議論
脳の毛細血管奇形または毛細血管拡張症の真の発生率は、臨床的に無症候性である可能性が高いため、識別することは困難である。 剖検シリーズからの推定値は、それらがすべてのCNS血管奇形の約16％〜20％を表す、珍しいことではないことを示唆している（6）。 毛細血管奇形は、正常な脳実質内に介在拡張毛細血管の組織学的に良性のコレクションを表す（1）。 脳の関与の領域は、数ミリメートルからサイズ（2、4）で2センチメートルに至るまで、典型的には小さいです。 関与の一般的なサイトは、橋、大脳半球、および脊髄（が含まれています1、4）。
毛細血管奇形に関連する臨床症状は様々であるが、典型的には頭痛、混乱、衰弱、めまい、視覚変化、めまい、耳鳴り、または発作を伴う静止病変とみなされる（2、4）。 毛細血管拡張症から発症するアポプラクチック出血の報告はめったにないため、症状の正確な原因はしばしば知られていません（7）。 まれに、出血は、毛細血管奇形（の最初の提示であってもよい6、7）。 イメージング研究における出血の検出は、共存する病変（例えば、海綿状奇形）の検討を促すべきであるか、または病変の”混合”形態を示す可能性がある（3、8）。 毛細血管拡張症からの進行性症状の報告は文献に欠けている。
いわゆる「進行性毛細血管拡張症」の症例が時折報告されているが、これらはすべて皮膚病変に特異的であった（9）。 我々の知る限り、積極的または進行的な臨床経過に関連する脳の純粋な毛細血管拡張症の症例はない。 毛細血管奇形の積極的な臨床行動の理由は、いくつかのメカニズムは、事前の調査に基づいて可能であるが、不確実である。 他の脳血管奇形と同様に、隣接する脳実質へのアポプラクチックまたは再発顕微鏡的出血が起こり、一次および二次神経損傷の両方を産生する。 毛細血管拡張症を介して血液プールシフトまたはおそらく真の動静脈シャントも発生する可能性があります（3）、脳灌流の局所または地域の障害を生 このような障害は、虚血性損傷につながる可能性があります。 この症例では出血の肉眼的または顕微鏡的証拠は観察されなかったので、我々はこの奇形の広範な性質が脳幹内の局所的血行力学的変化を生じさせた可能性があると推測した。 これらの変化は、最終的には脳幹への慢性虚血性損傷およびおそらく発作活動につながった”盗む”現象をもたらした可能性がある。
MRイメージングにより脳毛細血管奇形の診断が可能になりました。 文献のレビューは、MRの特徴のかなりの不一致を明らかにする。 リーら（4）は、彼らのシリーズのほとんどの病変は、T1とT2重み付け画像の両方で検出されなかったが、一貫して、彼らは診断を行うために不可欠と考えられ、勾配エコー画像上の信号強度の顕著な損失の領域として同定されたことを報告しました。 残念ながら，この場合，勾配エコー画像は得られなかった。 Ｌｅｅシリーズのすべての毛細血管奇形は軽度のコントラスト増強を示した。 Barrら(2)は、彼らのシリーズの中で最も一般的な発見としてわずかなT2hyperintensityとコントラストの強化を報告しました; T1hypointensityまたはT1とT2isointensityは珍しいプレゼンテーションでした。 勾配エコー画像は、信号異常が従来のT1およびT2重み付け画像に存在しない場合に病変を描写するために有用であった。 Rigamontiらによる以前の研究（5）では、脳毛細血管拡張症であると疑われる病変は、MRイメージングに”主に減少した信号強度”として現れた。”しかし、使用されたイメージングパラメータは記載されていませんでした。 MRイメージング上の毛細血管奇形の報告された外観のかなりの変動に照らして、これらの病変は実際には病理学的と考えることができる”古典的な”ま
中脳、橋、および髄質の異常に広範な関与は、表面的に慢性出血に似ている総検査で劇的な青みがかった変色を生じた（図2A）。 変色のこれらの領域は、血管外漏出またはヘモジデリン沈着の証拠なしに、血液を含む拡張血管であることが顕微鏡分析で示された。 これらの知見は、少なくとも部分的には、影響を受けた脳幹の大部分について、長いTR画像配列で観察された異常な低信号強度が比較的少ない理由を説明している。
