Cheilitis glandularisおよびactinic cheilitis:鑑別診断-三つの異常な症例の報告
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc Phd1,Ana Paula Veras Sobral DDS MSc Phd2,José Rodrigues Laureano Filho Dds MSc Phd3,Marconi Eduardoスーザマシエルサントスdds msc4,イゴール-バティスタ-カマルゴdds5
皮膚科オンラインジャーナル15 (1): 5
1. 口腔および顎顔面病理学の上級講師。 口腔および顎顔面外科の修士および博士課程プログラムのディレクター
2。 口腔病理学准教授
3. 口腔および顎顔面外科の上級講師。 口腔および顎顔面外科の修士および博士課程プログラムの教授
4. 博士課程の学生-口腔および顎顔面外科の卒業後のプログラム
5. 修士課程の学生-口腔および顎顔面外科の卒業後のプログラム
ペルナンブコ（FOP/UPE）、レシフェ、ブラジルの歯科学校。 [email protected]、[email protected]
Abstract
多様な病因の様々な病理学的状態が唇を含む可能性がある。 Cheilitis glandularis（CGL）は、下唇の小唾液腺の炎症を特徴とする未知の病因のまれな障害である。 熱帯諸国ではＣＧＬよりもはるかに流行している化学線性cheilitisの診断と治療と早い年齢でのｃｇｌの二つの症例（小児では一つ、精神遅滞を有する若年成人ではもう一つ）の診断と治療を比較することを目的としている。
はじめに
朱色は唇の解剖学の最も明白な要素であり、皮膚と粘膜の間の接合部を表しています。 最初にsemimucosaとしてフランスの皮膚科医ジャンDarierによって概念化されて、朱色はorbicularis ori筋肉のparsのmarginalisの外的な表現である。 唇は朱色の境界を越えて、鼻の翼と柱頭で区切られた眼窩の周縁部を通って、上に、そして下に、顎を通ってそのコースを続ける。
口腔の唇の炎症性疾患は、唇の朱色に影響を及ぼす場合、一般に口唇炎と指定される。 それが急性および症候性、慢性、または無効であるかどうかにかかわらず、徹底的な評価は、原因を特定し、悪性腫瘍を排除するために必要とされます。 口腔に細心の注意を払って良い歴史と臨床検査は、多くの場合、原因を明らかにします。
唾液腺の臨床的評価および病理組織学は、診断病理学の複雑で困難な領域である。 最新の世界保健機関（WHO）の分類では、40の名前の新生物があり、その多くは、最も経験豊富な病理学者でさえも挑戦することができる可変の組織学的特徴 Ｃｈｅｉｌｉｔｉｓｇｌａｎｄｕｌａｒｉｓ（ＣＧＬ）は，もともと小唇唾液腺に記載され，浮腫および限局性潰ようによって臨床的に特徴づけられるまれな疾患である。
本報告書では、小児性軟口蓋炎の異常な発現を有する患者と、若年成人として軟口蓋炎を発症した患者の診断と治療について詳述している。 この状態は他の病変と共通して多くの特徴を示すので、完全な鑑別診断を開発する必要性を強化するために、子供の光線性cheilitisの第三のケースが記載され
ケースレポート
ケースワン
12歳の少年は、レシフェの皮膚科研究センター（CEDER）によって紹介された母親と一緒に、ペルナンブコ大学歯学部（FOP/UPE）の口腔-顎顔面外科外来下唇の潰よう部に対して切開生検を行うことができるようにした。 朱色は、総唇面積の約75パーセントをカバーする潰瘍を示した。 患者の下唇は浮腫の存在のためにわずかにevertedであり、患者は触診中および食事中に不快感を訴えた。 彼は、この地域における以前の外科的介入は報告されておらず、同様の症例の家族歴は誘発されなかった。 口腔内検査では、患者はすべての永久前歯の存在と混合歯列を有し、良好な清潔状態にあることが判明した（図10）。 図1a&図1a&図1b 1b）。 切開生検を実施し、その材料をPernambuco School of Dentistry（LPBFOP/UPE）の口腔病理検査室に送った（図2）。 1c）および病理組織学は、腺実質および拡張管に広範な潰瘍および強烈なリンパ球性炎症性浸潤を示した（図1c）。 2). 組織学的診断は潰ようを伴う慢性粘膜炎と慢性唾液腺炎であり，腺口炎の臨床診断と一致した。
