10週齢の男性無傷のゴールデンレトリバー(体重4.02kg)は、カナダのWestern College of Veterinary Medicineの獣医医療センターに紹介され、発育不全、食欲不振、および漸進的に膨張した。腹部。 以前の胸部および腹部x線写真では,cdvc拡張と肝腫大が著明であった。 犬はブリーダーによって所有され、臨床的に正常なダムと種牡馬に生まれました。 リターには10匹の子犬がいましたが、残りの子犬は、定期的な予防接種と駆虫のための複数の評価時点での参照獣医師による評価に基づいて健康でした。
身体検査では、触診時に緊張していた振り子状で膨張した腹部が認められた。 頻脈性および頻拍性であるにもかかわらず,聴診では肺音は正常とみなされ,可聴心雑音,不整脈または頚静脈拡張はなかった。 六つの鉛心電図では異常は検出されなかった。 粘膜は淡色であったが,正常な毛細血管補充時間で湿っていた。
完全な血球数と血清生化学プロファイルは、軽度の低アルブミン血症(29g/l)と中等度の小球性低色素性貧血(Hct:22%)を明らかにした。 血清胆汁酸は正常であった。
胸部x線写真を繰り返す(図。 1)ひどく膨張し、曲がりくねったCdVCの存在を示した(CdVC/大動脈比>1.5),RAのレベルで心臓シルエットの膨らみと心臓ベースのレベルでCdVCのキンク,と軽度の右心 肺血管系と気道は目立たなかった。 頭蓋腹部には重度の肝腫大と腹水を示唆する腹部しょう膜ディテールの減少が認められた。 腹部超音波検査では,重度のCdvc拡張,肝静脈の著明なうっ血,重度の肝腫大および少量の遊離腹部液の存在が確認された。 さらに,胆嚢内に付随的な胆石が検出された。 心エコー検査では、右傍胸骨短軸図では、両方の正常心房を横方向に圧縮する空洞心房接合部のレベルで低エコー液で満たされた大きな球状の厚壁の室を示した(Fig. 2).
Doppler超音波では,Cdvcの頭蓋拡張として同定されたこのチャンバー内に活性流は認められなかった。 これらの予備的所見から,cdvcのこの拡張はcavo-心房接合部の膜によって”正常”R aから完全に壁オフされ,非孔酸心房膜を有するCTDの推定診断につながることが疑われた。 他の同時心臓異常は認められなかった。 コントラスト増強心エコー検査(”バブル研究”)は、頭蓋大静脈(CrVC)とCdVCとRAのいずれかの間に潜在的な通信があったかどうかを判断するために行われました。 撹はんした生理食塩水を右頭静脈に注入すると,直ちにRAにマイクロバブルが同定され,CrvcとR aとの間の正常な通信を確認した。 しかし,撹はんした生理食塩水を左側伏在静脈に注入すると,心臓レベルでcdvcの膨張した頭蓋範囲に達するのが見られるマイクロバブルはわずかであったにもかかわらず,RAを通過して右心室に多くのマイクロバブルが同定された。 中腹部Cdvcでは,横隔膜のレベルで,持続的な前進運動なしに吸入すると,より多くのマイクロバブルがプールされ,逆行するのが見られた。 この所見は,CdvcとR aとの間には通信がなく,マイクロバブルは代替静脈経路を介して右心臓に到達していることを示唆した。 イオヘキソール(Omnipaque®、240mg I/ml、用量2ml/kg)コントラストを用いた非選択的静脈血管造影は、左側伏在静脈に注入し、L2に頭蓋を同定したコントラストなしでCdVCを介して心臓への静脈復帰の閉塞を確認した。 コントラストはまた、raに直接空に見られた膨張した右azygos静脈内で同定された。 16スライスヘリカルCTスキャナ(Toshiba Aquilion16、Toshiba Medical Systems)を用いた胸部および腹部のコンピュータ断層撮影血管造影(CTA)は、全身麻酔下で行われた。 1mmスライスの厚さを有する画像は、前、直後、および左側伏在静脈へのイオヘキソールコントラストの注入後1、2および3分を取得した。 左心房に対する右心房チャンバの軸方向の圧縮、および矢状配向におけるCdvcと左心房との間の平坦な三日月形の組織障壁が認められた(図1A)。 3).
