要約
明細胞乳頭状腎細胞癌（CCP-RCC）は、最近記載された比較的珍しい腎細胞癌（RCC）の変異体であり、発生率は4.1％であると報告されている。 末期腎疾患を有する患者にのみ発生すると考えられているCCP-RCCは、腎障害のない患者にますます同定されている。 CCP-Rccは、従来の明細胞腎細胞癌および乳頭状腎細胞癌の両方からそれらを区別するユニークな形態学的、遺伝的、および免疫組織化学的特徴を有する。 免疫組織化学的には、これらの腫瘍はCK7陽性であり、CD10およびラセマーゼ陰性である。 これは、従来の細胞腎細胞癌（CK7陰性、CD10陽性）および乳頭細胞癌（CK7、CD10、およびラセマーゼ陽性）とは対照的である。 これらの腫瘍は、転移性の広がりの現在の文書化された症例はなく、本質的に怠惰であるように思われる。 我々は、コア生検で明確な細胞癌、Fuhrmanグレード1として報告された腎腫瘤の偶発的な発見を提示した42歳の女性のケースを提示します。 彼女はその後、根治的腎摘出術を受け、さらに組織学的検査は、腫瘍が明細胞乳頭状腎細胞癌、Fuhrmanグレード1であることを明らかにした。
1. はじめに
2004年に世界保健機関は、腎細胞癌を様々な組織学的サブタイプに分類しました。 腎細胞腫瘍2004のWHO組織学的分類は以下の通りである:(1)明細胞腎細胞癌、(2)多房性明細胞腎細胞癌、(3)乳頭状腎細胞癌（1型および2型）、(4)発色性腎細胞癌、(5)ベリーニの収集管癌、(6)腎髄様癌、(7)Xp11転座癌、(8)神経芽細胞腫に関連する癌、(9)粘液性管状および紡錘細胞癌、(10)腎細胞癌、未分類、(11)乳頭腺腫、(12)オンコサイトーマ
しかし、2000年にMichalらによって初めて報告された新しい実体が認識され始めました。 そして後にTickooらによって。 . 最近では、国際泌尿器病理学会バンクーバー分類では、明確な細胞乳頭状腎細胞癌（とりわけ）を分類に含めることが推奨されている。 組織学的には、これらの腫瘍は、管状、嚢胞性、および乳頭状のパターンで組織化された明確な細胞質を有する細胞の単層からなる。 免疫組織化学的には、それらはCK7に対して陽性であり、CD10およびラセマーゼに対して陰性である。 それらは乳頭状または明細胞腎細胞癌のいずれかに関連する典型的な細胞遺伝学的変化を示さない。 Tickooら。 当初、末期腎疾患の患者にこのような病変が現れると報告されたが、その後の研究者は、腎障害のない患者において同等の組織学的および免疫組織化学的特徴を有する腫瘍を同定し始めた。 横断面イメージ投射の広まった供給は腎臓の固まりの同一証明の増加およびそのような損害の性格描写で助ける腎臓のバイオプシーの実用性の復活 慢性腎臓病のpostradical nephrectomyが高められた死亡率と関連付けられ、従って動きがindolent損害の患者のnephronの温存の外科か活動的な監視の方にあること成長の認識があ Rccの新しい組織学的なサブタイプの認識は、明確な細胞の乳頭状の腎臓の細胞の癌腫のような、および生物的行動、そのような腫瘍の安全で、適切な管
2. 症例紹介
切除標本の組織学的検査で、腎細胞癌の比較的珍しい変種である明細胞乳頭癌であることが明らかになった偶発的な腎腫瘤を有することが判明した42歳の女性の症例を提示する。 患者は彼女の右腕に伸びる首の苦痛およびradicularのような苦痛の二週間の歴史の彼女のローカル医務官に示した42歳の女性です。 頚椎のＣＴでは，多レベル椎間板と椎間関節変性変化を認め，神経出口前膜狭小化を認めた。 彼女は炎症マーカー（WCC27.5、好中球24.8、およびCRP319）を上昇させたことが認められ、黄色ブドウ球菌は血液培養で単離された。 ＩＶ抗生物質で開始したが，症状は改善せず，腰椎のＣＴを配置した有意な腰痛を発症した。 これは、腰椎感染プロセスの説得力のある証拠を明らかにしなかった; しかし、不規則な周辺と内部石灰化と47 31ミリメートル固体上部極塊は、腎細胞癌のために疑わしい、左腎臓で同定されました。
腎腫瘤はさらに三重相腹部CTスキャンで特徴づけられ、これにより左腎の上部極に4 4.9 4.5cmの異質腫瘤が確認された。 左腎静脈の関与の証拠はなく、放射線学的に有意なリンパ節腫脹も見られなかった。 彼女のフィルムをレビューし、病変が腫よう性または炎症性であるかどうかを確認するために左腎腫りゅうを生検することを決定した。 左腎臓のコア生検は、Fuhrmanグレード1、明細胞腎細胞癌として報告された（図1）。 その後，選択的腹腔鏡下左根治的腎摘出術のために予約された。 合併症はなく，術後経過は良好であったが，４日目に退院した。