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| 図1 | 図2 |
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| 図1a.下唇の浮腫による非対称性および外転を示す子供の顔のビュー、1b.下唇の朱色の延長の75％を覆う潰瘍を示すクローズアップビュー、1c.#5メスを用いたCheiloplasty、1d.小唾液腺の除去を示す手術中の唇のビュー。 図2. 潰瘍形成および血管新生および炎症の基礎となる領域を示す周縁部の境界領域（＃）（>）。 標本（*）の深い部分では、小唾液腺が、脊髄周囲の炎症性浸潤を示すことが観察される。 |
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患者は、コルチコステロイドによる局所および全身治療に提出された。 患者の状態はわずかに改善しており、皮膚科チームから病変を害虫切除術で治療することを要求してFOP外来に送り返された。
下唇の唇形成術を計画し、局所麻酔下で朱色全体にわたる潰瘍の除去（シェービング）を行い、正中線に境界を設けて、有茎フラップを作成する必要のないくさび閉鎖を容易にした。 病変の除去に関連して、再発を防止する目的で、手術床の領域における可能な最大数の小唾液腺が除去された（図10）。 1d）。 切除標本の組織学的外観は以下のとおりであった: 潰瘍およびacanthosisの区域を表示する層状化されたparakeratinized舗装の上皮と並ぶ口腔粘膜の片。 結合組織は線維性で血管形成がよく，拡張管に加えて小唾液腺が豊富に存在し，腺周囲および乳管内部に単核炎症浸潤の病巣が観察された。 最終診断は腺口炎の臨床像と一致する潰ようを伴う慢性急性炎症過程であった。
図3a。 3b&3c.下唇と6ヶ月の子供の顔のビュー。
術後七日目に、患者は縫合糸に関連する瘢痕皮を提示した。 （図1）。 3a）。 結果は、可能な代替の臨床治療と比較した場合、3ヶ月のフォローアップ期間にわたって満足できると考えられた（図10）。 3b）。 この症例は5年間観察されており、これまでに再発の臨床的徴候はなかった（図1）。 3c）。
ケースツー
図4a.下唇の浮腫を示す精神遅滞を有する若い成人の顔のビュー,だけでなく、前歯の開いた咬合の存在による唇のシールの欠如,4b.下唇の朱色の中央部
精神遅滞を持つ23歳の男性は、2007年に母親と一緒に口腔および顎顔面外科外来に来て、また彼の下唇のvermelinectomyのためにレシフェの皮膚科学研究センター（CEDER） 下唇の朱色は、うねりを伴う大量の浮腫の存在と、総唇面積の約60パーセントを覆う皮膚の薄くなることにより、evertedであることが判明した（図。 4a）。 患者は、コミュニケーションの難しさにもかかわらず、触診中および食事中に不快感を訴えた。 彼の母親は、この地域での以前の外科的介入を報告しておらず、患者の病歴中に同様の状態の家族歴は報告されていなかった。 口腔内検査では，患者は前開き咬合を有し，すべての永久前歯が存在していたが，良好な清潔状態ではなかった。 患者は頬呼吸を示し、これは唇の密封の困難さに寄与した（Fig. 4b）。
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| 図5 | 図6 |
