軟骨芽細胞性骨肉腫–症例報告と文献のレビュー

2症例報告

58歳の男性が、上肢の左前部の腫脹を訴え、Manav Rachna Dental College、Faridabad、Haryana、Indiaに報告した。1年ぶりの更新です。 腫れは、報告されているように、口腔内で始まり、徐々に現在の大きさ、すなわち大きなクルミの大きさに増加した。

彼は、痛み、しびれ、呼吸困難または嚥下困難、発熱、体重減少、または身体の他の場所でのその他の腫脹の関連症状を報告しなかった。

患者は、18年前に同じ領域で同様の腫脹を報告し、これは抽出とともに手術された。11, 12, 13, 14, 21, 22, 23, 24, そして25および組織学的に骨化線維腫と診断された。 その後、取り外し可能な部分義歯を作製し、1年前まで効率的に使用しました。 最後の17年間、彼は腫れの再発なしで無症候性であった。

患者の病歴は非contributoryであった。 彼は過去20年間無煙タバコのユーザーでした。 一般的な検査では、彼は適度に構築され、すべてのバイタルサインが正常な限界内にあると栄養を与えられました。

口腔外検査では、顔の左中三分の一に鼻の翼を上げるわずかな膨らみ(左)が観察された。 頭頚部リンパ節は触知できなかった。

口腔内検査では、歯26の正中線から中間面まで伸びる顎前領域に孤立した明確に定義された楕円形の腫脹が明らかになった。 その前縁は口唇前庭を消し去り,後縁は硬口蓋の中央まで伸びた。 腫大は小葉状でピンク色であった。 それはnontenderと骨のハードでした。 腫れの内側の側面に隣接する唇前庭には、明確に定義された灰色がかった茶色の粘膜パッチが存在していた(図1)。

病変の歴史と臨床的特徴は、再発性の骨化線維腫である可能性のある中心的な良性の骨性新生物を示唆した。 文献は顎の骨化のfibromaの20%の再発率を示します。

臨床鑑別診断には、主に前上顎骨に発生し、成長が遅く、無症候性の腫脹として提示されるエナメル芽細胞腫のデスモプラスト変異が含まれていた。 成長が遅く、無症候性で中年男性に影響を及ぼす別の歯原性腫瘍は、石灰化上皮性歯原性腫瘍である。 悪性腫ようのうち,低悪性度軟骨肉腫は本症例と同様の特徴を示していると考えられた。 臨床的には,骨肉腫はosを強く示唆する明白な徴候を示さなかったため,鑑別診断とは考えられなかった。

行われた放射線検査には、口腔内頂端および咬合x線写真、デジタルパノラマx線写真(DPR)およびコーンビームコンピュータ断層撮影(CBCT)が含まれていた(図2-5-2-5)。

従来の2Dイメージングでは、無歯顎前領域に放射線不透過性‐放射線透過性の混合病変が明らかになった。 質量の最大寸法は46.1×31.9×19.5mmであった。 いくつかの領域では、境界は広い転移領域を示し、それによって周囲の正常骨と混合した。 他の領域では,境界は狭い転移領域で比較的よく定義され,主にカプセル化として病変を正常骨から分離する薄い放射線透過ハローによって囲まれていた。 内部構造は、様々なサイズの多数の、定義されていない、不規則な放射線不透過性領域から成り、綿‐ウールまたはウィスプのような外観に似た溶解領域の間に散在する密度であった。 末梢骨膜骨は、拡張皮質に垂直な放射線として見られ、”sunray”または”hair on end appearance”を示した。”

3D CBCT検査で洞膜の肥厚が示された。 塊の小葉の外観が理解されることができる。 鼻パラチン管は前方および右側に変位した。 左側の鼻腔の床が破られ,不規則であった。 鼻粘膜の肥厚と前庭膜が見られ,病変は鼻腔と前庭の両方に浸潤していることを示していた。 隣接する歯26は、歯周靭帯(PDL)空間の拡大を示した。 一般化した歯周骨損失が存在した。 歯17のパルプを含む虫歯が存在していた。

x線検査から得られた追加情報の代わりに、仮診断はサンバーストの出現および小葉形成のために低悪性度骨肉腫として修正された。 開腹生検は腫脹の陰唇側から行った。 硬骨組織を除去し,脱灰した。 病理組織学的検査により軟骨芽細胞性骨肉腫の1例であることが確認された。

PET‐CTスキャンは、頭骨の頂点から腕の下の位置の太ももの中央までのレベルから得られました。 185MBqの放射性トレーサー剤F18-フルオロデオキシグルコース(FDG)を注入した。 非イオン性造影の静注も行った。 31(AP)×34(TR)×18(CC)mmを測定する前上顎骨の異常な焦点hypermetabolic質量が認められた。 最大のノードは、標準化された取り込み値(SUV)最大2.7と傍気管領域で10ミリメートルを測定しました。 鎖骨上,えきか,縦隔,肺門に腺障害は認められなかった。 肺結節や腫りゅうは同定されなかった。 骨格metastasisの明確な証拠は認められなかった。 PET-C Tスキャンにより,転移の可能性と二次性腫ようの徴候は除外された。

病期分類および等級分類のEnnekingシステムに従って、6腫瘍はG2、T1、およびM0期を含むII Aとして病期分類された。

転移性の関与がなかったため、0.5‐1cmのクリアランスマージンで完全切除が計画されました。 その後、患者は腫瘍学サービスに紹介された。 全身麻酔下に上顎部分切除術を施行した。 その後,術後閉鎖器を設置した。 外科的切除から1年後の患者は無症候性であると報告している。

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