奇形はガドリニウム増強画像で最も正確に画定され、脳幹全体に拡散した増強パターンが明らかになった。 これは，下丘頭のレベルから上髄質への脳幹の広範な関与を示す肉眼的および顕微鏡的組織病理学的検査と相関していた。 増強の強度はいくつかのレベルで可変であり、これは影響を受けた実質内の異常な血管系の相対密度の反映である可能性がある。
この場合に観察された奇形の広範な増強は、脳幹の関与の大きさを考慮すると驚くべきことではない。 我々は、この奇形は、血管内コンパートメント内の造影剤の可視化を可能にする、比較的低い流れを持っていたと推測しています。 これは，非エンハンスされたシーケンス上の観測可能なフローボイドの欠如によってさらに支持された。 明確に定義された増強の領域は、奇形の「血管血液プール」を反映する可能性が高い。 より不適切に定義された強調の領域（すなわち、”ブラシの境界線”の外観）については、この発見の原因は不明である。
興味深いことに、影響を受けた脳幹の大部分は、短いまたは長いTRイメージングシーケンスのいずれにも顕著な信号異常を持たないように見えた。 これに対する例外は、橋脳接合部（図1B）の中央および左前外側部分内および左橋髄接合部内の低信号強度の楕円形の領域であった。 また、下olivary核とピラミッドの領域を含む異常な焦点高信号強度も見られた（図1C）。 残念なことに、肉眼的または顕微鏡的のいずれかの明確な病理組織学的所見は、これらの画像所見と特異的に相関していない。
我々は、左腹側脳幹とolivary核を含むpontomedullary接合部内のT2hyperintensityの焦点は、単独で、または周囲の神経膠症と組み合わせて、血管空間内の細胞内オキシヘモグロビンの比較的高濃度に起因している可能性があると仮定している。 橋脳接合部と吻側橋内のT2hypointensityの焦点は、さらに別のメカニズムによって説明することができます。 病理組織学的標本は、T2重み付けMR画像上のhypointensityの焦点として表示されることがあり、この場所にカルシウムの焦点預金を示した。 また、T2hypointensityがdeoxyhemoglobinの増加されたレベルが原因だったことは可能です。 ヘモグロビンのこの形態は地方oligemia（10-12）の区域で見られるそれらのような低酸素の環境のoxyhemoglobinに関連してより高い濃度で、あります。 勾配エコー画像は、この場合には得られなかったが、それはこのサイズの奇形の範囲内であったであろうデオキシヘモグロビンの有意な量は、顕著なT2短縮を生成するのに十分であったであろうと私たちの意見です。
シグナル変化の焦点領域は、流量特性とその結果生じる微小循環生理学によって説明できるコントラスト増強によって画定された病変全体の大きさに著しく不釣り合いであったことは明らかである。 これは、毛細血管奇形の比較的ゆっくりと流れる血管内の血管内造影剤の可視化の結果であった可能性が高い（10）。
奇形内の二つの焦点領域は、他のものとは異なる流れ条件を有していた可能性があり、その結果、非強化イメージングで信号強度に変化を生じさせた。 長いＴＲシーケンス上の左橋脳接合部で検出された低信号強度については，停滞とヘモグロビン不飽和化をもたらす血流の減少があった可能性がある。 十分な量のdeoxyhemoglobinの存在は観察されたT2短縮を作り出したかもしれません。 橋髄接合部における異常に焦点の高い強度については、奇形の隣接領域と同様の血流を有する毛細血管拡張症の比較的高い密度があり、オキシヘモグロビンの比較的高い濃度を生成し、T2重み付け画像上の高い信号強度の変化を生じる可能性がある。
結論として、我々は、このケースは、臨床的および画像の両方の観点から毛細血管奇形（毛細血管拡張症）の非常に珍しい形を表していると考えています。 広範な脳幹の関与が局所脳血行動態に有意な変化をもたらし、最終的に二次的虚血性脳幹損傷をもたらし、発作の可能性が低い灌流”盗む”現象を生じさせたと考えられる。 これらの血行力学的変化は、少なくとも部分的にMRイメージングおよび組織病理学的所見によって支持されている。 脳の地理的増強の領域が標準的なスピンエコー Ｍ ｒイメージング配列上の様々な信号変化に関連して起こることが観察される場合には、毛細血管奇形を鑑別診断で考慮すべきである。