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| 図5a。 上皮および炎症組織によって浸透した複数の腺および腺管を有する結合組織の厚さの増加を示す40倍の倍率を有する顕微鏡写真、5b.マイナーな唾液腺および周囲の炎症性浸潤を示す100倍の倍率を有する顕微鏡写真、5c.基底層に近い上皮組織の解体を示す100倍の倍率を有する顕微鏡写真、5d。 細胞配置と複数の有糸分裂、強烈な非定型上皮の特徴の両方の損失を示す上皮細胞を示す400倍の倍率を持つ顕微鏡写真。 図6a.ナイロン5-0で縫合した術後直後の下唇の朱色のクローズアップ図。 6b&6c.6ヶ月の下唇および患者の顔の眺めは、化粧品的に許容される傷跡を示す。 |
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下唇の唇形成術が計画され、局所麻酔下で朱色の浮腫の全領域の除去（シェービング）を伴うブロックで実施された（図10）。 4c）。 バーミリオン切除術を行い、材料はPernambuco School of Dentistry（LPBFOP/UPE）の口腔病理学研究所に送られた。 組織学的切片は腺実質および拡張管に広範な潰ようおよび激しいリンパ球性炎症性浸潤を示した。 さらに，多くの非定型上皮細胞の存在が認められ，いくつかの有糸分裂があった。 組織学的診断は、潰瘍形成を伴う慢性粘膜炎および非定型上皮細胞を伴う腺口蓋炎の臨床診断と一致する慢性唾液腺炎であった（図10）。 5). 両方の場合において、過剰な瘢痕組織の形成の可能性を防止するために、５−０ナイロン縫合糸を用いた（図１ ０Ａ）。 6a）。 結果は、フォローアップの6ヶ月の期間にわたって満足のいくものと考えられた。 この症例は、これまでに再発の臨床的徴候を伴わずに一年間観察されている（図2-3）。 6b&6c)。
ケーススリー
図7a.下唇の粘膜の潰瘍の領域を有する初期臨床外観,7b.cheiloplasty後,7c.組織学的外観(H.E.100x):parakinatinized成層舗装上皮. 下にある結合組織は損害の典型的な特徴として太陽elastosis（矢）およびわずかな発火を表わします。
11歳の少年は、2007年7月に母親と一緒に口腔および顎顔面外科外来に来て、他の2人の患者と同様に、下唇のvermelinectomyのためにレシフェの皮膚科研究センター（CEDER） 下唇の朱色は、正中線付近の総唇面積の約35パーセントを覆う深い潰瘍を示した（図。 7a）。 彼の妹は、この地域での以前の外科的介入は報告されておらず、同様の症例の家族歴は誘発されなかった。 口腔内検査では，患者はすべての永久前歯を有しており，清潔状態が良好であった。 患者は，日光にさらされた学校活動に従事するたびに潰ようが大きくなったと訴えた。 これは、皮膚科医によって処方された日焼け止めを用いた唇保護製品の使用にもかかわらず起こった。
下唇の唇形成術を計画し、局所麻酔下で朱色の潰瘍の全領域の除去（シェービング）を伴うブロックで実施した。 バーミリオン切除術を行い、材料はPernambuco School of Dentistry（LPBFOP/UPE）の口腔病理学研究所に送られた。 組織学的切片は、基礎となる結合組織における弾性の広範な形成（太陽弾性）を示した（図10）。 7c）。 上皮は皮膚の薄化と交互に肥大の領域を示した。 病理組織学的診断はｃｈｅｉｌｉｔｉｓａｃｔｉｎｉｃａであった。
この結果は、6ヶ月のフォローアップ期間にわたって満足のいくものと考えられた。 この症例は、これまでに再発の臨床的徴候がなく、一年以上観察されている（図10）。 7b）。
ディスカッション
舌炎腺は、主に下唇の小唾液腺に影響を与えるまれな炎症性疾患であるが、上唇および口蓋に影響を与えるCGLの時折の報告があ 歴史的に、CGLは進行の特徴のスペクトルに従って3つの臨床タイプで亜分類されました:簡単な、表面的なsuppurative、および深いsuppurative。 同様の病変は、化膿性口内炎腺の代替名で口腔内の他の場所で時折記載されている。 組織学的特徴は深部化膿型であり，下唇のみが影響を受けていたため，この用語は本症例には適用できなかった。
