虹彩角膜内皮症候群および続発性緑内障

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By Sarwat Salim MD,FACS on May7,2015.

虹彩角膜内皮症候群

多嚢胞性卵巣症候群
多嚢胞性卵巣症候群
多嚢胞性卵巣症候群

はじめに

虹彩角膜内皮症候群（ICE）症候群は、角膜浮腫、虹彩萎縮、二次閉塞隅角緑内障の程度を変えることができる不規則な角膜内皮を伴う独特の眼

ICE症候群は、三つの臨床変異を有する疾患群である:

  1. チャンドラー症候群
  2. 必須/進行性虹彩萎縮症
  3. 虹彩母斑/コーガン-リース症候群

各サブタイプ間の臨床区別は独特な特徴に基づいて作ることができる。 しかし、それぞれが緑内障性視神経障害および/または角膜浮腫による実質的な視覚障害をもたらす可能性があり、管理が課題となっている。

病態生理

臨床的には、角膜内皮は、Fuchs角膜内皮ジストロフィーに見られる角膜guttaeと同様に、ICE症候群患者では”ハンマーシルバー”または”殴られたブロンズ”の外観を有すると記載されている。 病理学的レベルでは、正常な内皮細胞は、遊走性の特徴を有するより上皮様の細胞に置き換えられていると感じられる。 これらの細胞の透過および走査電子顕微鏡検査は、デスモソーム、トノフィラメント、および微じゅう毛のような上皮の特徴を有する分化した細胞の集団変更された内皮は後方に移動し、シュワルベの線を越えて小柱の網状に移動し、時には周辺の虹彩に移動する。 この組織の角度内および虹彩上の収縮は、高い末梢前synechiae（PAS）をもたらし、虹彩はICE症候群の特徴を変化させる。 二次閉塞隅角緑内障は高PASの結果であるが、進行する角膜内皮が収縮することなく角度を機能的に閉じることができるので、明白な癒着なしに時々起こ その結果、水様の流れを妨げるfibrovascular膜がgonioscopyと視覚化しにくい場合もあるので患者は開放隅角緑内障であるようであるものがと最初に示すかもしれません。

ICE症候群患者に見られる角膜浮腫は、二次閉塞隅角緑内障による眼圧上昇（IOP）と、変化した角膜内皮細胞からの非正常なポンプ機能の両方に続発していると考えられている。これは、3つの臨床変異体のいずれかで見つけることができますが、チャンドラー症候群の患者でより一般的です。

病因

ICE症候群の真の病因はよく理解されていません。 単純ヘルペスウイルス（HSV）またはエプスタインバーウイルス（EBV）との根本的なウイルス感染は珍しい上皮そっくりの活動に終ってcorneal内皮のレベルで低悪性度の発火を、導くことが理論化されました。 ICE症候群患者の角膜内皮細胞のポリメラーゼ連鎖反応（PCR）試験は、正常な対照と比較してHSV DNAの高い割合を有することが見出されている。

疫学

ICE症候群は散発的であると考えられており、他の眼疾患または全身疾患との関連は一貫しておらず、家族性の症例は非常にまれである。 それは20と50の年齢の間に、女性でより一般的な一方的な疾患として提示します。 ICE症候群は、片側緑内障、角膜代償不全、および/または虹彩萎縮を呈する若年から中年の患者の鑑別診断の範囲内で考慮されなければならない。

臨床診断と評価

ICE症候群患者の最初の提示は、単眼の痛み（角膜浮腫または閉鎖角による眼圧の上昇による）、ぼやけた視力、または虹彩の変化に 患者は視力およびr.i.の間違い、intraocular圧力および細隙灯の検査、膨張させたfundusの検査およびgonioscopic検査の査定を用いる完全な眼の作業を、要求する。 角膜浮腫および角膜内皮不規則性（スリットランプで鏡面反射光で見たときの”殴られた青銅”または”槌で打たれた銀”の外観）を評価するために、角膜の 虹彩の変化（ヘテロクロミア、外眼瞼、corectopia、穴の形成、虹彩萎縮など）は、スリットランプ検査で明らかである可能性があります。 Gonioscopyによる検査では、ICE症候群の病理学的であるSchwalbe線よりも高いPASを示すことがあります。