異常な組織は、約H22×L16ミリメートルの面積にわたって不規則なミネラル密な材料(±345HU)の微細な線形蓄積で構成されていました。 超音波では,この領域は鉱化作用と一致する遠位音響シャドウイングを有する高エコー組織として視覚化されていた。 コントラスト注入後、著しく膨張した右アジゴス静脈は、それがRAの頭蓋部分に排水どこにt12頭蓋のレベルから見られました。 心臓の尾側胸腔内CdVCは著しく直径14ミリメートルと30×23ミリメートル(同じレベルで6.3ミリメートルの大動脈直径と比較して)RAとの接合部で測定拡張され Cdvc拡張は横隔膜を横切って腹部に拡張し,肝静脈の著明な拡張を伴った。 L5のレベルに尾部を拡張する肝葉と重度の肝腫大は、心臓と二次的な肝鬱血への肝静脈還流の閉塞を確認する順次研究と肝臓の永続的な広範な 尾状肝葉内の肝実質の多巣性点描鉱化および以前に認められた胆嚢胆石も明らかであった。
心臓MRIの研究では、1.5T磁石(Symphony,Siemens)もまた、心臓および主要な胸部血管系のさらなる構造的および機能的評価を可能にするために実施した。 犬は胸郭の周りに二つのフェーズドアレイコイル、心臓に頭蓋一つのヘッドコイルと心臓のレベルで追加の背骨コイルと胸骨臥位に配置されました。 Cine配列は磁気干渉のためにECG歩行が得られなかったため,不整脈のプロトコルで遡及的にP波ゲートを行った。 画像はダークブラッド技術を用いて取得した。 この目的のために、t1ターボスピンエコー(TSE)シーケンス(TE:28TR: T2TSE(TE:8 7TR:8 0 0)およびHASTE(single shot)配列(TE:3 3TR:8 0 0、FOV3 0 0、マトリクス1 0 6x2 5 6、スライス厚さ5〜6mm)と同様に、心臓および血管形態を描いた7 0 0)を得た。 心周期中の心臓および血管血行力学的機能の可視化の目的のために、12スライス(真のFISP、バランスの取れたシーケンス)シネシーケンスは、2Dボリュームで取得 さらに、矢状面を介して血管の流れ(150cm/s)を実証するために速度エンコードされた技術は、フラッシュ(インコヒーレント勾配エコー勾配甘やかされて育った)シーケ: 36). Cdvcの球状の端部を頭蓋右心房室から分離し、それを左心房に壁にした厚い膜が確認された(図3)。 4).
Crvcおよび膨張した右アジゴス静脈からの血流は,洞静脈を通って頭蓋R aおよび右心室への血流は妨げられなかった。 頭蓋右心房コンパートメントへの冠状静脈洞の空にも正常に見えた。 CdvcとR aの間の血管流は心周期のすべての段階で評価されず,raへの正常な尾静脈復帰の完全な閉塞を再び確認した。
この症例に関して相談したヒト小児心臓専門医は、バルーン拡張または切断バルーンを用いた介入治療は実行可能な選択肢ではないと助言したため、 心臓は右第5肋間スペース開胸術を介してアクセスされ、軽度に曇った胸水の100ミリリットルは、胸腔から吸引されました。 術中、CdVCの盲端パウチは直径4〜5cmを測定し、頭蓋右心房コンパートメントの尾壁と連続的に現れた(図10A)。 5).
正常な無傷の胸管は、CrVCの背側で同定することができた。 房切り後、CdvcとRAを分離する膜の一部を切除し、直径約1〜2cmの開口部を作成した。 総流入閉塞時間は2分であり、心臓は全体にわたって鼓動し続けた。 静脈流の回復直後,Cdvc拡張の著明な減少とR aの充填の改善が観察された。 麻酔からの回復は良好であった。 術後、犬は血栓形成のリスクを軽減するために低用量のアスピリンで開始された(5mg/kg PO q24時間7日間)、手術後5日後に退院した。
一週間後に行われた術後フォローアップ心エコー検査では、直径7.6mmの膜吻合開口部の永続的な開存性を有する正常な心機能が明らかになった。 心臓に入ったCdvcの持続的な軽度の膨張は認められたが,Cdvcの胸部および腹部の残りの部分の膨張は解消した。 両心房の正常な充填は再確立され,胸水は解消したが,肝葉周囲の少量の腹膜しん出は依然として認められた。 一ヶ月後、心エコー検査の再評価は、膜吻合開口部が直径10ミリメートルを測定する特許のままであったことを示した。 心機能とCdvcサイズは正常であった。 この後、犬は徐々に正常な活動に戻り、速く成長し、正常な運動耐性を示しました。 2年以上のフォローアップの期間にわたって犬はよくし続け、決して定期的なflyballおよびアヒルの探求の活動の間に練習の不寛容を示しなかった。