小児期に重度の神経学的および聴覚的症状を有し、10年間フォローアップされたcCMV感染症患者の症例を報告した。 Ｃｃｍｖ感染の典型的なｘ線所見は頭蓋内石灰化，び漫性白質異常，脳室周囲嚢胞などであった。 いくつかの研究は、出生時のcCMV感染の臨床症状と神経発達予後との間の関係を示している。 ボポナ他 新生児期の頭蓋内石灰化と長期的な神経発達転帰の不良との関係を報告した。 一方、稲葉ら。 脳MRI上の白質病変の量の増加は、より低い知能指数と関連していたことを報告した。 しかし、本症例では、幼児期の初期に頭蓋内石灰化および重度の白質異常の放射線学的観察にもかかわらず、患者の運動マイルストーンおよび知能指数は10歳で完全に正常であった。
SNHLはcCMV感染で最も一般的な後遺症である。 症候性cCMV感染に伴う聴力損失はしばしば進行性（患者の54％）であり、最終的には患者の78％において罹患した耳で重度から重度になる。 幸いにも、現在の患者では、影響を受けた右耳（60-70dB）の聴力は、最小限の変動にもかかわらずベースラインから進行せず、左耳の聴力は10年のフォローアップで正常なままであった（Fig. 2). したがって，聴覚の維持がその後の神経学的および心理的発達の改善に寄与したと推測した。
新生児期に開始するSNHLに抗ウイルス薬が有益な効果を有することが報告されている研究もある。 キンバリン他 GCVを受けたSNHLの乳児は、gcvを受けなかった対照よりも、ベースラインと1年以上の間に聴力の悪化を経験した乳児が有意に少ないことを報告した（それぞれ21％対68％、p<0.01）。 より最近の研究では、6ヶ月間経口VGCVを受けた患者は、SNHLの改善を示すか、または正常な聴力を保持する可能性が高く、24ヶ月で6週間経口VGCVを受けた患者よりも言語成分および受容コミュニケーションスケールを含む神経発達スコアが良好であった。 それにもかかわらず、抗ウイルス薬が長期的に難聴の進行を予防するために有効であるかどうかは不明である。 上記の二つの研究は、抗ウイルス薬の短期的な効果に焦点を当てました。 したがって，ＳＮＨＬに対する抗ウイルス薬の有効性を明らかにするためには，追加の症例と長期聴力観察が必要である。
この患者では、VGCVの用量は、従来の投与（16mg/kg/用量、1日2回）に使用された用量よりも低かった。 私たちの投薬戦略の1つの理由は、静脈内GCVを推奨用量（6mg/kg/用量、1日2回）で投与したときに患者の肝臓酵素が上昇したためです。 第二の理由は、CMVウイルス負荷を定量的PCRによって頻繁に監視することができるためである。 したがって、ウイルス負荷を抑制するために必要な最小用量を決定することが可能であった。 幸いなことに、好中球減少症および血小板減少症などの一般的な有害事象は、治療期間中に観察されなかった。
現在の患者では、幼児期に観察された白質の異常領域は3歳で徐々に局在し、9歳でほとんど消失した。 先天性CMV感染症における脳MRI所見の時間経過についての情報はほとんどありません,加齢に伴って発生する白質の異常を含みます. 非進行性または静的白質異常のＭＲＩ所見は、ｖａｎ ｄｅｒ Ｋｎａａｐらによって記載されている。 . 一方、Krakar et al. 症候性先天性CMVの場合の白質脳症の変化の経過を説明した。 彼らは、白質脳症は非進行性または静的であるだけでなく、進化的であり、根底にある破壊と遅延性髄鞘形成の両方を示唆していると提案した。 ＭＲＩを繰り返し行い，髄鞘形成の遅延と白質異常の変化を評価したが，状態の変化は認めなかった。 Mri画像の年齢に関連した変化と発達のマイルストーンとの比較は、重要な臨床情報を提供するが、依然として議論の余地がある。 この問題を解決するには、追加のデータが必要になる場合があります。
CMV DNAemiaの検出と定量化は、長期的な有害転帰、特に難聴を予測するのに役立つ可能性があります。 興味深いことに、現在の患者では、両側の聴覚能力は、初期の幼児期の間にDNAemiaにもかかわらず、フォローアップの10年間を通じて維持された。 山口他 最近、先天性CMV感染とSNHLの両方を持つ新生児は、SNHLなしの先天性CMV感染と新生児よりも有意に高い尿中CMV DNAコピー数を持っていたことを示した（p=0.036）。 現在の患者では、尿CMVは6ヶ月後に10年間のフォローアップまで連続的に検出されたが、血漿およびPBMC中のウイルス量は2歳前に消失した。 治療後の血漿中のウイルス量の再出現および/またはCmvに感染したPBMCsの臨床的意義は不完全に理解されていない。
この研究にはいくつかの制限があります。 第一に、抗ウイルス療法が中枢神経系の関与に関連する症状を直接改善したかどうかは不明であり、両側難聴の安定化、白質の異常領域の減少、この患者の正常なIQの維持などが挙げられる。 第二の制限は、抗ウイルス薬のタイミングです。 GCV投与は生後1.5ヶ月で開始されたが、従来の治療は新生児期に開始されるべきである。 したがって、抗ウイルス薬の遅延投与の有効性を決定するためのさらなる研究は、臨床的関心があるであろう。 第三の制限は、この患者の抗ウイルス薬の適応である。 Rawlinson et alの報告によると。 、軽度の症候性先天性CMV感染を有する新生児は、日常的に抗ウイルス療法を与えられるべきではない。 データに関しては、cCMV感染の長期予後に関する限られたデータのみが収集されている。 CCMV感染の自然経過を明らかにし、抗ウイルス療法の安全性および有効性を決定するためには、多数のこれらの患者のさらなる評価が必要である。
結論として、脳石灰化、重度の白質損傷、脳室周囲嚢胞、幼児期の片側性難聴などの神経学的合併症にもかかわらず、正常な神経発達、難聴の進行なし、MRI所見の改善を示した患者におけるcCMVの10年間のフォローアップ症例を報告した。