胆道嚢胞性疾患はアジアではまれであり、ヨーロッパおよびアメリカでは非常にまれである。 胆道嚢胞を有する患者は、乳児、小児、または成人として存在し得る。 患者が成人として存在する場合、胆嚢、総管、または肝内管に結石があり、胆道疝痛、急性胆嚢炎、胆管炎、または胆石膵炎を呈する可能性が高くなります。 提示時の年齢の増加に伴い、肝内狭窄および結石、セグメント化された肝萎縮/肥大、二次性胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症、および胆道悪性腫瘍のリスクはす 胆道嚢胞性疾患の患者に手術を行う際に考慮すべき要因には、(1)年齢、(2)症状の提示、(3)嚢胞型、(4)関連する胆道結石、(5)胆道手術前、(6)肝内狭窄、(7)肝萎縮/肥大、(8)胆道肝硬変、(9)門脈圧亢進症、(10)関連する胆道悪性腫瘍が含まれる。 一般に、年齢に関係なく、症状、胆石、前の手術または他の二次的な問題を提示する手術には、胆嚢摘出術および肝外嚢胞の切除が含まれるべきである。 遠位胆管に関しては，すい管または長い共通チャネルを傷つけないように注意してすい内胆管の一部を切除する必要がある。 膵臓頭部の切除は、確立された悪性腫瘍を有する患者のために予約されるべきである。 肝内管に関しては、(1)両葉が関与しているか、(2)狭窄および結石が存在するか、(3)肝硬変が発症しているか、または(4)関連する悪性腫瘍が局在または転移しているかどうかに応じて手術を個別化する必要があります。 肝臓が硬変でない場合、狭窄および結石が存在する場合でも、肝実質は保存されるべきである。 肝硬変が進行している場合、肝移植が示されることがあるが、この一連の事象は珍しい。 悪性腫瘍が発症した場合は、腫瘍学的原則に従う必要があります。 可能であれば，隣接する肝実質および局所リンパ節を含む限局性腫ようの切除を行うべきである。