詳細な神経解剖学的調査、機能的神経イメージング研究および小脳障害を有する患者の詳細な神経心理学的評価から得られた豊富な現在の証拠は、小脳が感覚運動機能に関与するだけでなく、神経運動機能にも関与していることを前面にもたらした。認知的および感情的プロセスの変調における役割。 小脳は何十年もの間純粋な運動制御器と考えられており、小脳障害の神経学的検査は、長い間、眼球運動障害、音声運動障害、四肢の協調不全および姿勢/歩行困難に専ら向けられてきた。 小脳運動症候群(CMS;四肢欠損に焦点を当てる)と前庭-小脳症候群(VCS;眼球運動欠損に焦点を当てる)は、小脳疾患による認知的および感情的欠損からなるSchmahmann症候群 この社説の目的は、臨床医のための小脳評価の文脈にこの新しい症候群を置くことです。 我々は簡単に小脳の解剖学をレビューし、CMSとVCSを要約し、その後、J.D.Schmahmannによって到達した第三のマイルストーンについて報告します。
小脳の簡単な解剖学
小脳は前葉、後葉、および凝集結節葉の三つの葉に分かれています。 前裂は最初の2つの葉を画定します。 後外側裂傷は、後葉と凝集結節性葉との間に位置する。 Larsellは小脳を10個の小葉に細分した(IからX;図1参照):前葉は小葉I-Vで構成され、後葉は小葉VI-IXで構成され、凝集結節性小葉は小葉Xに対応する。 被験者間の小脳の形状にはいくつかの変動があるが、10個の小葉は常に同定される。 通常、2つの小脳半球の間にはサイズの非対称性があり、ほとんどの場合、左半球は右半球よりも大きくなります。 Larsellの命名法は、小脳障害における症状-病変マッピングの理解の面で大きな影響を与えています。

10個の小葉を持つ展開された小脳のイラスト(Larsellの分類によるIからX)。 小脳運動症候群(CMS)、Schmahmann症候群および前庭小脳症候群(VCS)に関与する領域は、それぞれオレンジ色の楕円、青色の円および緑色の円で示される。 臨床運動失調症の基礎となる3つの基本的な症候群は、症状-病変マッピングの面で明確なプロファイルを示しています。 3つの領域は小脳全体をカバーしています。
小脳は神経回路の点で非常にステレオタイプであるが、各小脳領域のための特定の入出力経路による機能的区画化によって特徴付けられる。 小脳と大脳皮質の間の接続は、並列に実行されている再エントラントループに分離されています(図2):

感覚運動小脳、認知小脳および前庭小脳の明確な接続性。
– 一次感覚運動領域は、前葉と小葉VIの隣接する部分に位置しています.第二の感覚運動領域は、小葉VIIIに位置しています.運動関連の皮質は、橋の尾側半分にプ 前葉は視床核を介して運動皮質に戻る。
-後葉(小葉VI、crus Iおよびcrus IIを含む小葉VIIA、小葉VIIB)は認知小脳と考えられる。 大脳の連合の皮質は前頭前野繊維のための中間のrostral橋と後部繊維のための背側/側面腹側橋の核に写し出します。 橋の核は後葉に自分自身を投影します。 さらに、vermisには、感情を支配する辺縁系と接続されたゾーンが含まれています。 小脳の後葉は、視床核の中継を伴って大脳皮質に戻って突出する。
-凝集結節性葉は前庭核から求心性突起を受ける。 三つの主要な領域が同定されている:flocculus-paraflocculus、結節-腹側口蓋垂(小葉IXおよびX)、およびfastigial眼球運動領域の基礎となる背側眼球運動虫(小葉V–VII)。 前庭-小脳系と前庭-脊髄系は密接に関連している。
Fastigial核、interpositus核および歯状核は、プルキンエニューロンの主な標的である。 明確にするために、苔状繊維および登山繊維の分布を見直すことはありません。
小脳運動症候群(CMS)
CMSは、小脳(運動失調)構音障害、四肢運動失調、姿勢/歩行障害を収集します。 これらの徴候間の共通性は意図されていたターゲット位置のアンダーシュートかオーバーシュートに終って筋肉間のモーター調整の欠乏です。 …