Cheilitis glandularisは、病因が珍しく、よく理解されていないため、臨床医に診断上の課題を提示している。 その臨床鑑別診断には、口腔顔面（cheilitis）肉芽腫症、多発性粘膜細胞、光線性cheilitis、嚢胞性線維症、cystadenoma、cystadenocarcinoma、mucoepidermoid癌が含まれる。 さらに、顕微鏡的特徴は、様々なタイプのCGLにおいて遭遇する様々な組織病理学的特徴を示す可能性がある。 CGLの診断の難しさの例は以前に報告されています。
顕微鏡的には、CGLは間質性急性および慢性の炎症とともに、可変的に拡張され、曲がりくねった小唾液腺管を示す。 管は頻繁に過形成の病巣を有する腫瘍細胞で裏打ちされ、鈍い管腔内乳頭突起があるかもしれない。 ここで述べたＣＧＬの症例の一つは，下唇の顕著な化膿性浮腫の小さな切開生検に基づいて，慢性炎症性粘膜炎および慢性唾液腺炎と診断された。 この小児症例における最初の病理組織学的診断は切除生検と異ならず，Ｓｔｏｏｐｌｅｒらと一致した。 、WHOは、CGが切開生検中に得られた小さな単一の標本よりも標本全体で観察される管拡張症として病理組織学的および臨床的に定義されていることを述べている。
cglのほとんどの症例は中年および高齢の男性で報告されているが、女性および子供では少数の症例が報告されている。 CGLの病因はまだ不明であるが、子供の関与は家族歴の重要性を強化し、この病気が常染色体優性遺伝パターンで遺伝性である可能性があることを示唆している。 感情障害、口腔衛生不良、喫煙、日光や風への慢性的な暴露、および免疫系の低下が素因として示唆されている。 しかし，ＨＩＶ感染患者におけるＣＧＬの異常な症例が報告されているが，細胞媒介免疫抑制がｃｇｌの病因に有意ではないため，この関連は偶然であると考えられた。 本報告では、ケース一つは、障害と良好な口腔衛生の家族歴のない12歳の少年であったが、ケース二つは、彼の精神遅滞のために子供のような行動を持つ若
CGLの治療は、局所および全身ステロイドによる保存的治療から、切除などのより広範な治療までの範囲である。 素因となる因子の減少または排除は、治療の最初のステップである。 唇のbalms、emollientsおよび日焼け止めは太陽および風への余分な露出の患者のために支持されました。 素因が特定または排除できない場合は、局所ステロイド、病巣内ステロイド、全身性抗コリン薬、全身性抗ヒスタミン薬、および/または抗生物質の使用を含む保存的治療が行われるべきである。 私たちの臨床例のように保存的治療が失敗した場合、唇の外転を逆転させ、小唾液腺の炎症源を除去するために外科的介入がしばしば必要とされる。 外科的選択肢としては、凍結手術、静脈切除術、および／または唇粘膜剥離が挙げられ、Ｓｔｏｏｐｌｅｒらによって提唱されている。 したがって、我々はまた、Nicoらに同意する。 唇の病気のケースでは、単一の穿孔器のバイオプシーは正確に患者のこのサブセットを診断するための適した方法ではないかもしれないし、vermilionectomyが行われたら、全切除された標本(連続セクション)の注意深い組織学的検査は必須であること。
cgl患者、特に深部化膿性タイプの患者は外科的切除を考慮すべきであり、扁平上皮癌を発症するリスクのために注意深く監視する必要があります。 さらに、これらの患者は、特に細胞の異型が顕微鏡検査で観察される場合（ケース2）、疑わしい臨床変化を監視するために定期的なフォローアップスケジュー このため、私たちの症例は一年以上（症例二、三）、五年までフォローアップされており、これまでの臨床的変化の兆候はありませんでした。
結論として、現在の報告は、臨床医に診断上の課題を提示するCGLの異常な提示を表している。 これらの症例の両方の病因は不明であるが、化学線性cheilitisの追加の小児症例と比較されている。
1. キャリントンPR、ホーンTD。 Cheilitisのglandularis:キャビティの敵意や厳しい炎症性病気両方のための臨床マーカー。 2006J Am Acad Dermatol54(2):336-7.
