耳硬化症は、耳嚢（内耳の骨迷路）の原発性骨異栄養症であり、耳突起症としても知られています。 これは、成人の難聴の主要な原因の一つです。
耳硬化症という用語は、やや誤った名称です。 臨床経過の多くは硬化性骨の変化ではなくルーセントによって特徴付けられ、それ故にそれはより適切に多くの頭頸部放射線科医によって好まれ
疫学
典型的には、患者は4番目と5番目の数十年の間に存在する。 しかし、症状は徐々に悪化する傾向があるため、発症6を正確に判断することは困難であることが多い。 小児期のプレゼンテーションは珍しいです。
女性の好みは、f：M比が-2：1である。 白人は他の人種グループよりも頻繁に影響を受けています6,7. 症例の最大50％において、家族性素因を同定することができる7。
耳硬化症の組織学的有病率は3の間に報告されている。選択されていない白人側頭骨の4-10％7。
臨床所見
耳硬化症は、最も一般的には難聴を呈し、最も頻繁には伝導性であるが、感音性または混合することもあり、しばしば両側性3,9である。 臨床経過は、通常、長年にわたってゆっくりと進行性である。 難聴は妊娠によって悪化する可能性があります6.
耳鏡検査では、蝸牛の関与が蝸牛岬（シュワルツェ徴候）1-3の充血をもたらす可能性のある重度の症例を除いて、通常、所見は最小限または全くない。 純音聴力検査では、2000Hzでの骨伝導の特徴的な減少（Carhart notch）があるかもしれません。
病理学
耳硬化症の病態生理は、遺伝的、ウイルス性、炎症性および自己免疫性成分9,10を有する多因子性および不完全に理解されている。
二つのフェーズが記載されています：早期/活性（耳介症）と後期/不活性（耳硬化症）。 初期段階では、病変は主に組織球、骨芽細胞および骨細胞からなり、後者は最も活性な細胞群である。 既存の血管のまわりの骨は吸収され、よりよいmicrocirculationを作成します。 最終的には、骨芽細胞がより関与し、新しい海綿骨の不規則な病巣が形成される9。 この新しい骨はヘマトキシリン染色と好酸球染色で密に青く見え、マナセの青いマントルとして知られています。
サブタイプ
二つのサブタイプがあります:
- fenestral（ステープディアル）: ~80%
- は楕円形の窓を含み、astapsのfootplate
- 聴力損失はastapsの厚化および固定が頻繁に伝導性、原因です
- レトロフェネストラル(蝸牛): ~20%
- 蝸牛カプセルの脱灰に伴う蝸牛の関与
- 聴力損失はしばしば感音性であるが、これが起こるメカニズムは不明である
注：接頭辞’retro’は、耳鏡検査の観点から見た中耳の内側壁である’deep to’のように、’posterior’ではなく’behind’を意味します。
脊髄後耳硬化症は通常、開窓の関与を伴って起こるため、二つの実体は別個のものではなく連続体と考えられている11。
X線写真の特徴
CT
薄スライスCT高解像度CTとも呼ばれる側頭骨を通るスキャンは、選択された画像モダリティです。 軸方向および冠状（または好ましくは20度の冠状）の薄いスライス骨アルゴリズム非コントラストスキャンは、内耳の構造および微妙な初期変化1-3を適切に実証するために必要とされる。
イメージングでは、主に二つのタイプのプレゼンテーションが記述されています:
- 開窓
- 最も一般的な
- 関与部位は楕円形の窓のちょうど前方にあり、前開窓裂として知られる小さな裂け目が含まれています5
- 骨の過成長
- retrofenestral
- 円形窓ニッチの第二の最も一般的な
- 関与、存在する場合、通常は開窓病に付随する12。 12,13
- 蝸牛を取り囲む骨は関与部位であり、焦点または周方向の1-3であり、後者は”四回転”または”二重リング”記号を生成する。14
所見は、疾患の段階に依存する:
- otospongioticフェーズ
- 耳嚢の通常は均質に密な境界内の減少した減衰（lucency）として現れる海綿状骨の脱灰および形成がある
- 耳硬化期
- 減衰が増加する領域
- 耳硬化性骨は周囲の正常骨と区別することが困難であるため、耳嚢の厚さまたは耳嚢皮質の異常に凸状の輪郭を用いて診断基準を同定したものもある。 13
- 重度の症例では、楕円形の窓および/またはあまり一般的ではない円形の窓は、密な骨のプレートによって完全に充填されている（ステープスの完全な固定)
CTグレーディングシステム（Symons and Fanning）
様々な著者が耳硬化症のCTグレーディングシステムを研究に使用してきました。 2009年3月、Leeらの論文は、SymonsとFanning CTグレーディングシステムが優れたobserver間およびobserver内の合意をもたらすことを保証した。:
- グレード1
- のみ開窓、スポンジ状または硬化性病変のいずれか、肥厚したアブステープフットプレート、および/または脱石灰化、狭くまたは拡大した円形または楕円形の窓
- グレード2
- 斑状限局性蝸牛病（開窓関与の有無にかかわらず）
- グレード2A：基底蝸牛ターン関与
- グレード2B：中/頂端ターン関与
- グレード2C: 基底ターンと中/頂端ターンの両方が関与しています
- 斑状限局性蝸牛病（開窓関与の有無にかかわらず）
- グレード3
- 耳嚢のびまん性合流蝸牛関与（開窓関与の有無にかかわらず)
MRI
MRIの役割は限られています。 Retrofenestral耳硬化症では、pericochlear、およびperilabyrinthineの対照の強化のT1の柔らかいティッシュの強度信号は示されるかもしれません。 増加したT2信号も存在してもよい8。
治療と予後
ステーププロテーゼを用いたステープ切除術は、開窓耳硬化症4の選択された治療法です。
20世紀の最初の部分では、開窓と呼ばれる手順が行われ、耳小骨鎖を迂回して内耳に音波を通過させるために、側方半円管または前庭にネオウィンドウが作 これらの変化は、迷路状の瘻孔または中耳および内耳の奇形と誤解されるべきではない4。
鑑別診断
- 骨形成不全
- 耳硬化症、変形していない脆弱な骨、青色強膜に類似した耳嚢lucencies
- パジェット病（骨）
- 高齢患者における骨拡張
- 骨粗しょう症
- は治療分野で発生し、血管損傷および結果として生じる骨虚血から生じる
歴史と語源
1735年にイタリアの解剖学者アントニオ-マリア-ヴァルサルヴァ（）によって初めて記載された。