外科標本の肉眼検査では、48mm40mm46mmを測定する腎門よりも優れた位置する腎臓の中央部に腫瘍が明らかになった。 切断面は多彩なクリーム色で，淡褐色，黄色，暗褐色で，壊死領域はなかった。 限局性石灰化を認めた。 顕微鏡検査では，腫ようは明瞭な細胞質を有する均一な細胞からなり，小さな嚢胞と乳頭構造を有する細管に配置された核グレードが低いことが明らかになった。 これらの地層には単一の細胞層が見られた。 成分細胞は顕著な核下細胞質クリアを示した。 新鮮で古い出血、コレステロール結晶、およびヘモシデリンを含んだマクロファージを伴う間質硬化症の領域があった。 硬化性間質の領域にジストロフィー石灰化が認められた。 Psammomaの体はありませんでした。 平滑筋の束は、腫瘍嚢内および腫瘍内、管状および腺房構造の周囲の領域に存在していた。 腫瘍細胞は、CK7およびCK19に対して強く陽性であり、CD10およびラセマーゼに対して陰性であった。 染色のこのパターンは、従来の明細胞腎細胞癌または乳頭細胞癌ではなく、明細胞乳頭癌に沿ったものである。
3. ディスカッション
明細胞乳頭状腎細胞癌は、比較的最近に認められた腎細胞癌の変種であり、明細胞乳頭状および嚢胞性腎細胞癌、明細胞尿細管乳頭状腎細胞癌、腎血管筋腺腫性腫瘍、およびびまん性CK7陽性の散発性腎細胞癌として分類される他の腫瘍と同一の特徴を有する。 腎摘出標本の最近のシリーズは、明確な細胞乳頭癌は、明確な細胞（70％）、乳頭（16）の背後にある腎細胞癌の第四の最も一般的な変異体であることを報告しました。6％）、および発色団癌（5.9％）の発生率は4.1％である。 これらの腫瘍は、性別の好みなしに、幅広い年齢層（26〜85、平均60歳）にわたって発生する。
組織学的には、これらの腫瘍は、管状、嚢胞性、および乳頭状のパターンに配置された明確な細胞質を有する立方体細胞の単層からなる（図2）。 核は、典型的には、細胞の基部から分離され、核の特性は、すべてのＣＣＰ−ＲＣＣがＦｕｈｒｍａｎグレード１または２であるようなものである。 特徴的に、細胞は、早期分泌期の子宮内膜の腺に類似した核下液胞を有する。 別の一貫した所見は、腫瘍カプセル内に平滑筋束が存在し、腫瘍の体全体に散在していることである（図3）。 明細胞癌とは対照的に、これらの腫瘍はCK7に対して陽性であり、乳頭癌とは異なり、CD10およびラセマーゼに対して陰性である（図4）。 それらは乳頭状腎細胞癌に見られるように染色体7または17の利益も染色体Yの損失も示さず、明細胞癌に見られるように染色体3pまたはVHL遺伝子変異の損失も示さない。 それらは慣習的な明確な細胞の腎臓の細胞の癌腫に顕著な類似の区域を含むかもしれません。 この腫瘍の異質性を考えると、小さなコア生検標本に関連するサンプリングエラーの可能性は、コア生検でCCP-RCCの診断を行おうとするときに注意が表 放射線学的には，これらの腫ようは他の腎細胞癌とは不明瞭であり，ＩＶコントラストの投与後に固体増強異質性腫りゅうとして現れる。
臨床的には、これらの腫瘍の95％以上のサイズが4cm未満（pt1a）であり、腎静脈浸潤を示さない。 今日まで、これらの腫瘍に関連する転移の報告された症例はなかった。 低悪性度および病期である傾向、および転移性の可能性の欠如を考えると、これらの腫瘍は、本質的に怠惰であると考えられ、おそらくより良好に明細胞乳頭腫瘍として分類される。 この前提を考えると、このような腫瘍の自信を持った組織学的診断が腎生検で行われる場合、特に複数の医学的併存疾患を有する貧しい外科的候補 腎摘出術は、部分的または根治的のいずれかで、これらの腫瘍の決定的な管理を提供する。 病変の大きさおよび位置が術後慢性腎臓病およびそれに関連する後遺症のリスクを低減することを可能にする場合、ネフロン温存アプローチのオプ
要約すると、明細胞乳頭状腎細胞癌は腎細胞新生物の珍しい変種であり、他の腎細胞腫瘍からの放射線学的には不明瞭であるが、組織学的および免疫組織化学的特徴を有する。 それは、典型的には、低悪性度、低段階の腫瘍として提示し、現在の証拠は、それが転移性の可能性を有さないことを示唆している。 この怠惰な腫瘍は活動的な監視のために適していますまたはnephronの温存のアプローチは操作中管理が用いられるべきです。 病理学者は、特にこの腫瘍の生物学的挙動が従来の明細胞癌の生物学的挙動と非常に異なり、したがって潜在的に異なる管理オプションを有する 転移の十分に文書化された症例が報告されるまで、おそらくこれらの新生物は、より適切に明細胞乳頭腫瘍として分類される。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。