肝周囲胆管癌

Posted on by admin

症例概要

患者は75歳の黒人男性であり、腹痛、食欲不振、全身衰弱、意図しない体重減少でプライマリケア医に提示した。 身体検査では，ｌｌｑおよびＲＵＱにおいて，ガードまたはリバウンド圧痛を伴わずに軽度の圧痛が得られた。 重要な実験室の価値は13,600の細胞/mLの上昇したWBCを含んでいました;アルカリホスファターゼ、144IU/L;および総ビリルビン2.2mg/dL。

経腹超音波検査（US）により、膨張した厚い壁の胆嚢、びまん性胆道拡張、および肝腫瘤が同定された。 ＣｔとＭＲＣＰはこれらの所見を確認し，肝管の合流部に不明確な管内腫りゅうを同定した。 CA19-9レベルは761U/mLで著しく上昇した。 胆管および肝腫りゅうからの生検および肝門部の壊死性リンパ節は組織学的に胆管癌であることが確認された。 患者は外科的候補ではなかったため，緩和ステント留置のために三次ケアセンターに移送された。

画像所見

患者は、肝周囲胆管癌の古典的な画像所見を提示した。 経腹USは、びまん性肝内胆道うっ血、肝門部付近の小さな塊、および拡張した厚い壁の胆嚢を示した（図1）。 拡張または混雑した胆管ツリーを認識することは、非特異的ではあるが、胆管癌のワークアップにおける重要なステップである。 CTスキャンでは、動脈相に高張性の塊が存在することが確認されました(図2)。 MRCPは、STIRシーケンス、びまん性胆道鬱血、および膨張した不規則な胆嚢に低濃度の乳管内腫瘤を確認した（図3および4）。

診断

胆管周囲胆管癌（4型）

ディスカッション

胆管癌の患者は、痛みのない黄疸および胆道閉塞の他の徴候：強膜黄疸、暗い尿、粘土色の便、または全身 これは、腫瘍が総胆管または総肝管に位置する場合に早期に起こる。 憲法上の症状と腹痛は進行した疾患でのみ起こる。 身体検査で触知可能な非柔らかい胆嚢があるかもしれません。1,2

胆管癌における異常に上昇した実験室値には、アルカリホスファターゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ、および直接ビリルビン値が含まれる。 腫瘍マーカー carcinoembryonic抗原(CEA)および炭水化物の抗原19-9(CA19-9)は頻繁にまた高いです。 CA19-9は、症例の約80％で上昇し、臨床的に予後にリンクされているため、この病気で最も有用な腫瘍マーカーである。 胆道腫の設定におけるCA19-9レベル>129U/Lは、胆管癌を非常に示唆している。3,4

放射線学的特徴および腫瘍分類

経腹超音波（US）は、RUQの痛みまたは黄疸を呈する患者の出発点であることが多い。 それは胆道の木、肝臓の包嚢およびある肝臓および胆道の固まりの膨張を識別できます。 不規則な米国の調査結果は頻繁に付加的なイメージ投射およびcholangiography（ERCP、PTC、MRCP）で起因します。 コンピュータ断層撮影（Ｃ ｔ），特に多相は腫りゅうとリンパ節腫脹の同定と鑑別に有用である。 陽電子放出断層撮影／ＣＴ（ＰＥＴ／Ｃ ｔ）は肝内胆管癌の病期分類および転移の同定に有用である。 しかし、PET/CTは、肝外疾患または付随する原発性硬化性胆管炎の患者では、背景取り込みの増加に起因する感受性が低く特異的である。 標準的な磁気共鳴イメージ投射(MRI)は固まりおよびリンパ節の識別でまた敏感です。 MRIは周囲の結合組織およびレバー実質の関連した変更を特徴付ける加えられた利点を提供します。 ＭＲＣＰは胆道樹の疾患や狭窄のマッピングに有用である。 ＭＲＩ-血管造影は腫ようの血管関与を評価するために重要である。 局所リンパ節浸潤を評価するための最も感受性の高い方法は内視鏡検査である。 実際には、組織学的にリンパ節metastasisを除外するために、エンドソノグラフィーガイド付きリンパ節生検が必要です。1, 5, 6

胆管癌は肝内胆管癌，肝外胆管癌（肝周囲胆管癌），遠位肝外胆管癌に分けられる。 AJCCは右および左の肝管から総胆管に起こるようにperihilar cholangiocarcinoma（Klatskinの腫瘍）を定義します。 肝内腫ようは二次胆管根茎から発生し，遠位肝外胆管癌は総胆管前方から発生する。7、8胆管周囲癌の最も一般的に使用される分類システムは、特にビスマス-コルレットシステムである。 この場合の腫瘍は、肝管の合流点から総胆管への多焦点関与を有するIV型胆管癌であった（表2）。