臨床試験に基づいて三つの臨床変異体の間で区別することができます:

チャンドラー症候群：

これは3つのサブタイプの中で最も一般的であり、ICE症候群の全症例の約50％を占めています。 このうち、チャンドラー症候群は、典型的には、関連する角膜浮腫を伴う角膜病理の程度がより高い。 浮腫は、正常な眼圧であっても微小嚢胞であり得る（これは3つの変種すべてに共通である）。 虹彩所見はあまり一般的ではなく、大多数の患者は虹彩の変化が全くなく、診断が困難です。

必須/進行性虹彩萎縮症:

この変異体の虹彩所見は、時間の経過とともに非常に堅牢で進歩的である可能性があります。 検査時には，多嚢胞性嚢胞，心尖性嚢胞，虹彩孔形成，外反性嚢胞，虹彩萎縮がすべて共通の所見であった。

図2. Polycoria、虹彩穴の形成、および本質的/進行性虹彩萎縮を有する患者のスリットランプ写真上に表示されるcorectopia。 この患者は貫通角膜形成術と小柱切除術の両方を必要としたので、角膜移植と上結膜blebのエッジに注意してください。 （写真提供：KEI)

虹彩母斑/コーガン-リース症候群:

このICE症候群の変種は、そのユニークな虹彩所見によって区別されます。 虹彩の前面には、黄褐色の有茎結節またはびまん性の色素病変がある。 しかし、虹彩萎縮は、これらの特定の患者ではまれです。

図1. 虹彩母斑/コーガン-リース亜型ICE症候群の患者のスリットランプ写真。 この病気の特徴である色素性の有茎虹彩病変に注意してください。 （写真提供：KEI)

診断検査

角膜内皮はICE症候群患者に特徴的な外観を有するため、鏡面顕微鏡検査は重要な診断ツールである。 非対称内皮細胞損失および非定型内皮細胞形態は、典型的には明らかであり、これは、明るい中心点を有する、正常な内皮細胞よりも暗く、大きく、鏡面状の顕微鏡写真上に現れる。 内皮細胞はまた、中央のハイライトおよび軽い末梢境界を有する暗い領域として現れることが記載されている。 これらの角膜内皮細胞は、ＩＣＥ症候群の病理学的なものであると感じられ、したがって、鏡面顕微鏡写真上で見られる場合には「ＩＣＥ細胞」と呼ばれている。 結果として生じる角膜浮腫は、各訪問時にpachymeterで定量化することができる。

これらの患者における緑内障の日常的な評価は、眼圧を測定し、gonioscopyによるPASの角度を評価することによって行われるべきである。 緑内障のためのより大きい診断評価はあらゆる緑内障の患者のために利用される共通のテスト装置と達成することができます。 視神経および神経線維層評価（ハイデルベルグ網膜断層像（HRT）または光コヒーレンス断層撮影（OCT））と一緒にステレオディスク写真と視野分析（ハンフリーまたはゴールドマン）は、すべてのこれらの患者における緑内障の進行のための初期のワークアップと継続的な評価に実装することができます。

鑑別診断

虹彩角膜内皮症候群（ICE)

  • コーガン-リース症候群
  • チャンドラー症候群
  • 必須虹彩萎縮

後部多形性角膜ジストロフィー（PPMD）

この内皮角膜ジストロフィーは、顕微鏡検査でICE症候群に似た常染色体優性疾患であり、上皮細胞または線維芽細胞のように見え、行動する多層内皮細胞を有する。 また、PPMDを有する患者は、様々な量のcorectopia、角膜浮腫、虹彩角膜癒着を有することができ、閉塞隅角または開放隅角緑内障の両方を呈することができる。 最も簡単な差別化要因は、PPMDが遺伝し、両側性であるのに対し、ICE症候群は散発的で片側性であることである。 さらに、この2つは鏡面顕微鏡検査で異なります。 ICE症候群内皮細胞は、中央のハイライトと光の末梢境界を持つ暗い領域として表示されますが、PPMDは鏡面顕微鏡で典型的な小胞とバンドを示してい

