若い男性患者における肩甲骨の脊索腫:ケースレポート

若い男性患者における肩甲骨の脊索腫: a case report

Aref Zribi1,Sonia Ben Nasr1,&,Aya Khemir2,Faten Gargouri2,Ichrak Ben Abdallah1,Issam Msakni2,Sana Fendri1,Mehdi Balti1,Basma Laabidi2,Abderrazek Haddaoui1

1チュニス大学医学部腫瘍学部門tunis el manar,military hospital of tunis,montfleury,Tunis,Tunis,Tunis,2チュニス大学医学部病理学部門El Manar,Military Hospital Of Tunis,Montfleury,Tunis,Tunis,Tunis

&Corresponding Author
Sonia Ben Nasr,Department Of Medical Oncology,Faculty Of Medicine Of Tunis

&Corresponding Author
Sonia Ben Nasr,Department Of Medical Oncology,Faculty Of Tunis チュニスの医学,チュニスエルマナール大学,チュニスの軍事病院,Montfleury,チュニス,チュニジア

脊索腫は、ゆっくりと進化し、局所的に積極的なまれな癌です. これは、原発性骨癌の四パーセントを占めています。 それは脊索の残骸から生じ、仙骨の好みを伴う軸骨格のどこにでも発生する可能性がある（症例の65％）。 脊索腫は、40歳までに診断されることはめったにありません。 Clival脊索腫は、症例の35〜40％を表し、隣接する解剖学的構造、局所的な攻撃性および高い再発率の複雑さのために治療することが困難である。 三つの組織学的サブタイプを記載した：古典的、軟骨および脱分化。 軟骨サブタイプはより良い予後を有する。 Clival脊索腫の管理はまだ合意されていません。 無病生存率の改善における補助化学療法と放射線療法の役割について報告した。 我々は、26歳の患者におけるclival脊索腫の新しい観察を報告します。

口腔顔面麻痺と上肢感覚異常を呈した病歴のない26歳の男性。 脳CTスキャンは、clivusの中央に局所的に進行した58mmの骨溶解性腫瘍を明らかにした。 腫ようは脳幹圧迫を伴って中咽頭，傍咽頭腔および脊柱管に浸潤した。 大脳脊髄MRIは、右海綿静脈洞に侵入するクリフスの局所的に積極的な病変を示し、t1isointenseおよびt2hyper intenseは、コントラスト後の画像で異質な増強を示した(図1および図2)。 従来のヘマトキシリンおよびエオシン染色に基づく病理報告は、小葉に配置された特徴的な類上皮および部分的に物理的な腫よう細胞を示した。 小葉は、ネオプラスチックヒアリン軟骨に似た粘液様マトリックス内に埋め込まれた薄い線維性中隔によって分離された（図3）。 免疫組織化学的染色はパンシトケラチンに対して強い陽性を示した。 腫瘍細胞はまた、S100に対する弱い細胞質および核陽性を示した（図4）。 したがって、clivusの軟骨脊索腫の診断は病理学者によって保持された。 骨スキャンと胸部-腹部-骨盤CTスキャンを含むステージングワークアップは、任意の転移を明らかにしなかった。腫ようの外科的切除に続いて放射線療法を決定した。 術後開頭術により腫よう部分切除を行った。 病理レポートは、軟骨脊索腫の診断を確認しました. 術後経過は良好であった。 患者は、最初に報告された症状の進行性の改善を報告した。 四ヶ月後，患者は良好な耐性を有するγ-ナイフ放射線療法を受けた。 第七神経麻痺は完全に回復した。 患者は12ヶ月のフォローアップの後に病気の自由に生きています。

脊索腫は、発生学的起源のまれな骨癌です. その発生率は0.08あたり100.000を超えません。 それは40の年齢の前にまれに発生します。 平均年齢は47.7歳である。 患者は通常、頭痛、頭蓋神経障害および複視を呈する。 鼻出血，くも膜下出血および脳脊髄液鼻漏はあまり報告されていない。 腫瘍の病期分類は、CTスキャンおよびMRIに基づいています。 脊索腫は、通常、よく外接hypoattenuating塊であります,CTスキャン上の骨溶解性骨病変と隣接する軟部組織に拡大します. 腫瘍内石灰化が見られることがあり、軟骨変異体の特徴である。 隣接する軟部組織への腫よう拡張を評価する上で，ＭＲＩはＣ ｔスキャンより優れている。 しかし、MRIは皮質骨の関与および/または破壊を十分に記述していない。 しかし、それは放射線療法後の腫瘍の大きさと拡張を評価する上で最良の画像化技術のままです。 生検標本または切除された腫瘍塊の病理学的検査は、腫瘍の性質を同定し、外科的切除の完全性を判断するためにcurcialである。 腫瘍細胞は、シートに配置されています,コードまたは脊索腫の古典的な変種で豊富な粘液間質内で単独でフロート. 間質は、軟骨変異体の硝子軟骨を連想させる軟骨領域を含むことができる。 腫瘍細胞は、典型的には豊富な淡い空胞化細胞質（古典的な「物理的細胞」）を有する。 核は軽度から中等度の異型を示す。

