原発性胆汁性肝硬変は、主に中年女性に影響を与えるまれな疾患である。 これは、肝臓内の胆管の変化を特徴とする。 この変化は、この器官からの胆汁の排出を妨げ、肝臓および肝硬変の進行性線維症をもたらす。
¿原発性胆汁性肝硬変の原因は何ですか？
原発性胆汁性肝硬変の原因は不明であるが、いくつかの環境要因（感染、毒性物質または化学物質との接触）が遺伝的素因を持つ人々の発症に影響を与
原発性胆汁性肝硬変はどのような症状を引き起こしますか？
原発性胆汁性肝硬変の診断は、通常、患者が肝硬変を発症する前に行われる。
半数の症例で、診断時点では無症候性であり、何らかの理由で血液検査を行ったときに気軽に疾患が発見される。
他の時には、すでに様々な症状を有する人々でこの疾患が診断され、通常は疾患が進行するにつれて現れる。 これらの症状は次のとおりです:
- 疲れた。
- 特に午後に広範囲のかゆみ（掻痒）。
- 黄疸と呼ばれる皮膚（通常は体幹と腕）と目（結膜）の黄変。
- 筋肉および関節障害。
- 右上腹部の不快感。
ドライアイ（眼球乾燥症）または口渇（口腔乾燥症）。
この疾患が進行した場合、それが生じる症状は、他の原因の肝硬変およびその合併症を生じる症状と同じである。 しかし、原発性胆汁性肝硬変は、血液中のビリルビンの不均衡な上昇によって特徴付けられる。
これらの患者は骨粗鬆症を頻繁に発症する。
¿原発性胆汁性肝硬変はどのように診断されますか？
原発性胆汁性肝硬変の診断は、これらの被験者の90％に存在するこの疾患の非常に特異的なマーカーである抗ミトコンドリア抗体の陽性を示す血液検査
画像検査、通常は肝臓の超音波検査も行うべきであり、特に抗ミトコンドリア抗体が陰性である場合、診断を確認し、疾患がどの程度進行しているかを知るためには、通常は肝生検も必要である。 時には、原発性硬化性胆管炎、非常に類似した症状を生じる疾患と区別するために胆管造影を注文する必要があります。 いくつかの薬（抗精神病薬、いくつかの抗生物質および抗炎症薬）を服用することも同様の臨床像を作り出すことができる。
原発性胆汁性肝硬変の予後は何ですか？
原発性胆汁性肝硬変の予後は、早期に検出され、治療に対する良好な反応があれば良好である。 多くの患者は完全に正常な生活を送ることができます。 他の患者で病気は数年後に肝硬変の方にゆっくりそして漸進的に展開します。 病気が進行した段階で診断され、すでに重大な肝障害がある場合、予後は悪化する。
これらの患者では肝癌（肝細胞癌）のリスクが増加する。
原発性胆汁性肝硬変の治療法は何ですか？
原発性胆汁性肝硬変を治す治療法はありません。 ウルソデオキシコール酸の使用は、多くの患者において肝硬変への進行を遅らせ、より早期の治療が開始されるより効果的である。 時々、かゆみは治療の開始時に増加するが、それは一時的な悪化である。 高用量は、生涯にわたって一日を通していくつかの用量で与えられるべきである。
この治療に対する反応がない場合、利用可能な選択肢（コルヒチンまたはメトトレキサート）は疑わしい有用性を有する。
治療の残りの部分は、症状を軽減するのに役立ちます:
- 耐え難いかゆみは、抗ヒスタミン薬、リファンピシンおよび/またはオピオイド（ナルトレキソン）をブロックする薬で治療することができます。
- ビスホスホネートは、骨粗鬆症を発症するリスクを軽減するために使用されることがあります。
- 一部の患者は、特定のビタミンを吸収できないために欠乏症を持っています。 これらの場合必要なビタミンの補足は提供されるべきです。
- 肝硬変およびその合併症の治療は、他の原因の肝硬変を治療するために使用されるものと変わらず、アルコール離脱が不可欠である。
- 進行性疾患における治療は肝移植である。