Axenfeld-Rieger症候群（ARS）

Axenfeld-Rieger症候群は、ほとんどの場合常染色体優性であるが、散発的にも発生し、前房角、虹彩、小柱網目の発達異常を含む可能性がある両側性の異質な先天性 Ａｒｓを伴う眼科所見では，心外視，多嚢胞性，卵管外視，後はい毒素，眼圧上昇が一般的であった。 繰り返しますが、ICE症候群は散発的かつ一方的であるという事実は、2つの眼疾患の容易な分化を可能にする。 さらに、ARSは先天性であり、若い年齢で提示され、全身所見を有することができ、角膜内皮変化を有さない。

無虹彩症（虹彩形成不全）

無虹彩症は、虹彩が存在しない（一般的に初歩的な虹彩切り株が存在する）、白内障、緑内障、角膜板を呈する両側性先天性疾患である。 さらに、患者は視力（20/100未満）、眼振、および斜視を伴う中心窩および視神経の形成不全を有することがある。 バンド11p13上のPAX6遺伝子の欠陥は、散発的または家族性（常染色体優性）であり得るが、先天性眼奇形および角膜幹細胞欠損をもたらす。 独特な角度閉鎖の緑内障は前房の角度への初歩的なアイリスの回転からの直接結果である生命の第2十年に、普通成長するかもしれません（例の50-75%）。 先天性白内障、視神経および中心窩形成不全、両側プレゼンテーション、角膜内皮変化の欠如、および先天性の性質は、ICE症候群からaniridiaを区別します。

管理

ICE症候群の治療は、変種にかかわらず、主に眼圧上昇に続発する緑内障性視力喪失の予防を中心に展開しています。 さらに、角膜浮腫および他の角膜変化の治療は、高品質の視力を維持するために不可欠である。 眼圧亢進症および角膜代償不全の両方は、医学的および外科的治療アプローチで対処することができる。

医療療法

局所療法は、ICE症候群の設定における二次閉塞隅角緑内障から眼圧上昇した患者に対する最初のライン療法です。 より具体的には、眼の水性排液部位を標的とする薬剤（例えば、miotics）ではなく、水性抑制剤（局所β遮断薬、α作動薬、および炭酸脱水酵素阻害剤など）が典型的に使 ブドウ膜硬化性流出を増強することによって眼圧を低下させるプロスタグランジン類似体の役割は不明のままである。

ICE症候群患者の角膜浮腫は、IOPの上昇によって悪化する可能性があり、これらの角膜変化は、局所水性抑制剤によるIOPの減少からも利益を得る可能性が さらに、局所高張生理食塩水およびゲルは、角膜を脱水することによって角膜浮腫を改善するために利用することができる。

外科的治療

iopの制御に医学的治療が失敗した場合、ろ過手順による外科的治療が必要な場合があります。 抗線維化剤（マイトマイシン-Cまたは5-フルオロウラシル）または緑内障ドレナージ装置（水性シャント）による小柱切除術は、ICE症候群患者のIOPを制御するのに有効であることが見出されている。 しかし、異常な角膜内皮細胞が進行すると瘻孔が閉塞する可能性があるため、長期的な成功を維持することは困難である可能性があります。 長期外科的転帰は、緑内障ドレナージインプラント（1年で71％、3年で71％、5年で53％の生存）に対して、抗線維剤による小柱切除術（1年で73％、3年で44％、5年で29％の生存）でわずかに良好であることが報告されている。 手順にかかわらず、これらの患者は、典型的には、安定したＩＯＰ制御を維持するために複数の手術を必要とすることが注目されている。小柱切除術または緑内障ドレナージ装置で外科的成功が得られない場合、毛様体破壊処置で患者を治療する必要があるかもしれない。 通常これはダイオードレーザーのcyclophotocoagulation(ダイオードCPC)とされ、緑内障の扱いにくいケースのために予約されます。