有糸分裂はまれである。 脱分化脊索腫,脊索腫の第三の組織学的変異体,高悪性度肉腫の領域の存在によって定義されます。. それはすべての脊索腫の5％未満を占めています。 免疫組織化学染色は、S100タンパク質、パンケラチン、低分子サイトケラチンおよび上皮膜抗原（EMA）の腫瘍細胞の陽性を示しています。 Ｂａｉと共著者の研究では、患者は電子顕微鏡検査に基づいて二つのグループに分けられた。 最初のグループは、”細胞密型脊索腫”として設計され、第二のグループは、”マトリックス豊富な細胞型脊索腫”として;細胞密型脊索腫は、マトリックス豊富な脊索腫よりも高い死亡率を持っていました. 本研究では、著者らは、細胞密度の高いタイプは、より積極的な行動、増殖の可能性、再発のリスクが高く、生存期間が短いことに関連していると結論づけた。転移は、文献の症例の3-48％で報告された。 彼らは主に仙尾骨（45％）ではなく、鎖骨脊索腫に関連付けられていました。 最も一般的な2つの転移部位は肺およびリンパ節であり、続いて肝臓および骨である。 心臓転移も報告されている。Clival脊索腫の管理は、腫瘍の希少性のためによく成文化されていません。 したがって、症例は、医療および放射線腫瘍学者、病理学者および外科医を含む学際的な協奏会議で議論されなければならない。 腫よう局所拡大は，ネオアジュバント化学療法の必要性と完全外科的切除の可能性を述べる上で重要な因子である。 広範な外科的切除を伴う開頭術は、重度の神経学的損傷を犠牲にして患者の予後を改善した。

最近、低侵襲アプローチとして内視鏡的鼻腔内切除術が提案されている。 まだ,clival脊索腫の希少性を考えると,両方のアプローチを比較するデータが欠けていました. Kim et al. 37人の患者のグループにおける基底頭蓋骨悪性腫瘍の治療における内視鏡的鼻内アプローチを評価した。 著者らは、内視鏡的鼻内アプローチは、より良い外科的結果および臨床的転帰と関連していると結論した。 しかし、この技術は、この領域への困難なアクセシビリティのためにparamedian clival脊索腫の患者に適用することができませんでした。 Shimonyら。 頭蓋底脊索腫の治療における二つの外科的アプローチを比較しました. 全開頭症例に残存腫ようの存在を認めた。 彼らはまた、内視鏡的鼻内切除は、側方拡張のない正中線に位置する脊索腫のための最良のアプローチであると結論した。 場合によっては、最適な外科的切除を確実にするために、異なる外科的アプローチが関連し得る。 学際的なconcertationの会合はclival chordomas管理のために重大である。 フリーマン他 ,患者の二つのグループにおけるclival脊索腫の治療結果を比較しました. 最初のグループでは、患者は学際的なセンターで治療された。 第二の患者では、集学的センターの外で治療された。 彼らは、第二群の患者における再発および疾患進行のリスクの増加と結論づけた。 梁ら 腫瘍増殖を誘導する遺伝子改変として、ＦＧＦＲ１の過剰発現およびＣＤＫ４およびＥＲＢＢ３のコピー数の重複を同定した。 ポナチニブの有効性は、FGFR1過剰発現患者において報告された。 パゾパニブとパルボシクリブはcdk4重複の場合に高い効率を示したが、ゲフィチニブはERBB3重複の場合にはより効率的であった。

鎖骨脊索腫は、局所的に攻撃的な行動と局所再発の高い率を示すまれな成長の遅い腫瘍です。 彼らの管理はまだ明確にされておらず、学際的なチームアプローチに基づいているべきです。 可能な限り、腫瘍塊の完全な外科的除去は、より良い局所制御および長期生存を確実にするために行われるべきである。

著者らは競合する利益を宣言していない。

Aref Zribi、Sonia Ben Nasr、Aya Khemir、Faten Gargouri、Ichrak Ben Abdallah、Issam Msakni、Sana Fendriがこの論文を書いた。Basma Laabidi、Mehdi Balti、Abderrazek Haddaouiがこの論文の品質管理と修正に貢献した。提出前の原稿。 すべての著者は最終原稿を読み、同意しました。

図1：右海綿静脈洞に侵入するクリフスの局所的に攻撃的な病変（脳の軸方向の切断）
図2：右海綿静脈洞に侵入するクリフスの局所的に攻撃的な病変（脳の冠状の切断）
図2：右海綿静脈洞に侵入するクリフスの局所的に攻撃的な病変（脳の冠状の切断）
図3:(hex100)軟骨脊索腫腫瘍細胞は、豊富な好酸球性細胞質および顕著な細胞質境界を持っています(スター). 特徴的な物理細胞は空胞化した細胞質を有する（矢印）
図4：（A）腫瘍組織の免疫組織化学的染色、腫瘍細胞はサイトケラチンに対して強い陽性反応を示した;（B）S-100抗体

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