一見すると
慢性好中球性白血病（CNL）は、25,000/μ lを超える持続性白血球増加症を特徴とする非常にまれな疾患（慢性骨髄増殖性新生物（CMPN）の1％未満）であり、80％以上の分節化された好中球およびバンドで構成されている。 末梢血中に10％未満の未成熟骨髄および1％未満の骨髄芽球および骨髄中に5％未満の芽球が存在しなければならない。 ほとんどのCNLの患者はhepatosplenomegalyと示します。
私の臨床Dxを確認するためにどのようなテストを要求すべきですか？ さらに、どのようなフォローアップテストが有用かもしれませんか？
慢性骨髄性白血病（CML）を除外するためには、Bcrablに対する核型および蛍光In Situハイブリダイゼーション（FISH）を注文する必要があります。 CNLはフィラデルフィア染色体とBCRABL融合遺伝子を欠いている必要があります。 前にCNLとして分類されたp230BCRABL蛋白質と関連付けられるCMPNは今療法のチロシンのキナーゼ抑制剤の使用を励ますために好中球豊富なCML考慮されます。 CNLのための疑われたケースはまた異形成、monocytosisおよびJAK2突然変異を欠いていなければなりません。 骨髄異形成（MDS）、慢性骨髄単球性白血病（CMML）、原発性骨髄線維症（PMF）、本態性血小板血症（ET）、真性赤血球増加症（PV）、またはCMPNとして分類される方が分類できない症例は、CNLというよりもそのように分類されるべきである。
JAK2V617Fは、他のCMPNを除外するために実行する必要があります。
骨髄生検を行い、他のMDS、CMPD、またはMDS/CMPDの特徴のない骨髄増殖を確認する必要があります。 核型は、CNL患者の80-90％で正常であり、+8、+9、del（11q23）およびdel（20q）が残りに見出される。
好中球におけるクローン性の証拠がなければ、好中球増加症の二次的原因の排除が最も重要である。 固形腫瘍、形質細胞障害、慢性感染症、および炎症性疾患はすべて、CNLとして分類されるべきではない二次性好中球増加を引き起こす可能性がある。
肝脾腫はCNL患者によく見られる所見である。
障害を示すテスト結果
世界保健機関（WHO）2008CNLの診断基準は次のとおりです:
いずれかの系統における単球の増加または異形成などのMDSまたはMPN/MDSの証拠はない
白血球数（WBC）が25,000/マイクロリットル以上であり、80％以上の分節好中球および未成熟骨髄球（後骨髄球、骨髄球および前骨髄球）が10％未満である未成熟骨髄球（後骨髄球、骨髄球および前骨髄球）で構成されている。
末梢血中の白血球の1％未満、骨髄中の骨髄の5％未満の芽球
好中球の増加を伴う高細胞性骨髄生検明白な異形成を示さず、正常な巨核球
肝脾腫
好中球増加症の反応性原因がない（感染症がない、炎症過程/自己免疫疾患がない、共存腫瘍がない）、または細胞遺伝学または分子遺伝学を用いた好中球におけるクローン性が証明されていない
BCRABL融合がない、PDGFRa、Pdgfr ΒまたはFGFR1の再配列がない
PV、PMFまたはETの証拠がない
どのような研究室の結果は絶対に確認されていますか？
CNLには絶対的な確認試験はなく、むしろ一連の検査結果、特にCNLが主に排除の診断であるため、好中球増加の他の原因を除外するために否定的な検 診断の主な特徴は、完全な血球数ベース（CBCベース）基準を満たす患者が他のカテゴリーの疾患の1に適合しないことを保証することである。
私の臨床Dxを確認するためにどのような検査を要求すればよいですか？ さらに、どのようなフォローアップテストが有用かもしれませんか？
患者がCNLのすべての基準を満たし、他の骨髄増殖性または骨髄異形成性疾患の基準を満たさない場合は、骨髄腫または他の腫瘍の慎重な検査を行 ＣＮＬの全症例の二十パーセントは形質細胞異常と同時に発生している。 注目すべきは、クローン性形質細胞症または不確かな意義（MGUS）のモノクローナルガンモパシーが検出された場合、反応性好中球増加が形質細胞異常に記載されているため、CNLの診断が行われる前に好中球増加がクローン性であることが示されなければならないことである。
実験室の結果に影響を与える可能性のある要因はありますか？
BCRABL融合遺伝子の検出はCMLの診断であり、CNLの診断とは矛盾する。 ほとんどの転座は古典的なGバンド核型によって検出することができるが、いくつかの不可解な転座は魚によってのみ検出することができる。 ＢＣＲＡＢＬに対するポリメラーゼ連鎖反応（ＰＣＲ）はＦＩＳＨよりも敏感であるが，ＢＣＲＡＢＬ蛋白質のすべてのアイソフォームを検出しない可能性がある。 特に、ＢＣＲＡＢＬのためのほとんどのＰＣＲベースの試験は、ＣＭＬに共通するｐ２ １ ０アイソフォームを検出し、急性リンパ芽球性白血病（ＡＬＬ）Ｐ１ ９ ０およびＰ２ １ ０ＢＣＲＡＢＬによく見られるｐ１ ９ ０アイソフォームを検出することができる。 PCRは、常にcmlの好中球に富む変異体に関連付けられているp230アイソフォームを検出するとは限りません。 したがって、フィラデルフィア染色体陰性好中球が豊富なCMPNでは、BCRABLの魚はp230CMLを除外することが推奨されています。
障害の予後は何ですか？
その希少性のためにCNLの大規模な研究はありません。 検査された症例では、6ヶ月から20年以上の生存範囲が広い。 特に異形成が発症した場合、AMLの発症が起こり得る。 骨髄不全の他の特徴も予後不良因子である。