2. El-Hakim M、Chauvin P.持続的な唇腫脹として提示する口腔顔面肉芽腫症：6つの新しい症例のレビュー。 2004J口腔顎顔面Surg62:1114-17.
3. エヴソン-JW Speight PM 唾液腺の非腫瘍性病変：新しい実体および診断上の問題。 2006年12月22日-30日に放送された。
4. Leão JC,Ferreira AMC,Martins S et al. Cheilitis glandularis：HIV感染患者の異常な提示。 ２ ０ ０ ３Ｏｒａｌ Ｓｕｒｇ Ｏｒａｌ Ｍｅｄ Ｏｒａｌ Ｐａｔｈｏｌ Ｏｒａｌ Ｒａｄｉｏｌ Ｅｎｄｏｄ９ ５（２）：１ ４ ２−４．
5. Musa NJ,Suresh L,Hatton M et al. 唇および頬粘膜の複数の化膿性嚢胞性病変：化膿性口内炎腺の症例。 2005Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod99:175-9.
6. Nico MMS、Rivitti EA、Lourenço V.Actinic cheilitis：朱色全体の組織学的研究と以前の生検との比較。 2007J Cutan Pathol34:309-314.
7. Nico MS,Lourenço SV,Rivitti EA. Actinic cheilitis:切開生検およびvermilionectomyの病理組織学的側面の比較研究-20例の研究。 ２ ０ ０ ５Ｏｒａｌ Ｓｕｒｇ Ｏｒａｌ Ｍｅｄ Ｏｒａｌ Ｐａｔｈｏｌ Ｏｒａｌ Ｒａｄｉｏｌ Ｅｎｄｏｄ１ ０ ０（２）：１ ９ ６−７．
8. ラダDC、コランダFC、カッツFS。 Cheilitisのglandularis:管のectasiaの無秩序。 1985年11月37日-5月5日に発売された。
9. Reichart P,Weigel D,Schimidt-Westhausen A et al. エイズのExfoliative cheilitis(EC):カンジダ伝染との連合。 1997J経口Pathol Med26:290.
10. Reichart PA,Scheifele CH,Philipsen HP. 腺性口蓋炎。 2件の症例報告がありました。 2002Mund Kiefer Gesichtschir6(4):266-270.
11. ロジャースRS III、Bekic M.唇の病気。 皮膚医学および外科のセミナー1997 16(4):328-36.
12. Shah JS、Shah SG、Kubavat HJ et al. 口蓋垂炎。 1992年JピエールFauchard Acad6:103-6。
13. Stoopler ET,Carrasco L,Stanton DC. Cheilitis glandularis：異常な病理組織学的提示。 ２ ０ ０ ３Ｏｒａｌ Ｓｕｒｇ Ｏｒａｌ Ｍｅｄ Ｏｒａｌ Ｐａｔｈｏｌ Ｏｒａｌ Ｒａｄｉｏｌ Ｅｎｄｏｄ９ ５：３ １ ２−７．
14. Winchester L,Scully C,Prime SS et al. Cheilitis glandularis：上唇に影響を与える症例。 １ ９ ８ ６Ｏｒａｌ Ｓｕｒｇ Ｏｒａｌ Ｍｅｄ Ｏｒａｌ Ｐａｔｈｏｌ６ ２：６ ５ ４−６．
15. Yacobi R,Brown DA. Cheilitisのglandularis:小児科のケースのレポート。 1989J Am Dent Assoc118(3):317-8.