナモンと安息香酸との2つが最も引用されているエンティティとして報告されている。9,10現在、これらのメカニズムの両方が、そうでなければ未知の疾患プロセスに対して悪化する役割を果たす可能性があると考えられている。7,8GCに最も頻繁に関連する感染プロセスは結核菌である; しかし、遺伝学や食物アレルゲンと同様に、因果関係は決定されていません。4,7現時点では、最良の証拠は、誘発事象が炎症細胞のランダムな流入であることを伴うGCの免疫学的基礎を指摘している。7,11
GCとクローン病との間には既知の関連性があり、特に口腔病変が存在する場合には既知の関連性がある。1,9肉芽腫性cheilitisは、クローン病の腸外症状と考えることができる。OFG患者の最大20％が最終的にクローン病を発症し、ofgが小児期に提示されるといくつかの報告がさらに高くなります。1,9ある研究では、GCおよびクローン病患者の両方が、ヘルパー T細胞（TH1）優勢な炎症反応を含む同様の病理組織学的および免疫病理学的特徴を共有す11…
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