手紙:二次cutis verticis gyrataとして提示する大脳皮質内母斑
Javier Alcántara González MD1,Maria Teresa Truchuelo Díez MD1,Rosario Carrillo Gijón Phd2,Rosa Maria Martin Diaz MD3,Pedro Jaén Olasolo Phd1
皮膚科オンラインジャーナル16 (12): 14
1. 皮膚科,Ramon y Cajal Hospital,Madrid,Spain
2. ラモン-イ-カハル病院病理部,マドリード,スペイン
3. Internal medicine,Fuenlabrada Hospital,Madrid,Spain
Abstract
Cutis verticis gyrataは、脳の表面に似た尾根と溝によって特徴付けられるまれな皮膚状態です。 それは、大脳形皮内母斑のような様々な多様な原因の発現と考えることができる。 我々は、左頭頂部と側頭領域に大脳形と柔らかい折り目を持つ48歳の男性を報告します。 組織学的には真皮に母斑細胞の孤立性またはクラスターを示した。 大脳皮質皮内母斑と診断した。
イントロダクション
Cutis verticis gyrata(CVG)は、脳の表面に似た隆起と溝を特徴とするまれな皮膚状態です。 それは通常頭皮にありますが、首、脚、臀部、陰嚢、または背中などの他の場所も報告されています。 Cutis verticis gyrataは、個々の疾患ではなく、さまざまな原因の症状と考えることができます。 したがって、CVGは一次および二次に分類される。 原発性ＣＶＧは、他の異常が同定されない場合には必須ＣＶＧと、精神的欠乏、脳性麻痺、てんかん、発作、または眼科疾患に関連し得る非必須ＣＶＧとに分けることがで CVGの二次的形態は、アミロイドーシス、梅毒、先端巨大症、粘液水腫、pachydermoperiostosis、神経線維腫、巨大な先天性メラノサイト母斑（GCMN）、または大脳型皮内母斑（CIN）などの基礎疾患によ
症例報告
図1. 左片頭蓋領域に軽度の脱毛症を伴う尾根と溝
私たちは、左片頭蓋領域に冗長な皮膚のために紹介された48歳の健康な男性を提示します（図1）。 彼は最初に散髪の後にプレゼンテーションの約30年前にこの状態に気づいた。 患者は、病変が25歳になるまで成長したと報告したが、それ以来有意な変化はなかった。 以前の外傷は報告されなかった。 彼の病歴は有意ではなく、彼は同様の障害の家族歴を否定した。
身体検査では、頭皮の左頭頂部および側頭部に位置するいくつかの大脳形および柔らかい襞が明らかになった。 軽度の色素沈着過多と脱毛症が観察された。 ＶＤＲＬ，成長ホルモンの血清レベル，甲状腺機能を含む検査結果はすべて陰性または正常であった。 皮膚生検標本では、接合成分のない乳頭状および深部網状真皮に様々な量のメラニンを含む孤立性または母斑細胞のクラスターを示した（図2）。 病変の下部には神経突起の形質転換が存在していた（図3）。
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| 図2 | 図3 |
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| 図2. 母斑細胞は、異なる程度の色素沈着を有する巣が網状真皮の深い部分に到達する（H&E） 図3。 真皮のより深い濾胞間領域における母斑細胞の神経変性（H&E) |
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臨床所見および病理組織学的所見により大脳皮質皮内母斑と診断した。 母斑のサイズが大きいため、外科的治療は拒否された。
黒色腫への悪性形質転換の可能性のある早期発見のために、年次フォローアップが実施されています。
ディスカッション
大脳皮質皮内母斑は、通常、出生時または初期の人生で提示するまれな疾患です。 それは二次ＣＶＧまたは擬似ＣＶＧのまれな原因である。 大脳皮質内母斑は、通常、頭皮の頭頂部または後頭部に局在する非対称の、皮膚色の、またはわずかに色素沈着した腫瘍として現れる。 長年にわたり、母斑はゆっくりと拡大し、より顕著になる。 妊娠、外科調査およびホルモン性の活動はこれらの損害の成長と関連していました。 全身性疾患は、これまでに大脳皮質皮内母斑と関連していない。
組織学的検査では、真皮の全厚さに存在する皮内母斑細胞が示されている。 母斑細胞の巣は、よく描写されているか、または不規則であり得る。 Neuroidの変形は高められたコラーゲン繊維が付いている損害のより深い部分にある場合もあります。 毛包は正常または萎縮することができます。
大脳皮質皮内母斑と巨大な先天性メラノサイト母斑は、いくつかの著者によって関連する条件であると考えられている。 彼らは同様の病理組織学的特徴を共有しますが、いくつかの違いがあります。 巨大な生来のmelanocytic母斑にdermoepidermal接続点で毛小胞の強い色素形成、増加された数および頻繁な母斑の細胞の巣がcerebriform intradermal母斑が通常わずかにまたは非彩色された損害、不在
巨大な大脳母斑で黒色腫への珍しい進行が報告されている。 外科切除およびプラスチック再建は悪性の変形および審美的な理由の危険のために頻繁に行われます。 それらが可能でないとき、近いフォローアップは必須である。
神経皮膚メラノーシスは、中枢神経系の大きなまたは複数の先天性メラノサイト母斑および良性または悪性メラノサイト腫瘍の発症を特徴とす 人生の最初の2年以内の神経学的症状は、患者の58％に見られるが、人生の20年後（患者の8％）はまれである。 徴候のneurocutaneous melanosisの結果は非常に悪く、有効な処置がありません。 大脳皮質皮内母斑は巨大な先天性メラノサイト母斑と関連している。 しかし、大脳形皮内母斑を有する患者における神経皮膚メラノーシスのリスクはまだ確立されていない。
神経症状の欠如と患者の年齢、効果的な治療の欠如、および大脳皮質皮内母斑と神経皮膚メラノーシスとの間の未知の関係のために、我々は磁気共鳴イメー
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