放射線科医は、発注医師と効果的にコミュニケーションをとるために、病期分類システムや手術の禁忌についての大まかな知識を持っていることも重要である。 この場合、患者は局所metastasisおよびN2リンパ節の関与に基づく外科的候補ではなかった（表3）。

病態生理および組織学

胆管癌の正確な原因は不明である。 しかし、危険因子には、潰瘍性大腸炎に関連する原発性硬化性胆管炎、総胆管嚢胞、肝吸虫（ClinorchisまたはOpisthorcis）、Thorotrast、および家族性症候群（SBLA症候群およびHNPCC）が含まれる。2,8,9共通のテーマは、上皮異形成および発癌につながる炎症性変化である。10胆管癌は、p53、BCL-2、およびKRASの変異にリンクされています。 しかし、遺伝子研究の最近の進歩は、より複雑な遺伝的起源を示唆している。

これらの腫瘍の大部分は、胆道上皮から生じる腺癌である。 しかし、様々な希少な細胞型も発見されている。 これらには、扁平上皮および粘液性胆管癌が含まれる。 胆管癌はまた成長パターンによって破壊されるかもしれません:exophytic、浸潤、polypoid、および混合されて。 肝周囲胆管癌は最も頻繁に浸潤している。 それらは積極的に周囲のティッシュに浸透する悪い血の流れを用いる低分化型のdesmoplastic腺癌として示します。9

結論

胆管周囲癌は比較的まれな胃腸悪性腫瘍である。 それらは、リンパmetastasisまたは他の器官の直接浸潤の後に最も頻繁に検出される。 胆管癌の患者は、黄疸または胆汁うっ滞の他の症状を呈することが最も多い。 しかし、彼らは漠然とした憲法上の症状を提示することがあります。 胆管癌は非常に攻撃的であり、予後が悪い。 生存を増強する最も効果的な方法は、早期の同定および外科的介入である。 したがって、放射線科医は、早期診断を容易にし、患者の転帰を最適化するために、胆管癌の放射線性汚名のために警戒し続ける必要があります。

  1. ダーウィンPE,Espat,NJ. “メドスケープ” 胆管癌 http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. 2016年8月9日更新。 2016年7月26日発売。
  2. クリフラットR.肺門胆管癌（クラツキン腫瘍）。 レヴィスタ-コロンビアナ-デ-胃腸病。 2011; 26 (2): 116-124.
  3. Levy C,Lympj,Angulo P,Gores GJ,Larusso N,Lindor KD. 原発性硬化性胆管炎患者における胆管癌の予測における血清CA19-9の値。 科学における消化器疾患。 2005; 50:1734–1740. 土井：10.1007/10620-005-2927-2928
  4. バレハニンナ英国、チェンバレンRS。 膵臓腺癌の診断、予後および管理における血清CA19-9の臨床的有用性：エビデンスに基づく評価。 消化器腫瘍学のジャーナル。 2012;3(2):105-119. ドイ：10.3978/j.issn.2078-6891.2011.021.
  5. ハンJK、チェBI、キムAY、アンSK、イJW、キムTK、キムSW。 胆管カリシノーマ：CTと胆管造影所見の絵エッセイ。 X線写真。 2002; 22:1. doi:10.1148/x線写真。22.1.g02ja15173.
  6. Sainani NI,Catalano OA,Holalkere NS,Zhu AX,Hahn PF,Sahani,DV. 胆管癌：現在および新規イメージング技術。 X線写真。 2008; 28:5. ドイ:10.1148/rg.285075183.
  7. Farges O,Fuks D,LeTreut YP,et al. AJCC第7版のtnmステージングは、切除可能な肝内胆管癌患者の転帰を正確に区別する：AFC-IHCC-2009研究グループによって。 がんだ 2010; 117:2170–2177. doi:10.1002/cncr.25712
  8. Blechacz B,Komuta M,Roskams T,Gores GJ. 胆管癌の臨床診断および病期分類。 ネイチャーレビュー消化器科& 2011; 8(9):512-522. ドイ:10.1038/nrgastro.2011.131.
  9. リムJH、パクCK。 胆管癌の病理。 腹部画像。 2004; 29(5):540–547. ドイ:10.1007/s00261-004-0187-2
  10. Blechacz B,Gores GJ. 胆管癌：病因、診断、および治療の進歩。 肝臓学だ 2008;48(1):308-321. ドイ:10.1002/hep.22310.

トップに戻る

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。