角膜代償不全は、医療管理が失敗した場合にも同様に手術で治療することができます。 異常な角膜内皮細胞を置換し、角膜機能を改善するために、貫通角膜形成術（ＰＫＰ）または内皮角膜形成術（一般にＤＳＥＫまたはＤＳＡＥＫ）を実施することができる。 時には、濾過および角膜移植の両方の手順が必要である。 角膜移植片の透明度の維持にはＩＯＰの同時制御が不可欠である。

合併症

緑内障性視神経障害

ICE症候群は、未治療のまま放置すると、高度な緑内障性視神経障害を引き起こす可能性があります。 緑内障はICE症候群の患者の約50％に発生し、進行性虹彩萎縮およびCogan-Reese症候群ではより重度になる傾向があります。 緑内障は、機能不全の角膜内皮細胞の遊走による小柱網状閉塞の結果である。 高ＰＡＳはこの膜の収縮後の角度内に発症する可能性があり，ゴニスコピーで二次閉塞隅角緑内障の診断を簡単にする。 しかし、内皮細胞膜が明白な滑膜形成を引き起こすことなく前進することができるので、「機能的な」角閉鎖（開放隅角緑内障と混同することができる）が存在する可能性がある。

角膜浮腫および代償不全

角膜内皮細胞機能不全に続発して角膜代償不全および浮腫が生じる視力不良は、ICE症候群の患者では一般的である。 軽度の症例は、局所高張生理食塩水滴および軟膏で管理することができる。 重度の症例では、角膜移植手術（貫通角膜形成術（PKP）またはDescemetの剥離内皮角膜形成術（DSAEKまたはDSEK））が必要な場合があります。 この合併症は、チャンドラー症候群でより深刻であることが判明している。

虹彩の変化（萎縮、corectopia、polycoria、uveae外胚葉）

虹彩に進んだ角膜内皮細胞の収縮は、これらの変性変化をもたらす可能性があります。 よい視覚潜在性の患者はこれらのアイリス変更からの視覚ゆがみそしてまぶしさを開発するかもしれません。 この合併症は、必須虹彩萎縮/進行性虹彩萎縮で最も顕著である。

失敗した緑内障手術

瘻孔の内皮化の進行に続発する小柱切除術では、後期の失敗が報告されています。 場合によってはこれらはndと扱うことができます:FISTULAを再び開けるYAGレーザーのプロシージャ。

予後

ICE症候群の患者の予後は、上記の合併症が発症するかどうかによって異なります。 これは、疾患経過内の診断のタイミング、および治療の成功または失敗に依存する。 多くの患者に微妙な病気があり、intraocular圧力制御とかなりよくします（項目および外科）。 しかし、進行した緑内障および/または角膜浮腫による広範な視力喪失に苦しむ積極的な疾患を有するまれな患者が存在する。 緑内障は進行性虹彩萎縮およびＣｏｇａｎ-Ｒｅｅｓｅ症候群でより重症になる傾向がある。 眼圧制御のために外科的介入が必要な場合、予後はより保護される傾向がある。

Additional Resources

  1. Axenfeld-Rieger Syndrome
  2. Trabeculectomy
  3. Glaucoma Drainage Devices
  4. Penetrating Keratoplasty (PKP)
  5. Endothelial Keratoplasty
  6. Primary vs. Secondary Angle Closrure Glaucoma
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謝辞

すべての画像は、Donald Abrams博士とGregory Oldham博士とともに、ボルチモアのシナイ病院のKrieger Eye Institute（KEI）の礼儀です。

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